Diagnos av kronisk hepatit hos barn

Diagnos av kronisk hepatit baseras på en omfattande undersökning av patienten:

Sjukdomar i matsmältningssystemet

1. klinisk och biokemisk;
2. virologisk;
3. immunologisk;
4. morfologisk;
5. bedömning av tillståndet i portal hemodynamik.

Leverns tillstånd bedöms utifrån svårighetsgraden av cytolytiskt syndrom, hepatocytfelsyndrom, mesenkymalt-inflammatoriskt syndrom, kolestatiskt syndrom, levershuntsyndrom och förekomsten av indikatorer på regenerering och tumörtillväxt.

Bestämning av markörer för hepatitvirus utförs - virala antigener (Ag) och antikroppar (Ab) mot dem.

Serologiska markörer för hepatitvirus

Virus	Serologiska markörer
HAV	HAV-antikropps-IgG, HAV-antikropps-IgM, HAV-RNA
HBV	HBsAg, HBsAb. HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV-DNA
HCV	HCV-antikropps-IgG, HCV-antikropps-IgM, HCV-RNA
HDV	HDV-antikropps-IgG, HDV-antikropps-IgM, HDV-RNA
HEV	HEV-antikropp IgG, HEV-antikropp IgM, HEV-RNA

Morfologisk bedömning av leverstrukturen utförs med hjälp av en leverpunktionsbiopsi och histologisk undersökning av biopsin, samt bedömning med ultraljud eller datortomografi, laparoskopi.

Differentialdiagnos utförs:

1. med medfödda utvecklingsavvikelser:
   • lever (medfödd leverfibros, polycystisk sjukdom);
   • gallgångar (arteriohepatisk dysplasi - Alagilles sjukdom, Zellwegers och Bylers syndrom, Carolis sjukdom);
   • intrahepatiska grenar av portvenen (veno-ocklusiv sjukdom, septa och trombos i levervenerna);
2. med ärftliga pigmenthepatoser (Gilberts sjukdom, Dubin-Jones, Rotors sjukdom, Crigler-Najjars sjukdom typ I och II).

Gilberts sjukdom är den vanligaste formen av ärftlig hyperbilirubinemi, vars ursprung är förknippat med otillräcklig adsorption av bilirubin från plasma och eventuellt en kränkning av dess intracellulära transport. Den ärvs autosomalt dominant med hög penetrans. Pojkar ärvs dubbelt så ofta som flickor. Gilberts sjukdom manifesterar sig i alla åldrar, oftast under prepubertala och pubertetsperioder.

De huvudsakliga manifestationerna är ikterisk senhinna och varierande ljusgul hudfärg. Astenovegetativa störningar i form av ökad trötthet, psykoemotionell labilitet och svettningar observeras hos 20–40 % av patienterna. Dyspeptiska symtom är mindre vanliga. Hos 10–20 % av patienterna sticker levern ut från hypokondrium med 1,5–3 cm, mjälten är inte palpabel. Anemi är inte typisk. Alla patienter har låg hyperbilirubinemi (18–68 μmol/l), främst representerad av den okonjugerade fraktionen. Andra leverfunktioner är inte nedsatta.

3. med metaboliska leversjukdomar:

Hepatolentikulär degeneration (Wilson-Konovalovs sjukdom) är en ärftlig sjukdom som överförs autosomalt recessivt (13ql4-q21) och orsakas av låg eller onormal syntes av ceruloplasmin, ett protein som transporterar koppar.

Som ett resultat av transportdefekten avsätts koppar i vävnader, särskilt runt iris (grön Kayser-Fleischer-ring) och i centrala nervsystemet.

I typiska fall, tillsammans med leverskador såsom kronisk hepatit eller cirros, finns hemolytisk anemi, trombocytopeni, leukopeni, skador på nervsystemet (hyperkinesi, förlamning, pares, atetos, epileptiska anfall, beteende-, tal-, skrivstörningar, dysfagi, salivutsöndring, dysartri), renal tubulär acidos (glukosuri, aminoaciduri, fosfaturi, uraturi, proteinuri).

För att diagnostisera Wilson-Konovalovs sjukdom används följande:

• ögonundersökning med spaltlampa (avslöjar Kayser-Fleischer-ringen);
• bestämning av nivån av ceruloplasmin i blodserumet (vanligtvis en minskning med mindre än 1 μmol/l);
• detektion av en minskning av koppar i blodserumet (i sjukdomens sena stadier, mindre än 9,4 μmol/l) och en ökning av koppar i daglig urin (över 1,6 μmol/dag eller 50 μg/dag).

Ärftliga störningar i kolhydratmetabolismen (galaktosemi, glykogenos typ I, III, IV, VI, fruktosemi, mukopolysackaridoser).

Ärftliga defekter i ureametabolismen; tyrosinemi typ I och II, cystinos.

Ärftliga sjukdomar i lipidmetabolismen (Wolmans sjukdom, kolesterolos, Gauchers sjukdom, Niemann-Picks typ C), steatoros (fettleversjukdom).

Hemokromatos, leverporfyri.

Cystisk fibros, a1-antitrypsinbrist.

• med levercirros, kännetecknad av disorganisation av leverns lobulär-vaskulära arkitektur med uppkomsten av tecken på portalhypertension, hepatocellulära och mesenkymala inflammatoriska störningar;
• med leverfibros - fokal proliferation av bindväv som ett resultat av reaktiva och reparativa processer i olika leversjukdomar: abscesser, infiltrat, tandkött, granulom, etc.;
• med parasitiska leversjukdomar (echinokockos, alveolär echinokockos);
• med levertumörer (karcinom, hepatoblastom, hemangiom, metastaser);

Med sekundär (symtomatisk) leverskada:

• vid extrahepatisk blockad av portalcirkulationen;
• för sjukdomar i hjärt-kärlsystemet (Epsteins anomali, adhesiv perikardit, hjärtsvikt);
• för sjukdomar i blodsystemet (leukemi, lymfogranulomatos, retikulohistiocytos, porfyri, sicklecellanemi, lymfom, myeloproliferativa sjukdomar, hemokromatos);
• vid immunopatologiska sjukdomar (systemisk lupus erythematosus, amyloidos, sarkoidos, primära immunbristsjukdomar - Shwachmans syndrom, etc.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]