Fibrothorax

Sjukdomar i pleurahålan är en vanlig komplikation som utvecklas efter olika bronkopulmonala patologier. En av dessa komplikationer kan vara fibrothorax - vi talar om en utplånande fibrös process i pleurahålan. Obliteration bildas på grund av ansamling av fibrös massa som frigörs från flytande pleurasekret, såväl som fibrinösa klumpar i hemotorax.

Fibrotorax kan vara resultatet av exsudativ pleurit (i synnerhet tuberkulös), pleuraempyem, olika skador eller operationer på bröstet.

Enkelt uttryckt är fibrothorax fyllnaden (överväxten) av pleurahålan med hög sannolikhet för ytterligare ossifikation. Normal glidning av pleuraskikten hämmas, och lungorna förlorar förmågan att öppnas helt under inandning. Processen åtföljs av svår smärta och kan sprida sig till lungvävnaden: i detta fall kan organen inuti bröstkorgen förskjutas till den drabbade sidan. [ 1 ]

Epidemiologi

Luftvägssjukdomar är bland de vanligaste sjukdomsgrupperna. Under de senaste åren har deras andel ökat med cirka 10 %. Experter tillskriver denna ökning av sjuklighet till försämringen av den socioekonomiska situationen och ekologin, en sänkning av levnadsstandarden och ökad migration.

I de allra flesta fall uppstår fibrothorax som en komplikation av andra sjukdomar. Frekvensen i morbiditetsstrukturen som helhet uppskattas till cirka 2–4 %. Bland patienter på kirurgiska kliniker kan denna siffra vara något högre, men hittills finns sådana statistiska data inte tillgängliga. [ 2 ]

Orsaker fibrothorax

Fibrotorax utvecklas i de allra flesta fall som en komplikation av andra patologier i andningssystemet och i synnerhet pleura. Således är de initiala orsakerna till fibrothorax ofta:

• inflammation i pleura (torr eller exsudativ);
• empyem i pleura;
• aseptisk pleurit med inflammation i bukspottkörteln;
• tumörprocess (mesoteliom);
• onkologiska metastaser;
• penetrerande bröstskador;
• pulmonektomi (total eller partiell);
• pleura tuberkulos;
• pleurit till följd av autoimmuna processer.

De första tecknen på fibrotisk sjukdom uppträder vanligtvis flera månader efter den underliggande sjukdomen. Till exempel kan fibrothorax efter pulmonektomi utvecklas cirka 6–18 månader efter operationen.

Som vi redan har noterat förekommer fibrothorax nästan aldrig som en oberoende patologi, utan snarare som en komplikation av andra sjukdomar. Sådana provocerande sjukdomar kan vara både lungsjukdomar och andra sjukdomar som inte orsakar direkt skada på lungvävnaden.

Riskfaktorer

Fibrotorax är en komplex och multifaktoriell sjukdom. De viktigaste predisponerande faktorerna för utveckling av patologi är:

• långvariga eller frekventa inflammatoriska patologier i andningssystemet;
• metaboliska störningar (främst diabetes mellitus, fetma);
• ålderdom;
• hjärtsvikt, dysfunktion i vänster kammare;
• akut njursvikt, akuta stadier av kronisk njursvikt; [ 3 ]
• patienter som genomgår hemodialys;
• patologier i det perifera vaskulära nätverket;
• lungkirurgi (i synnerhet pulmonektomi).

Ovanstående punkter avser de så kallade generella riskfaktorerna.

Dessutom ökar risken för att utveckla fibrothorax vid andningssvikt, långvarig artificiell ventilation och lång vistelse på intensivvårdsavdelningen.

Patogenes

Fibrotorax är utplåning av pleurahålan genom adhesiva sammanväxningar och fibrös bindväv, vilket leder till att andningssystemet förlorar förmågan att utföra sina funktioner. Oftast uppstår problemet som en sen konsekvens av pulmonektomi.

En annan vanlig orsak till patologiutveckling anses vara inflammatoriska pleurala processer - i synnerhet empyem, hemothorax. Som ett resultat av sådana reaktioner bildas massiva pleurala vidhäftningar, och lungans storlek minskar avsevärt på grund av pleurogen fibros.

Pleurahålan hos en frisk person är ett anatomiskt slitsliknande utrymme begränsat av de parietala och viscerala pleuralskikten (serösa membranet). Normalt bör detta utrymme inte innehålla några inneslutningar. Emellertid, under inverkan av vissa etiologiska faktorer, sker patologiska förändringar i pleura, vilket medför ökad bildning av fibros och fyllning (fusion) av hålan.

Symtom fibrothorax

Symtomen på fibrothorax är ospecifika, vilket gör det svårt att diagnostisera sjukdomen. I allmänhet kan den kliniska bilden återspeglas i följande symtom:

• Tecken på pleuraskada:
  • bröstsmärta;
  • minskning av volymen på den drabbade sidan av bröstkorgen, andningsfördröjning på ena halvan;
  • recession av utrymmena mellan revbenen.
• Tecken på andningssvikt:
  • andningssvårigheter även med minimal fysisk aktivitet;
  • cyanos i fingertopparna och naglarna, såväl som området kring nasolabial triangeln;
  • ökad trötthet, känsla av svaghet.

Symtomens svårighetsgrad kan variera beroende på omfattningen av pleuraskadan och förekomsten av komplikationer i form av andningssvikt. Oftast talar vi inte om ett, utan om flera uppenbara tecken samtidigt, vilka bildar motsvarande syndrom.

Fibrothorax syndrom som helhet är en uppsättning symtom som förenas av en patogenetisk mekanism. Kombinationer av sådana symtom kan variera inom de ovan nämnda manifestationerna.

De första manifestationerna av fibrothorax kan vara följande:

• patienten klagar över intrathorakal smärta, som intensifieras vid hosta, samt andnöd av varierande intensitet;
• Vid svår fibrothorax upplever patienten takykardi, yrsel, bröstsmärtor, blek hud och mörka ringar under ögonen;
• Om fibrothorax utvecklas mot bakgrund av en infektiös och inflammatorisk process, finns det en ökning av temperatur, frossa, allmän svaghet och tecken på berusning.

Oavsett sjukdomsprogressionens omfattning upplever alla patienter andningsproblem och bröstsmärtor i varierande grad. Dessa symtom kan dock inte kallas specifika, så en röntgenundersökning eller datortomografi krävs för att fastställa en diagnos.

Bröstförändringar karakteristiska för fibrothorax

Bröstundersökning	Sjunkande och andningsfördröjning på den drabbade sidan, vilket drar in mellanrummen mellan revbenen vid inandningsögonblicket.
Palpationsundersökning	Rösttremor är svag eller (–).
Slagverk	Ett dovt eller trubbigt ljud.
Auskultation	Andningen är svag eller inte hörbar, pleuraljud förekommer, bronkofonin är svag eller (–).
Röntgen	Fibrothoraxlesionen framträder som en homogen mörkfärgning.

• Höger fibrothorax

Fibrotorax kan lika ofta förekomma på vänster och höger sida. Vid en högersidig patologisk process är det ledande symtomet ofta andnöd - både under fysisk aktivitet och i vila. Allt eftersom sjukdomen fortskrider uppstår andra symtom, såsom takykardi, svullnad i nedre extremiteter, svullnad och pulsering i venösa kärl i nacken, smärta bakom bröstbenet på höger sida. Patienter klagar över svår svaghet, trötthet och oförmåga att motionera.

• Vänstersidig fibrothorax

Vänstersidig lokalisering av fibrothorax kräver ofta differentialdiagnostik vid sjukdomar inte bara i andningssystemet utan även i hjärt-kärlsystemet. Patienter kan klaga på smärta i hjärtat som strålar ut till vänster axel eller vänster sida av buken.

Det är inte ovanligt att vänstersidiga fibrösa lesioner har snabb hjärtrytm och andnöd. Smärtan förvärras vanligtvis vid hosta, nysningar och plötsliga kroppsrörelser.

Formulär

Fibrotorax kan klassificeras enligt ett antal egenskaper som beror på ett visst kriterium.

Beroende på orsaksfaktorn kan sjukdomen vara:

• postoperativ (som ett resultat av pulmonektomi);
• patologisk (på grund av en annan underliggande sjukdom).

Beroende på utvecklingen av den inflammatoriska processen kan fibrothorax vara:

• ökande;
• stabil.

Om vi tar hänsyn till patologins lokalisering, skiljer sig följande typer av fibrothorax:

• apikal;
• interlobär;
• parakostal;
• supradiafragmatisk;
• paramediastinala.

Idiopatisk, eller primär fibrothorax, är en typ av sjukdom som uppstår utan en uppenbar orsak.

Komplikationer och konsekvenser

De viktigaste biverkningarna av fibrothorax är:

• kronisk andningssvikt (syrebrist i kroppen);
• pulmonell hypertension;
• kronisk pulmonell hjärtsjukdom;
• sekundär infektion och utveckling av den inflammatoriska processen i lungorna.

Under utvecklingen av den föregående inflammatoriska processen och fibrothorax kan kärlnätet och hjärtat förskjutas åt sidan. Detta tillstånd hotar att öka trycket i bröstet och störa hjärtblodflödet. I denna situation är det viktigt att förhindra utveckling av hjärt-lunginsufficiens: om organförskjutning upptäcks rekommenderas patienten att genomgå akut operation.

Sannolikheten för biverkningar och komplikationer beror på graden och prevalensen av fibrothorax. När patologi upptäcks i sena skeden talar de ofta för ogynnsamma vidareutvecklingar. Snabb remiss till läkare och adekvat behandling ökar patientens chanser till relativ återhämtning, nämligen hämning av fibrosprocesser. Men även en återställd patient behöver regelbunden medicinsk övervakning.

Diagnostik fibrothorax

De viktigaste forskningsmetoderna för misstänkt fibrothorax är följande:

• Grundläggande metoder:
  • allmän undersökning av patienten;
  • undersökning av bröstområdet;
  • palpationsmetod;
  • perkussionsundersökning;
  • lyssnande (auskultatorisk metod).
• Ytterligare metoder:
  • lungröntgen;
  • blod- och sputumprover.

Fibrotorax kännetecknas vanligtvis av patientens klagomål på andnöd och bröstsmärtor. Vid en allmän undersökning uppmärksammas hudens blekhet och cyanos. [ 4 ]

Under en läkarundersökning upptäcks en recession av den drabbade sidan av bröstet, snabb ytlig andning och en fördröjning av den drabbade sidan vid djup inandning.

Vilket slagljud uppträder vid fibrothorax? Som regel noteras ett slöt slagljud.

Vid auskultation är andningen svag och vesikulär, eller hörs inte alls. Pleural friktionsljud är märkbart. Bronkofonin är svag eller frånvarande.

Palpation avslöjar en kraftig försvagning av vokal fremitus, eller dess frånvaro. [ 5 ]

Blod- och sputumtester visar inga specifika förändringar.

Instrumentell diagnostik representeras huvudsakligen av vanlig röntgen eller tomografi av brösthålan. För att skilja mellan fibrinösa ansamlingar och vätskesekret i pleura genomgår vissa patienter pleurapunktion. Denna diagnostiska procedur innebär att man utför en punktion med utpumpning av det intrakavitära innehållet. Materialet skickas sedan för laboratorietestning för förekomst av infektionstecken, atypiska celler eller fibrintrådar. [ 6 ]

Omfattningen av ytterligare åtgärder beror på resultaten av den initiala diagnosen.

• Fibrotorax på röntgen

Röntgenbilden av fibrothorax visas som en homogen skugga. Det finns en reducerad och i varierande grad intensiv mörkfärgning av det drabbade lungfältet, en hög position av diafragmakupolen, utplånande stängning av bihålorna med låg höjd och en förskjutning av mediastinumorganen till den drabbade sidan. Förkalkningszoner i pleura är möjliga.

Förtjockning av pleuraytorna och områden med bildade vidhäftningar är märkbara.

Radiologiska tecken på fibrothorax kan kompletteras av tuberkulösa härdar i lungor, pleura och benvävnad. Ibland är det möjligt att registrera förekomst av förkalkningar – täta avlagringar av kalciumsalter. [ 7 ]

Differentiell diagnos

Fibrotorax bör särskiljas från följande patologier:

• fokal eller lobar kompaktering av lungvävnad;
• håligheter i lungvävnaden;
• obstruktiv eller kompressionsatelektas;
• hydrothorax;
• pneumotorax;
• exsudativ bronkial sammandragning;
• bronkial obstruktion;
• andnödssyndrom.

Behandling fibrothorax

Det är omöjligt att bota fibrothorax med mediciner, oavsett sjukdomsstadium. Det finns inga mediciner som kan lösa upp fibrösa utväxter och rengöra pleurahålan, vilket återställer pleuras funktionalitet.

Läkemedel mot fibrothorax förskrivs dock främst i syfte att påverka den bakomliggande orsaken till problemet.

Om till exempel sjukdomen föregicks av en kronisk mikrobiell sjukdom, är det lämpligt att förskriva antibiotika i enlighet med de identifierade bakteriernas resistens.

Vid intensiv inflammation kan icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel användas.

Vid tumörens initiala utveckling förskrivs kemoterapi och annan lämplig behandling, beroende på individuella indikationer.

Vid en initial inflammatorisk process av reumatisk eller annan autoimmun etiologi är användning av kortikosteroider lämplig.

Om den bakomliggande orsaken till fibrothorax inte längre är relevant eller inte kan fastställas, då med en stabil försämring av patologins dynamik, tillgriper de hjälp av en kirurg. Man kan inte klara sig utan operation om det finns en tydlig kompression av lungan - i en sådan situation utförs dekortikation eller pleurektomi. Ingreppet är att ta bort pleuraområden för att frigöra lungan, vilket gör det möjligt att återställa dess funktion.

För patienter som har utvecklat fibrothorax efter pulmonektomi är ytterligare intervention olämplig. Därför läggs tonvikten i sådana situationer på symptomatisk behandling. Huvudmålen med sådan behandling är följande:

• minimera manifestationerna av andnöd;
• optimera funktionen hos en frisk lunga;
• lindra hjärt-kärlsystemet.

Mediciner

Läkemedel kommer inte att kunna eliminera den utvecklande fibrotiska processen - för detta är det nödvändigt att utföra en operation, vilket inte alltid är säkert och lämpligt. Men detta faktum betyder inte att läkemedelsbehandling inte utförs: läkemedel förskrivs för att förbättra patientens livskvalitet, för att lindra symtom.

• För att bekämpa den infektiösa och inflammatoriska processen i fibrothorax förskrivs antibiotika med ett brett spektrum av antibakteriell aktivitet. Sådana läkemedel inkluderar Ceftriaxon, Doxycyklin, Azitromycin. Ofta används även läkemedel med antituberkulosverkan - i synnerhet Isoniazid, Rifampicin, etc.

Ceftriaxon	Ett cefalosporinantibiotikum av tredje generationen med långvarig verkan och ett brett aktivitetsspektrum. Läkemedlet används i genomsnitt 1–2 g var 24:e timme, i flera dagar (vanligtvis inte mer än en vecka). De vanligaste biverkningarna av Ceftriaxon: diarré, hudutslag, förhöjda leverenzymer, eosinofili, leukopeni.
Azitromycin	En representant för makrolidantibiotika, kännetecknad av ett brett spektrum av antibakteriell aktivitet. Läkemedlet tas en gång om dagen, dagligen, mellan måltiderna. Behandlingstiden bestäms av läkaren (vanligtvis 3-5 dagar). Sannolikheten för biverkningar är låg. I sällsynta fall är dyspepsi, hudutslag, vaginit, neutropeni möjliga.

• För att eliminera symtom på berusning är oral och intravenös dropprehydrering, samt intag av antiinflammatoriska och febernedsättande läkemedel (acetylsalicylsyra, paracetamol, ibuprofen, etc.) lämpliga.

Paracetamol	Ett smärtstillande och febernedsättande medel som kan tas 1–2 tabletter 3 gånger dagligen. Det är lämpligt att hålla ett intervall på minst 4 timmar mellan doserna. Biverkningar under behandling med paracetamol förekommer mycket sällan: dessa kan inkludera allergier, illamående, ökad aktivitet av leverenzymer.
Regidron	Oral rehydreringslösning används för att återställa vätske-elektrolytbalansen och korrigera acidos. Regidron tas enligt läkares ordination. Biverkningar är extremt osannolika.

• För att stödja leverfunktionen förskrivs leverskyddsmedel (Essentiale, Karsil, Gepabene), och i mer komplexa fall av fibrothorax, kortikosteroidläkemedel.

Essentiale forte N	Ett leverskyddande läkemedel som tas 2 kapslar tre gånger dagligen i samband med mat. Administreringstiden är 2–3 månader, beroende på läkarens bedömning. Möjliga biverkningar: matsmältningsstörningar, i sällsynta fall – allergisk reaktion.
Prednisolon	Hormonellt glukokortikoidläkemedel med antiinflammatoriska, antiallergiska, desensibiliserande och immunsuppressiva effekter. Dosen ställs in individuellt. Behandlingen avslutas genom gradvis dosreduktion. Vid långvarig användning av läkemedlet kan synen försämras, dyspepsi, sömnstörningar, trombos, förändringar i blodtrycket och störningar i nervsystemet uppstå.

Sjukgymnastikbehandling

Användningen av syrgas för terapeutiska och profylaktiska ändamål kallas syrgasbehandling. Denna metod är särskilt viktig vid fibrothorax, eftersom den hjälper till att kompensera för syrebristen i vävnaderna.

Mot bakgrund av syrgasbehandling upplever patienter en ökning av syrehalten i plasman, förbättrad andning, en ökning av nivån av oxyhemoglobin i blodet och en minskning av metabolisk acidos genom att minimera mängden underoxiderade produkter i vävnaderna.

Syrebehandling kan inte stoppa utvecklingen av fibrothorax, men det förbättrar patienternas livskvalitet avsevärt. Som ett resultat av behandlingen förbättras välbefinnandet avsevärt och sömnen normaliseras. Både stationära och mobila enheter kan användas för att utföra proceduren, vilket avsevärt förenklar situationen.

Förutom syrgasbehandling rekommenderas patienten att behärska tekniken för korrekt andning och ordineras andningsövningar som hjälper till att förbättra lungventilationen.

Kirurgisk behandling

Alla patienter vars fibrothorax orsakar kompression av lungan behandlas med ett kirurgiskt ingrepp som kallas pleurektomi med dekortikation. Ingreppet innebär att den nödvändiga delen av pleura avlägsnas för att frigöra lungan och återställa dess funktion.

Under en pleurektomi avlägsnas en del av parietal- och visceralpleura. Med en lateral metod utför läkaren en vävnadsdissektion med resektion av femte till sjätte revbenet. En del av pleura skalas av med en trubbig metod, separeras från lungan och avlägsnas sedan. [ 8 ]

För att helt räta ut lungan utför kirurgen en dekortikation – borttagning av fibrösa ansamlingar. Bröstkaviteten dräneras med hjälp av ett par dränage.

Som ett resultat av ingreppet rätas den drabbade lungan ut och andningssystemet börjar fungera normalt.

Om fibrothorax utvecklas efter pulmonektomi, utförs inte kirurgiskt ingrepp på grund av olämplighet. I en sådan situation föreskrivs symptomatisk stödjande behandling - för att minska andnöd och minska belastningen på hjärt-kärlsystemet.

Förebyggande

Bildandet av fibrothorax kan förebyggas i många fall. För att minimera sannolikheten för utveckling av den patologiska processen är det nödvändigt att lyssna på följande rekommendationer:

• kontakta omedelbart läkare angående diagnos och behandling av andningsbesvär;
• stärka immunförsvaret, undvika hypotermi;
• ge upp dåliga vanor, särskilt rökning;
• undvik passiv inandning av cigarettrök;
• för att undvika kemiska skador på andningssystemet, använd vid behov personlig skyddsutrustning;
• eliminera omedelbart alla infektiösa och inflammatoriska processer i kroppen;
• ät bra, lev en aktiv livsstil, undvik fysisk inaktivitet;
• systematiskt genomgå förebyggande omfattande diagnostik av kroppen och låta ta en fluorografisk bild av lungorna årligen.

Prognos

Om fibrothoraxutvecklingen stoppas i tid kan prognosen kallas mer eller mindre gynnsam. Sannolikheten för komplikationer av patologin bedöms i enlighet med svårighetsgraden av den initiala sjukdomen, patientens ålder och allmänna hälsa, samt graden av spridning av den fibrösa processen.

Oftast fortskrider fibrosfenomen utan ett linjärt beroende av tid. Ju fler stadier fibrothorax går igenom, desto svårare är dess förlopp och desto ogynnsammare är prognosen.

Om en patient diagnostiseras med fibrothorax bör behandling alltid ordineras av en kvalificerad läkare. Det finns dock inga terapeutiska standarder i denna situation. Eftersom sjukdomens utveckling och progression i många fall föregås av inflammatoriska processer kan antiinflammatoriska läkemedel ordineras. Kortikosteroider är endast indicerade för behandling av patienter med autoimmuna processer och akuta förgiftningsskador i andningsorganen.

Ett gynnsamt utfall av sjukdomen kan diskuteras vid utförande av dekortikering av lungan. Efter en sådan intervention kan patienten faktiskt "glömma" problemet och fortsätta att leva ett helt normalt liv. Om vi överväger icke-kirurgisk behandling av patienter som diagnostiserats med fibrothorax, finns det även med minimal andningssvikt en risk för ytterligare progression av patologin. Det mest ogynnsamma utfallet observeras hos patienter som insjuknat efter pulmonektomi, eller med uppenbar svår andningssvikt.