Fotdeformiteter vid systemiska sjukdomar: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Fotdeformiteter är karakteristiska manifestationer av systemiska sjukdomar i rörelseapparaten (SDMS).

ICD-10-koder

• Q77.5 Dystrofisk dysplasi.
• Q77.7 Spondyloepifyseal dysplasi.
• Q77.8 Annan osteokondrodysplasi med tillväxtdefekter i rörben och kotpelare.
• Q77.9 Osteokondrodysplasi med tillväxtdefekter i rörben och kotpelare, ospecificerad.
• Q79.6 Ehlers-Danlos syndrom.

Vid multipel epifysär dysplasi, pseudoakondroplasi och sen spondyloepifysär dysplasi är medfödda funktionellt signifikanta missbildningar sällsynta.

Med åldern ökar kontrakturer orsakade av deformerande artros i fotled och fotleder, valgus- eller supinationsdeformiteter bildas och tillplattandet av epifyserna fortskrider. Konservativ behandling inkluderar massage, träningsterapi, fysioterapi, läkemedelsbehandling för artros, ortopedisk positionering, användning av ortoser och ortopediska skor. Vid ihållande deformiteter som orsakar funktionella störningar är kirurgisk behandling indicerad.

Vid Ehlers-Danlos syndrom, Larsens syndrom, medfödd spondyloepimetafysär dysplasi, medfödd spondyloepifysär dysplasi och dystrofisk dysplasi observeras medfödda fotdeformiteter hos de flesta patienter. De är vanligtvis stela och mer uttalade än vid isolerad ortopedisk patologi. Gemensamt för dem är progressiva bendeformiteter. Hög frekvens av dislokationer och subluxationer i fotlederna, vid epifysär dysplasi - tillplattande av epifyserna. Svår osteoporos, degenerativa-dystrofiska förändringar, som snabbt ökar vid immobilisering, användning av Ilizarov-apparaten är typiska. Atypisk fästning av senan i den främre tibialmuskeln till diafysen i det första metatarsalbenet, vilket provocerar utvecklingen av återfall av adduktion av den främre delen, noteras hos 30% eller fler patienter. Den fenotypiska polymorfismen för spondylos är dock extremt bred; det finns barn med minimala kliniska manifestationer och utan fotdeformiteter alls. Deformiteter vid olika spondyloser skiljer sig avsevärt inte bara från icke-systemiska, utan också från varandra och kräver en annan behandlingsmetod. I detta fall prioriteras inte återställandet av störda anatomiska relationer och funktioner, utan återställandet av fotens stöd.

Klumpfot vid dystrofisk dysplasi

Karaktäristiska drag.

• Underutveckling av fotledsgaffeln, skillnad mellan dess storlek och talusens storlek (Fig. 110-9).
• Främre subluxation (luxation) av fotleden.
• Accessoriska kilben, ytterligare kärnor i deras ossifikation; ökning i storlek och deformation av det första kilbenet.
• Luxation i första cuneometatarsalleden (upp till 30%).
• Varusfot, orsakad inte bara av subluxationer i Chopart- och Lisfranc-lederna, utan också av progressiv varusdeformation av metatarsalbenens diafyser med deras förtunning.
• Deltoiddeformitet av första metatarsalbenet, förtjockning av den första tåns proximala falangx.
• Brakyfalangism, symfalangism, klinodaktyli.
• Med åldern uppstår och fortskrider subluxationer och dislokationer i metatarsofalangeallederna.

Behandling

Konservativ behandling av svår deformation är ineffektiv. Det är omöjligt att hålla talus i fotledsgaffeln eller att minska luxationen i den första metatarsocuneiformleden. Vid användning av stegvisa gipsavgjutningar är aseptisk nekros av talus vanligt.

Vid relativt lindriga deformationer indiceras tidig tenoligamentokapsulotomi med obligatorisk reduktion av luxationen i den första metatarsofalangealleden, modelleringsresektion av den avfasade ledytan på det första kilformade benet och förskjutning av senan i den främre tibialmuskeln. Vid mer allvarliga deformationer måste tenoligamentokapsulotomi kombineras med användning av Ilizarov-apparaten, vilket fördröjer möjligheten till dess implementering till 2-2,5 års ålder. Svåra bendeformationer tvingar oss att tillgripa tidiga resektioner av fotbenen. Immobilisering efter operation utförs i en hyperkorrektionsposition på 15-20°. Vid främre luxation i fotleden och deformation av talus är den föredragna operationen tidig astragalektomi. För att förhindra återfall indiceras korrigerande lavsanoplastik av ligamenten längs fotens yttre yta i samtliga fall. Från 9-10 års ålder är det lämpligt att använda tidig artrodes av subtalarleden och Chopartleden.

Klumpfot vid Larsens syndrom

Karaktäristiska drag.

• Fusion av två kärnor från vilka hälbenet bildas under den postnatala perioden, vilket resulterar i dess måttliga deformation.
• Accessoriska tarsala ben och deras ossifikationspunkter.
• Subluxationer och luxationer i scapho-cuneiform- och intercuneiformlederna, Lisfrancleden, vilka inte är typiska för andra SZOD. Bildandet av cavusdeformitet uppstår på grund av luxation i Lisfrancleden.
• Spatulär deformitet av den distala falangen på pekfingret.
• Dislokationer i metatarsofalangeallederna.

Behandling

Tidig konservativ behandling är effektiv vid milda former, utan dislokationer i mellanfotens leder, men det finns en ökad risk för att utveckla sekundära deformationer och aseptisk nekros av dess ben. Vid atypisk fäste av den främre tibialismuskeln (upptäckt med ultraljud) och dislokationer indikeras kirurgisk behandling, i svåra fall - med hjälp av Ilizarov-apparaten. För att förhindra återfall av dislokationer karakteristiska för Larsens syndrom efter reduktion är det nödvändigt att stabilisera lederna genom bildandet av artificiella ligament.

Medfödd spondyloepifyseal dysplasi, medfödd spondyloepimetafysal dysplasi

Vid VSED och VSEMD, svår och stel klumpfot, är medfödda grova bendeformiteter möjliga som snabbt fortskrider med åldern. Förändringar i metafyserna i fotens korta rörformiga ben är karakteristiska. I allmänhet påverkas dock de distala delarna av skelettet i mindre utsträckning än de proximala vid dessa sjukdomar. Vid vissa former (pseudo-Morquio syndrom) sker en mycket kraftig förkortning av fingrarnas metatarsalben och falanger, fötterna får en fyrkantig form.

Behandling

Konservativ behandling av grova deformationer av fotbenen är inte särskilt effektiv. Kirurgisk behandling kombinerar TLCT, Ilizarov-apparaten, modelleringsbenresektioner och transplantation av den främre tibialmuskeln. Stabilisering av det uppnådda resultatet genom att bilda artificiella ligament är indicerat; vid deformationer av talus - astragalektomi. Lindrigare funktionellt obetydliga deformationer av fötterna kräver inte kirurgisk korrigering.

Klumpfot vid Ehlers-Danlos syndrom

Ett karakteristiskt drag är en kombination av stela deformationer i vissa fotleder och hypermobilitet i andra. Vid multipla ledskador liknar klumpfoten artrogrypotisk.

Behandling

Stadieförlängda gipsavgjutningar bör användas från de första veckorna i livet. Det finns dock en hög risk att utveckla sekundär vippfot, som kan utvecklas utan behandling mot bakgrund av statisk belastning med obehandlad deformation. Som ett resultat indikeras gipsning enligt Ponseti-metoden med kirurgisk korrigering av equinuskomponenten. De första tecknen på sekundära deformationer kräver utsättning av konservativ behandling och kirurgisk behandling. Vid svår hypermobilitet behandlas senförlängning med dos, i vissa fall överges kapsulotomi och postoperativ immobilisering utförs strikt med fotens genomsnittliga position. På grund av bindvävens sämre funktion ökar risken för att utveckla postgurnicket-neuropatier och postoperativa hematom.

Rockerfot vid Zlers-Danlos syndrom

Vippfot är nästan omöjlig att behandla med konservativ behandling. Stegvisa gipsavgjutningar (från första månaden i livet) möjliggör partiell korrigering av abduktion och dorsalflexion i framfoten, minskar spänningar i mjukvävnader och risken för nekros under tidig kirurgisk behandling. Antingen en enstegs öppen reduktion av talusen är indicerad, eller, vid de allvarligaste missbildningarna, användning av Ilizarov-apparaten. Det finns en ökad risk för sekundära missbildningar med en uttalad hälkomponent, vilket kräver dispensärobservation av patienten med undersökning minst var tredje månad, samt korrigering av ortopediska skor.

Adducerad fot

Deformation förekommer huvudsakligen i de mildaste subkliniska varianterna av SZOD. Konservativ behandling är indicerad i frånvaro av dislokationer i tarsallederna, atypisk muskelinfästning och grova bendeformationer. I andra fall är tidig kirurgisk behandling indicerad.

Med tanke på den relativa sällsyntheten hos den reducerade foten vid SZODA, såväl som dess komplexitet och unikhet, som kräver kirurgisk korrigering, utförs behandlingen på specialiserade institutioner som har erfarenhet av att behandla sådana patienter. Alla patienter ordineras läkemedelsbehandling för osteoporos före och efter operation, användning av kondroprotektorer, angioprotektorer, läkemedel som förbättrar vävnadsmetabolismen. Efter avslutad gipsimmobilisering och tills foten är fullvuxen är användning av ortopediska skor, regelbundna massagekurser, träningsterapi, fysioterapi och spabehandling indicerat.

Poliklinisk observation utförs med täta undersökningar - minst en gång var sjätte månad. Detta är särskilt viktigt vid hypermobilitetssyndrom. Vid beslut om kirurgisk behandling av återfall beaktas i första hand sambandet mellan patientens funktionella insufficiens och deformiteter i andra delar av det muskuloskeletala systemet. Måttligt uttryckta återfall som inte orsakar betydande rörelsesvårigheter är som regel inte föremål för kirurgisk korrigering. Det är omöjligt att helt bota en patient med SZODA. Adekvat behandling gör det dock möjligt att avsevärt korrigera befintliga deformiteter och förbättra patientens livskvalitet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]