Fotdeformiteter vid systemiska sjukdomar: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Deformiteter av fötterna är karakteristiska manifestationer av systemiska sjukdomar i muskuloskeletala systemet (SZODA).

ICD-10-koder

• Q77.5 Dystrofisk dysplasi.
• Q77.7 Spondyloproliferativ dysplasi.
• Q77.8 Annan osteokondrodysplasi med tillväxtfel hos rörformiga ben och ryggrad.
• Q77.9 Osteochondrodysplasi med tillväxtfel hos rörformiga ben och ryggrad, ospecificerad.
• Q79.6 Ehlers-Danlos syndrom.

Med multipel epifysisk dysplasi, pseudoahondroplasi, sen spondyloepifysisk dysplasi, medfödda funktionellt signifikanta deformiteter är sällsynta.

Med åldern ökar kontrakterna på grund av deformerande artros hos fotled och fotleder, valus eller supination deformationer bildas, epifyserna platta ut. Konservativ behandling innefattar massage, motionsterapi, fysioterapi, medicinsk terapi av artros, ortopedisk läggning, användning av ortoser, ortopedisk skor. Med persistenta deformiteter som orsakar funktionella störningar indikeras kirurgisk behandling.

När Ehlers-Danlos syndrom, Larsen spondiloepimetafizarnoy medfödd dysplasi, medfödd dysplasi spondiloepifizarnoy, dystrofisk dysplasi medfödda missbildningar på fötterna observerats hos de flesta patienter. De är vanligtvis styva och mer uttalade än med isolerad ortopedisk patologi. Vanligt för dem - progressiva benförändringar. Högfrekvent luxation och subluxation i lederna i foten, med epifys dysplasier - plattas epifyser. Typisk akut osteoporos, degenerativa-dystrofa förändringar, snabbt växande under immobilisering, användningen av Ilizarov-apparaten. Atypisk fastsättning av senan i tibialis anterior till diafys I mellanfotsbenet, provocera återfall lägga fram avdelning, observerades i 30% eller mer av patienterna. Dock är fenotypisk polymorfism RPE mycket brett, hälsade barnen med minimala kliniska symptom och utan fot missbildningar. Deformationer med olika DSM skiljer sig väsentligt inte bara från icke-systemiska, men också från varandra och kräver olika behandlingsmetoder. I detta fall prioriteras inte att återställa de störda anatomiska relationerna och funktionerna, utan att återställa fotstödet.

Klubbfot i dystrofisk dysplasi

Karaktäristiska tecken.

• Underutveckling av fotledets gaffel, avvikelse av dess storlek med dimensionerna av talusbenet (fig 110-9).
• Anterior subluxation (dislokation) i fotledet.
• Ytterligare kilformade ben, ytterligare kärnor för deras benning en ökning i storlek och deformation av I-sphenoidbenet.
• Dislocation i I cuneate-metatarsal joint (upp till 30%).
• Varusstopp, orsakade inte bara av subluxationer i lederna av Chopar och Lisfranc, utan också av den progressiva varusdeformiteten hos metakarpalaxlarna med deras gallring.
• Deltoid deformitet av jag metatarsalben, förtjockning av huvudfalanx av 1: a fingeren.
• Brachyphalangia, syphaganism, clinodactyla.
• Med ålder uppträder subluxationer och dislokationer i de metatarsophalangala lederna och framstegen.

Behandling

Konservativ behandling av allvarliga deformiteter är ineffektiv. För att hålla talusbenet i fotledets gaffel, är det inte möjligt att fixa dislokationen i I-metatarsal-kilförbandet. Vid användning av gradvis gjutgips är aseptisk nekros av talus frekvent.

Vid relativt tidiga lung deformationer visas tenoligamentokapsulotomiya obligatorisk minskning av luxation i I metatarsofalangealleden simulera avfasade resektion av den artikulära ytan I i kilben, senor förskjutnings tibialis anterior. I mer allvarliga deformationer måste tenoligamentokapsulotomiyu kombineras med användningen av Ilizarov apparat, vilket tar bort möjligheten att dess genomförande tills de fyller 2-2,5 år. Uttryckta bendeformiteter tvingar att tillgripa tidiga resektioner av fotbenen. Immobilisering efter operation utförs i stället för hyperkorrektion med 15-20 °. Med anterior dislokation i ankeln och deformiteterna i talusen är valet av operation tidig astragalektomi. För att förhindra återfall, visas i alla fall korrigerande låganoplasti-sion av ledband längs fotens yttre yta. Från åldern 9-10 år är det lämpligt att använda tidig artrodes av subtalarfogen och samlingen av Chopar.

Clubfoot med Larsens syndrom

Karaktäristiska tecken.

• Sammansmältningen av två kärnor, från vilken hälbenet bildas i postnataltiden med resultatet i sin måttliga deformation.
• Ytterligare ben är tarsal och punkter av deras förbening.
• Subluxationer och dislokationer i scaphoid-kilformade och interkliniska leder, Lisfrancs gemensamma, inte karaktäristiska för andra SZODA. Bildandet av en cavusdeformation uppstår på grund av en dislokation i jointen av Lisfranc.
• Lopatoid deformation av den första fingerens distala phalanx.
• Dislocations i metatarsophalangeal lederna.

Behandling

Tidig konservativ behandling är effektiv i milda former, utan förskjutningar i mitten av foten, men ökad risk för sekundära deformiteter och aseptisk nekros hos benen. Vid en onormal fastsättning av den främre tibialmuskeln (detektera med ultraljud) och dislokationer, indikeras kirurgisk behandling i svåra fall - med hjälp av Ilizarov-apparaten. För att förhindra återkommande av dislokationer som är typiska för Larsens syndrom efter ompositionering är stabilisering av lederna med bildandet av artificiella ledningar nödvändigt.

Medfödd spondyloepifysisk dysplasi, medfödd spondyloepimetaphyseal dysplasi

Med VSED och VSEMD är tunga och styva klotfod, medfödda grova bendeformiteter, snabbt framsteg med ålder, möjliga. Karaktäristiska förändringar i metafysen av korta rörformiga ben i foten. Men i allmänhet påverkas de distala delarna av skelettet mindre av dessa sjukdomar än de proximala. I vissa former av (pseudo-Morquio Syndrome) har en mycket skarp förkortning av metatarsalerna och falanger, blir kvadratfot.

Behandling

Konservativ behandling av brutna deformiteter hos fotbenen är inte effektiv. När kirurgisk behandling kombineras TLCT, Ilizarov-apparat, modellering av benresektion och transplantation av den främre tibialmuskeln. Stabilisering av det uppnådda resultatet framgår av bildandet av artificiella ledband, med deformiteter av talusbenet - astragalektomi. Lättare, funktionellt mindre, deformationer av fötterna kräver ingen kirurgisk korrigering.

Clubfoot i Ehlers-Danlos syndromet

En karakteristisk egenskap är kombinationen av styva deformationer i vissa leder av foten och hypermobilitet hos andra. Med flera skador på lederna liknar klubbfoten arthrogryptisk.

Behandling

Stegsplaster bör användas från de första veckorna av livet. Samtidigt finns det emellertid en hög risk att utveckla en sekundär gungfot som kan utvecklas utan behandling på grund av en statisk belastning med ostörd deformation. Som ett resultat av detta visades plastering enligt Ponseti-tekniken med kirurgisk korrigering av equinus-komponenten. De första tecknen på bildandet av sekundära deformationer kräver upphörande av konservativ terapi och uppförande av kirurgisk behandling. Med uttalad hypermobilitet för förlängning av senor doseras de, i vissa fall vägrar kapslotomier, och postoperativ immobilisering utförs strikt vid fotens mittposition. På grund av bindvävets underlägsenhet, ökar risken för post-urticaria-neuropati, postoperativt hematom.

Fotgungstol med syndrom zelosa-danlos

Rocking-out-foten bidrar nästan inte till konservativ terapi. Landmärke kastar (den första levnadsmånaden) gör det möjligt att delvis korrigera bortförandet och dorsalflexion av framfoten för att minska den mjuka vävnaden spänningar och risken för deras nekros under den tidiga kirurgisk behandling. Det visas antingen en enstegs öppen korrigering av talusbenet eller med de tungaste deformationerna användningen av Ilizarovs apparat. Risken för att utveckla sekundära deformiteter med en uttalad hälkomponent ökar, vilket kräver att patienten övervakar patientens undersökning minst en gång var tredje månad och korrigering av ortopedisk skor.

Stoppad fot

Deformation möts huvudsakligen i de lättaste subkliniska varianterna av SZODA. Konservativ behandling av den visas i avsaknad av förskjutningar i tarsus leder, atypisk bindning av muskler och brutna benförändringar. I andra fall indikeras tidig kirurgisk behandling.

Med tanke på den relativa sällsynthet ges fot i RPE samt dess komplexitet och unika, som kräver kirurgisk korrigering behandlingen utförs på institutioner med erfarenhet av behandling av sådana patienter. Alla patienter före och efter operationen visas drogbehandling av osteoporos, användning av kondroprotektorer, angioprotektorer, läkemedel som förbättrar vävnadsmetabolism. Efter slutet av gipsimmobiliseringen och före slutet av fottillväxten visas användning av ortopediska skor, regelbundna massagebanor, motionsterapi, fysioterapi och spabehandling.

Klinisk uppföljning utförs med frekventa undersökningar - minst 1 gång om 6 månader. Detta är särskilt viktigt vid hypermobila syndrom. När man löser frågan om kirurgisk behandling av återfall, beaktas först och främst sambandet mellan funktionell insufficiens hos patienten och deformationer av andra delar av muskuloskeletala systemet. Måttliga återfall, som inte orsakar betydande svårigheter i rörelse, är i regel inte föremål för snabb korrigering. Det är helt omöjligt att bota en patient med SZODA. En adekvat behandling kan i stor utsträckning rätta till de befintliga deformiteterna och förbättra patientens livskvalitet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]