Faktor XIII (fibrinstabiliserande faktor)

Referensvärdet (normen) för faktor XIII-aktivitet i blodplasma är 100 %.

Faktor XIII (fibrinstabiliserande faktor, fibrinas) är ett β2 glykoprotein. Det finns i kärlväggen, blodplättar, erytrocyter, njurar, lungor, muskler och placenta. I plasma finns det som ett proenzym associerat med fibrinogen.

Faktor XIII omvandlas under inverkan av trombin till den aktiva formen XIIIa, som vid bildandet av en fibrinpropp säkerställer bildandet av tvärbundna former av fibrin. Tromber som bildas i närvaro av fibrinas lyseras mycket långsamt. Med en minskning av faktor XIII:s aktivitet sönderfaller proppar mycket snabbt, även om blodets fibrinolytiska aktivitet är normal. När blodkärlsväggen skadas deltar faktor XIII i processen för aggregation och adhesion av blodplättar. Det har fastställts att en minskning av fibrinasaktivitet åtföljs av en minskning av blodplättarnas adhesion och aggregation, och med en ökning av fibrinasaktivitet ökar dessa egenskaper hos blodplättarna tvärtom.

Faktor XIII kännetecknar fas III av blodkoagulation: en minskning eller ökning av fibrinasaktivitet anses vara en faktor för hemorragisk eller trombotisk risk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Medfödd faktor XIII-brist

Det ärvs autosomalt recessivt, främst av män. Det första kliniska tecknet på fibrinasbrist hos 80 % av patienterna är långvarig (i dagar, ibland veckor) blödning från navelsåret. Petekialblödning är typisk. Blödningar i hjärnan är möjliga. Långsam sårläkning noteras, postoperativa bråck bildas ofta och frakturer läker dåligt. Alla parametrar i koagulogrammet, förutom en minskning av koncentrationen av faktor XIII i blodplasman, förblir inom normala gränser.

Vid denna sjukdom är blodkoaguleringen (enligt koagulogrammet) normal, men fibrinproppen är strukturellt instabil på grund av brist på faktor XIII. Först och främst drar blödning från navelsträngssåret efter att navelsträngsresten fallit av eller exciderats till sig uppmärksamhet, och blödningen kan vara måttlig, men nödvändigtvis långvarig, i 2-5 veckor, vilket är anledningen till att faktor XIII-brist också kallas "blödande navel". Dessutom är långvarig gastrointestinal och intrakraniell blödning möjlig.

Diagnosen bekräftas genom att bestämma halten av faktor XIII (signifikant minskning). Övriga koagulogramparametrar, liksom antalet trombocyter, är oförändrade.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling

Behandlingen baseras på ersättningsterapi med preparat med blodkoagulationsfaktor VIII: antihemofil plasma med en hastighet av 10–20 ml/kg intravenöst via dropp eller kryoprecipitat (1 dos innehåller 75 U faktor XIII) med en hastighet av 0,3 dos/kg av barnets kroppsvikt intravenöst.

Förvärvad faktor XIII-brist

Det upptäcks hos patienter med C-vitaminbrist, strålsjuka, leukemi, cirros, hepatit, cancer med levermetastaser, lymfom, med DIC-syndrom, hos de som har genomgått adrenalektomi, efter att ha tagit indirekta antikoagulantia. En minskning av faktor XIII i blodet vid dessa sjukdomar beror på en kränkning av dess syntes eller dess konsumtion under DIC-syndromet.

Vid långvariga och dåligt läkande sår och frakturer rekommenderas det att man undersöker faktor XIII:s aktivitet, eftersom sådana fenomen i vissa fall kan vara förknippade med dess brist (faktor XIII stimulerar utvecklingen av fibroblaster).

Den lägsta hemostatiska nivån av faktor XIII-aktivitet i blodet för att stoppa blödning är 1–2 %; vid en lägre halt är det omöjligt att stoppa blödning utan att administrera faktor XIII till patienten.

Hos patienter med tromboemboliska komplikationer, ateroskleros, efter operation, förlossning, efter administrering av adrenalin, glukokortikosteroider, pituitrin, ökar ofta fibrinasaktiviteten.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]