Epispadi och exstrofi av urinblåsan hos vuxna

Epispadi och blåsexstrofi hos vuxna är mycket sällsynta anomalier. Incidensen är 1:118 000 hos pojkar och 1:484 000 hos flickor. Förhållandet mellan manliga och kvinnliga epispadier är 4:1.

Trots den låga förekomsten av dessa missbildningar i urogenitalkanalen, tvingar tillståndets svårighetsgrad och patienternas låga livskvalitet specialister att leta efter optimala metoder för korrigering och behandling. Alla syndrom som är inneboende i exstrofi och epispadi är socialt betydelsefulla och leder till funktionsnedsättning i ung ålder. Dessa är de allvarligaste missbildningarna i urogenitalkanalen ur både klinisk och social synvinkel, vilket förutbestämde fördelningen av principerna för urogenital rekonstruktion hos vuxna i ett separat kapitel.

Komplex rehabilitering av ungdomar och vuxna patienter kompliceras av förändrade behov och djupare sociala motiv. Komplexiteten i urogenital rekonstruktion hos vuxna beror på den uttalade ärrprocessen, brist på plastmaterial, komplex kombinerad deformation av kavernösa kroppar i samband med medfödda utvecklingsavvikelser och tidigare kirurgiska ingrepp. Tyvärr leder inte ingrepp som utförs i barndomen och som syftar till maximal möjlig isolering av kavernösa kroppar (upp till att separera dem från den nedre grenen av blygdbenet) och korrigering av kordan enligt Cantwell-Ransley till en signifikant ökning av penislängden. Dessutom är fullständig mobilisering av kavernösa kroppar förknippad med risken för skador på kavernösa artärer och utveckling av organisk erektil dysfunktion.

Dessutom leder även minimal medfödd avvikelse av penis från mittlinjen nästan alltid till utveckling av sexuell fobisk neuros och depression, vilket har påvisats hos patienter med medfödd erektil deformitet med en avvikelsevinkel på högst 10-15°. Hos patienter med så omfattande lesioner i könsorganet som vid epispadi och blåsexstrofi hos vuxna är graden av neuros och djupet av skadorna på den psykoemotionella sfären så betydande att de har en betydande inverkan på behandlingstaktiken. Underskattning av förändringar i den psykoemotionella sfären kan döma till misslyckande för alla försök till kirurgisk eliminering av den primära psykotraumatiska faktorn.

Förändringar i åldersprioriteringar, förändringar av medvetande och psyke under inverkan av kronisk psykotraumatisk situation, många operationer som utförs från de första timmarna i livet, och nästan alltid en extremt ogynnsam social miljö förutbestämmer behandlingsmetoder och val av kirurgisk metod som skiljer sig från de hos pediatriska patienter. Livskvaliteten på QoL-skalan är 5,2 poäng, livstillfredsställelsen på LSS-skalan är endast 25 % av den maximala poängen (6,2). Tyvärr återspeglar undersökningsresultaten inte den verkliga situationen för dessa patienter. Hälften av dem är barn från barnhem, en tredjedel går i förskola, vissa kan inte läsa och räkna, och endast 15 % tar examen från skolan. Alla patienter har djup neuroticism med genital fixering och allvarlig social och sexuell missanpassning mot bakgrund av syndrom med liten och deformerad penis, urininkontinens.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]