Symtom på epispadier och blåsans exstrofi

Klassiska symtom på utblåsning av urinblåsa

I kontrast, patienter med kloak exstrophy och dess varianter, symptomen av blåsexstrofi klassisk version kombinerat med svag och små i antalet kombinerade abdominala avvikelser, perineum, övre urinvägarna, könsorganen, ryggrad och bäcken.

[1]

Mage och perineum

De största anatomiska förändringarna utsätts för rhomboidzonen, avgränsad av naveln, den analöppning, rektus abdominis och huden som täcker den puborektala slingan. Avståndet från naveln till anus i blåsans exstrofi förkortas, eftersom naveln ligger lägre än normalt och anuset är främre. Området mellan de utsträckta musklerna i den främre bukväggen och kanten på utblåsningsblåsan är täckt med en tunn fibrös vävnad. Bredt placerade beniga ben skiftar rectus i sidled. Den raka muskeln på varje sida är fäst vid lobuleen. De lateralt förskjutna rektusmusklerna breddar och förkortar inguinskanalen, vilket ökar sannolikheten för en snett inguinal bråck.

Inghinalbråck förekommer hos 56% av pojkarna och hos 15% av tjejerna med klassisk urinblåsning. Atresi av anus under urinblåsning är sällsynt. Fuselformer av anaesi av anus är vanligare, öppnar på perineum, in i slidan eller in i blåsans exstrofi. Obehandlade patienter med blåsans exstrofi har ofta en prolaps i ändtarmen, vilket underlättas av svagheten hos bäckensbottensmusklerna och den analmekaniska egenskapen hos sådana patienter. Prolapse uppstår nästan aldrig hos patienter som genomgått plastikkirurgi under nyföddperioden. Om prolapse utvecklas allt samma. Då behöver kirurgisk behandling inte, eftersom den passerar efter blåsningens mjukning.

[2], [3], [4], [5]

Urinsystem

Blåsan extruderas i form av en kupol under extrofia och ökar i storlek med barnets ångest. Extruderade platser varierar i storlek: från små (2-3 cm) till en stor prolabating massa. Slimhinnan strax efter födseln är ren, slät, rosa i färg. Om blåsan förblir öppen, genomgår dess yta snabbt polypoid återfödning, vilket försämrar sitt tillstånd avsevärt. Irritation av blåsan underlättas genom slemhinnans kontakt med servetter eller kläder.

Bristen på behandling leder till fläckig eller adenomatös metaplasi, och därefter kan de hos vuxna patienter utvecklas till plavocellcancer eller adenokarcinom. Innan en radikal operation för att skydda slemhinnan mot skador är det lämpligt att täcka med en perforerad cellofanfilm och undvika direkt kontakt med slemhinnan med servetter och blöjor. Det finns fall av fördubbling, när det tillsammans med blåsans exstrofi finns en normal förskjutning till sidan.

Forskare tror att blåsans exstrofi kännetecknas av normal blodtillförsel och en normal neuromuskulär enhet och följaktligen, omedelbart efter plastikkirurgi, har blåsan en full detrusorfunktion. Det finns emellertid isolerade rapporter om en dålig detrusorfunktion även efter ett framgångsrikt kirurgiskt ingrepp.

Njuranomalier hos patienter med blåsans exstrofi är sällsynta. Om blåsan förblir upptäckt under en lång tid och slemhinnan i munnen är genom en markant fibrös degeneration, utvecklas ibland ureterohydronephrosis. Emellertid uppstår detta problem sällan i barns ålder. Urinledare med blåsexstrofi falla in i den i rät vinkel och har liten eller ingen submukosala tunnel, på grund av detta, nästan alla barn (90%) efter primärplastblåsa möter vesikoureteral reflux. Manliga sexuella organ.

Hos patienter med urinblåsning är penislängden betydligt kortare på grund av benens divergens, vilket förhindrar anslutningen av de cavernösa kropparna längs mittlinjen, som normalt. Som ett resultat minskar längden på den fria utskjutande "hängande" delen av penis. Penisens storlek påverkas också av sin krökning. Vid undersökning konstateras att barnets penis med epispadia har en karakteristisk tvångsställning, pressad mot den främre bukväggen. Detta beror på den uttalade dorsala deformationen av de cavernösa kropparna, som är tydligt synlig vid erektion. Det har fastställts att längden på den ventrala ytan av cavernösa kroppar med blåsans exstrofi är större än den dorsala delen av blåsan på grund av fibrösa förändringar i gallblåsans vävnad.

Med ålder ökar dessa skillnader bara, och penisens deformation ökar. För att uppnå fullständig cavernös kroppsexpansion och öka penisens längd, är det möjligt att mjuka den dorsala ytan av de cavernösa kropparna med lösa fläckar av de-epithelialiserad hud. Urinröret hos patienter med urinblåsning är helt klyvt och öppnas upp till huvudet. Urinröret är vanligtvis förkortat. I sällsynta fall (3-5%) observeras aplasi hos en av de cavernösa kropparna. Kanske dubblering av penis eller dess fullständiga frånvaro (aplasi), speciellt vid kloacal exstrophy.

Penisens innervation är normalt. Hos patienter med blåsans exstrofi förflyttas det ytliga neurovaskulära buntet som ger en erektion i sidled och representeras av två separata buntar. Trots den massiva utsöndringen av vävnader under operationen behåller de flesta patienter sin sexuella styrka efter rekonstruktionen av penis.

Wolves strukturer i pojkar är normala. Hos patienter med dysfunktion i blåsans hals eller öppen nacke efter operationen är det ofta ett problem med retrograd ejakulation. Om rekonstruktionen utförs på ett adekvat sätt, kan patienter med utstötning senare få barn.

Cryptorchidism uppträder hos patienter med exstrofi 10 gånger oftare, men erfarenheten visar att många barn som diagnostiseras med kryptorchidism faktiskt är infällda testiklar. De kan reduceras utan speciell svårighet till pungen efter att blåsan har rekonstruerats av kvinnliga genitala organ.

Kvinnliga könsorgan

När urinblåsan utsöndras hos tjejer delas klitoris i två delar. I detta fall ligger hälften av klitoris på varje sida av könsorganet tillsammans med labia. Skeden är oftare förenad, men den kan också vara bifurcate. Vagans yttre öppning är ibland inskränkt och förskjuts ofta förbi. Graden av förskjutning motsvarar graden av förkortning av avståndet mellan naveln och analöppningen. Livmodern kan bifurcated Äggstockar och äggledarrör är vanligtvis normala. Prolaps av livmodern och vagina hos kvinnor med eventuell blåsexstrofi i äldre på grund av en defekt i bäckenbottenmuskulaturen, vilket skapar allvarliga problem i denna grupp av patienter under graviditeten. Blåsans primära plast med minskning av frontbenen minskar risken för dessa komplikationer. Kirurgi för att fixa livmodern, till exempel sacrocolpopexy, hjälper till att lösa dessa problem.

[6]

Anomalier av bäckenben

Diastas av de laterala benen är en av komponenterna i "exstrophy-epispadia" -komplexet. Detta är resultatet av yttre rotation och underutveckling och ischiala blygdbenet i området för deras föreningar i kombination med hypoplasi av ben sakroiliakaleden. Hos patienter med blåsans utstötning detekteras yttre rotation och en förkortning på 30% av iliumets främre gren i kombination med yttre rotation av det bakre segmentet av ilium. Visuellt höfter hos barn med exstrophy roteras utåt, men problem som är förknippade med funktionen hos höftleden och försämrad gång, oftast inte uppstår, särskilt om tidig platta blygdbenet.

Mycket många barn har en trasig gång i sin tidiga barndom, de går runt med fötterna vända upp och ner ("ankvandring"), men i framtiden korrigeras gången. Medfödd dislokation av lårbenen hos barn med denna anomali är extremt sällsynt, i litteraturen finns det endast rapporter om två sådana fall.

Endast i enskilda studier noterades att hos patienter med blåsans utstoppning oftare än i allmänheten uppträder vertebrala anomalier.

Olika varianter av bekkenbenens osteotomi är föreslagna för att ge information och fixering av benen. Den första operationen är inte inriktad på att lösa ortopediska problem, och för att öka chansen att utföra en tillförlitlig primär plastblåsan och i stor utsträckning förbättra funktionen av bäckenbottenmuskulaturen är involverade i mekanismen för urinretention.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Extrophy kloak även kallad Vesico-tarm klyftan, ektopisk kloak, visceral Ectopia kompliceras av exstrophy klyfta och bukväggen. Denna allvarligaste form av abnormala bukväggar uppträder hos 1 av 400 000 nyfödda. De komplexa anatomiska förändringar i den klassiska versionen av kloak exstrophy inkluderar navelbråck topp eventrirovannye ut tarmslingor och utarmat i två delar urinblåsan.

Mellan de två halvorna av blåsan är kolonsektion, som är histologiskt ileocekal region och har upp till fyra öppningar, den översta av vilket motsvarar eventirovannoy tunntarmen. I utseende liknar cloacal exstrophy lik "en elefants ansikte", och den utåtvända tarmkanalen liknar sin "stam". I botten finns en öppning som leder till den blint avslutande distaltarmen, som kombineras med anusens atresi. Mellan de övre (proximala) och nedre (distala) öppningarna kan en eller två "appendikulära" öppningar vara belägna.

I alla fall har patienter uttalat brister i könsorganen. På pojkarna är detta kryptorchidism och en penis delas upp i två separata kavernösa kroppar med tecken på epispadier. Det är vid utkropp av cloaca att hypoplasi eller aplasi hos en av de cavernösa kropparna ofta uppstår. Flickorna har splittrat klitoris, en fördubbling av vagina och en bicornic livmoder.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadi

Isolerad epispadia anses vara ett mindre allvarligt problem bland sjukdomar i komplexet "ecstasy epispadia". Patienter har ingen anomalier blåsan och bukväggen fel är dock, liksom i extrophy, urinrör representeras av skuggade området beläget på den dorsala ytan av penis. Pojkarna avslöja förkortning av penis och bildandet av rygg ackord, och flickorna - uppdelning av klitoris, är slidan förskjuts framåt eller i en typisk plats. Förutom ovanstående observeras diastas av benen. Blåsans livmoderhals i epispadier bildas ofta felaktigt: den är bred och behåller inte urin. Urinretention kan lagras i pojkar med distala epispadi i vilka blåshalsen är korrekt bildade. Kvinnlig epispadia följer nästan alltid med urininkontinens i varierande grad.

[16], [17], [18]

Alternativ av exstrophy

Bland patienter med "epispadia exstrophy" -komplexet finns det många varianter av patologiutveckling. Beroende på storleken på vesikelkudden kan den delvis stängas och nedsänktas i ett litet bäcken; Sådana former kallas partiell eller partiell exstrophy. Ofullständig tillslutning av urinblåsan i processen för dess bildning manifesteras i form av olika utvecklingsdefekter - från införandet av blåsan in i slidan rectus abdominis att slutföra utbuktning blåsan genom en liten defekt ovanför slidan. Beskrivna patienter med divergens av benen och en defekt i den främre bukväggen men utan några defekter i urinvägarna.

Sådana fall diagnostiserades som en variant av slutet exstrofi. Patienter med övre cystisk klyfta har samma ben- och muskelfel som blåsans utstoppning, men förändringar sker endast i övre delen. Blåsans, urinrörets och könsorganens nacke genomgår mindre förändringar: till exempel med denna patologi utvecklas en normal eller nästan normal penis. Vissa barn behövde minimala korrigerande ingrepp för att reparera defekten, operationerna var effektiva och tillhandahöll fullständigt en normal urinretentionsfunktion.

Fördubbling av blåsan är möjlig, när ett barn har en sluten blåsan med en normal urinretention och den andra med en exstrofi. Penisens storlek och graden av separation av corpus cavernosum hos patienter varierar. Det finns fall av hypospadier hos barn med cloacal exstrophy. Beskrivningen och diskussionen av olika varianter av exstrofi är nödvändiga för en uppskattning av en rad olika patologiska displayer. Jämförelse av de observerade varianterna med de existerande klassiska formerna av komplexet "exstrophy-epispadia" hjälper till att välja den optimala behandlingstaktiken.