Eosinofili

Eosinofili är en ökning av antalet eosinofiler i perifert blod på mer än 450/μl. Det finns många orsaker till en ökning av antalet eosinofiler, men allergiska reaktioner eller parasitinfektioner är vanligast. Diagnos innebär selektiv testning riktad mot en kliniskt misstänkt orsak. Behandlingen syftar till att eliminera den underliggande sjukdomen.

Eosinofili har egenskaper av ett immunsvar: ett agens som Trichinella spiralis främjar utvecklingen av en primärreaktion med en relativt låg nivå av eosinofiler, återkomsten av agensen leder till en ökning av nivån av eosinofiler eller ett sekundärt eosinofilt svar.

Faktorer som minskar antalet eosinofiler inkluderar betablockerare, glukokortikoider, stress och ibland bakteriella eller virusinfektioner. Flera föreningar som frisätts av mastceller inducerar IgE-medierad eosinofilproduktion, såsom eosinofil kemotaktisk faktor för anafylaxi, leukotrien B4, komplementkomplex (C5-C6-C7) och histamin (högre koncentrationer än normalt).

Eosinofili kan vara primär (idiopatisk) eller sekundär till ett flertal sjukdomar. I USA är de vanligaste orsakerna till eosinofili allergiska och atopiska sjukdomar, där luftvägs- och hudsjukdomar är de vanligaste. Nästan alla parasitära vävnadsinvasioner kan orsaka eosinofili, men protozoiska och icke-invasiva metazoiska invasioner resulterar i allmänhet inte i förhöjda eosinofilnivåer.

Neoplastiska sjukdomar, såsom Hodgkins lymfom, kan orsaka betydande eosinofili, vilket är ovanligt vid icke-Hodgkins lymfom, kronisk myeloisk leukemi och akut lymfatisk leukemi. Bland solida tumörer är äggstockscancer den vanligaste orsaken till eosinofili. Hypereosinofilt syndrom med lungengagemang inkluderar ett spektrum av kliniska manifestationer som kännetecknas av perifer eosinofili och eosinofila lunginfiltrat, men etiologin är vanligtvis okänd. Patienter med eosinofila läkemedelsreaktioner kan vara asymptomatiska eller kan uppvisa en mängd olika syndrom, inklusive interstitiell nefrit, serumsjuka, kolestatisk gulsot, överkänslighetsvaskulit och immunoblastisk lymfadenopati. Flera hundra patienter har rapporterats ha eosinofilt myalgisyndrom efter att ha tagit L-tryptofan för sedering eller psykotrop behandling. Detta syndrom beror förmodligen inte på L-tryptofan i sig utan på kontaminering. Symtom (svår muskelsmärta, tendosynovit, muskelsvullnad, hudutslag) har varat från veckor till månader och har resulterat i dödsfall.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

De främsta orsakerna till sekundär eosinofili

Skäl	Exempel
Allergiska eller atopiska sjukdomar	Astma, allergisk rinit, allergisk bronkopulmonell aspergillos, yrkesrelaterad lungsjukdom, urtikaria, eksem, atopisk dermatit, mjölkproteinallergi, angioödem med eosinofili, läkemedelsreaktion
Parasitinfektioner (särskilt flercelliga med vävnadsinvasion)	Trikinos, visceral larvvandringssyndrom, trichiuriasis, ascariasis, strongyloidiasis, cysticerkos (Taenia solium), echinokockos, filariasis, schistosomiasis, nematodiasis, Pneumocystis jiroveci (tidigare P. carinii)
Icke-parasitiska infektioner	Aspergillos, brucellos, kattklössjuka, infektiös lymfocytos, klamydial lunginflammation hos spädbarn, akut koccidioidomykos, infektiös mononukleos, mykobakteriella sjukdomar, scharlakansfeber
Tumörer	Cancer och sarkom (lunga, bukspottkörtel, tjocktarm, livmoderhals, äggstockar), Hodgkins lymfom, icke-Hodgkins lymfom, immunoblastisk lymfadenopati
Myeloproliferativa sjukdomar	Kronisk myeloisk leukemi
Pulmonella infiltrationssyndrom med eosinofili	Enkel pulmonell eosinofili (Loefflers syndrom), kronisk eosinofil lunginflammation, tropisk pulmonell eosinofili, allergisk bronkopulmonell aspergillos, Churg-Strauss syndrom
Hudsjukdomar	Exfoliativ dermatit, dermatit herpetiformis, psoriasis, pemfigus
Bindvävssjukdomar eller granulomatösa sjukdomar (särskilt i lungorna)	Polyartrit nodosa, reumatoid artrit, sarkoidos, inflammatorisk tarmsjukdom, SLE, sklerodermi, eosinofil fasciit
Immunsjukdomar	Graft-versus-host-sjukdom, kongenitalt immunbristsyndrom (t.ex. IgA-brist, hyper-IgA-syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom)
Endokrina sjukdomar	Binjurehypofunktion
Olik	Cirros, strålbehandling, peritonealdialys, familjär eosinofili, användning av L-tryptofan

Diagnos och behandling av eosinofili

När eosinofili förekommer i perifert blod är ett absolut antal eosinofiler ofta onödigt. En fullständig anamnes, särskilt avseende resor, allergier och läkemedelsanvändning, bör tas, följt av en undersökning. Specifika diagnostiska tester bör fastställas baserat på den fysiska undersökningen och kan inkludera lungröntgen, urinanalys, lever- och njurfunktionstester samt serologiska tester för parasiter och bindvävssjukdomar. Avföringsundersökning för parasiter och ägg är nödvändig, även om ett negativt resultat inte utesluter frånvaron av en parasitinfektion (t.ex. trikinos kräver muskelbiopsi; viscerala larvar migrans och filariainfektioner kräver andra vävnadsbiopsier; duodenalaspirat behövs för att utesluta specifika parasiter såsom Strongyloides sp). Förhöjt serumvitamin B12 _eller lågt leukocytalkaliskt fosfatas eller onormalt perifert blodutstryk tyder på en myeloproliferativ sjukdom, vilket kräver benmärgsaspirat och biopsi med cytogenetisk analys.

Om orsaken till eosinofili inte hittas riskerar patienten komplikationer. Ett test med en kort administrering av små doser glukokortikoider kommer att visa en minskning av antalet eosinofiler om eosinofili är sekundär (till exempel allergi eller parasitinfektion), och kommer inte att ha någon effekt vid onkologiska sjukdomar. Ett sådant test är indicerat för ihållande eller progressiv eosinofili och avsaknad av en uppenbar orsak.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]