Diagnos av akut glomerulonefrit

Klinisk undersökning av akut glomerulonefrit hos barn

Diagnosen akut poststreptokock glomerulonefrit ställs utifrån en anamnes på streptokockinfektion (2-4 veckor efter tonsillit eller förvärring av kronisk tonsillit, 3-6 veckor efter impetigo), en karakteristisk klinisk bild av sjukdomen med utveckling av nefritiskt syndrom och reversibel sekventiell upplösning av glomerulonefritmanifestationer med återställande av njurfunktionen.

Laboratoriediagnostik

Diagnosen av akut poststreptokockglomerulonefrit bekräftas av:

• en minskning av koncentrationen av _C3- komponenten i komplementsystemet i blodet med en normal koncentration av _C4- komponenten under den första veckan av sjukdomen;
• ökning av ASLO-titern över tid (under 2–3 veckor);
• detektion av grupp A beta-hemolytiska streptokocker under bakteriologisk undersökning av en halsprovtagning.

Instrumentella metoder

Under ultraljud har njurarna normal storlek, även om det kan finnas en liten volymökning med ökad ekogenicitet.

Radioisotopstudier för diagnos av poststreptokockglomerulonefrit är informativa och återspeglar endast graden av försämring av njurarnas funktionella tillstånd.

Vid utveckling av manifestationer som inte är typiska för poststreptokockglomerulonefrit utförs en punkteringsbiopsi av njurarna för att bestämma den morfologiska varianten av glomerulopati, förskriva adekvat behandling och bedöma prognosen för sjukdomen. Indikationer för njurbiopsi:

• minskning av glomerulär filtrationshastighet (GFR) till mindre än 50 % av åldersnormen;
• långvarig minskning av koncentrationen av komplementsystemets _C3- komponent i blodet, som kvarstår i mer än 3 månader;
• ihållande makrohematuri i mer än 3 månader;
• utveckling av nefrotiskt syndrom.

Morfologiskt sett är akut poststreptokockglomerulonefrit en exsudativ-proliferativ endokapillär glomerulonefrit med proliferation av endotel- och mesangialceller. I vissa fall observeras extrakapillära halvmånar i Bowman-Shumlyansky-kapseln. Elektronmikroskopi (EM) avslöjar avlagringar av immunkomplex subendotelialt, subepitelialt och i mesangiet. Immunofluorescens avslöjar granulär luminescens av IgG och C3 komplementkomponent, lokaliserad längs väggarna i glomerulära kapillärer, oftare ovanför mesangialzonen.

Diagnostiska kriterier för akut glomerulonefrit hos barn:

• förekomst av tidigare streptokockinfektion;
• latentperioden efter infektion är 2-3 veckor;
• akut debut, karakteristisk klinisk och laboratoriebild av nefritiskt syndrom (ödem, hypertoni, hematuri);
• kortvarig njurfunktionsnedsättning under den akuta perioden;
• detektion av CIC i blodserum, låga nivåer av komplementfraktion C3;
• endokapillär diffus proliferativ glomerulonefrit, ”knölar” på den epiteliala sidan av det kapillära basalmembranet (IgG- och C3-komplementfraktion).

Kriterier för aktiviteten av akut glomerulonefrit:

• ökade titrar av streptokockantikroppar (antistreptolysin, antistreptokinas);
• minskning av komplementfraktionerna C3, C5; ökning av nivån av CIC;
• förhöjda nivåer av C-reaktivt protein; leukocytos, neutrofili, ökad ESR i blodet;
• aktivering av hemostassystemet (trombocythyperaggregering, hyperkoagulationsförskjutningar);
• ihållande lymfocyturi;
• enzymuri - utsöndring av transaminidas i urin;
• ökad nivå av urinutsöndring av kemotaktiska faktorer.

Möjliga komplikationer av den akuta fasen av poststreptokocknefrit:

• akut njursvikt, anuri är sällsynt;
• njureklampsi hos äldre barn - hög arteriell hypertoni, ökande huvudvärk, illamående, kräkningar, bradykardi, följt av motorisk rastlöshet, medvetslöshet, toniska och kloniska kramper, koma; förekommer oftare i tonåren.
• Akut hjärtsvikt och lungödem är sällsynta hos barn.

Differentialdiagnostik

IgA-nefropati (Bergers sjukdom)

Kännetecknas av slö mikrohematuri och ihållande makrohematuri mot bakgrund av akut respiratorisk virusinfektion. Differentialdiagnostik kan endast utföras med njurbiopsi med ljusmikroskopi och immunofluorescens. IgA-nefropati kännetecknas av granulär fixering av IgA-avlagringar i mesangiet mot bakgrund av mesangocytproliferation.

Membranoproliferativ glomerulonefrit (MPGN) (mesangiokapillär)

Det förekommer vid nefritiskt syndrom, men åtföljs av mer uttalat ödem, arteriell hypertoni och proteinuri, samt en signifikant ökning av kreatininkoncentrationen i blodet. Vid MPGN noteras en långvarig (>6 veckor) minskning av koncentrationen av komplementets C3- _komponent i blodet, i motsats till den övergående minskningen av komplementets C3- _komponent vid akut poststreptokock-GN. För att diagnostisera MPGN är en nefrobiopsi nödvändig.

Sjukdom i det tunna basalmembranet

Det kännetecknas av slö mikrohematuri av familjär natur mot bakgrund av bevarade njurfunktioner. Biopsi avslöjar typiska förändringar i njurvävnaden i form av diffus, jämn uttunning av det glomerulära basalmembranet (<200-250 nm i mer än 50% av glomerulära kapillärer). Vid extrarenala manifestationer av patologi är det nödvändigt att utesluta njurskador mot bakgrund av systemiska sjukdomar och hemorragisk vaskulit. För att utesluta systemisk patologi undersöks blod för förekomst av markörer: LE-celler, antikroppar mot DNA, ANF, lupusantikoagulant, antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA), antifosfolipid- och antikardiolipinantikroppar. Koncentrationen av kryoprecipitater bestäms också.

Ärftlig nefrit

Det kan först uppstå efter en akut respiratorisk virusinfektion eller streptokockinfektion, inklusive i form av makrohematuri. Vid ärftlig nefrit är dock utvecklingen av nefritiskt syndrom inte typisk, och hematurin är ihållande. Dessutom har patientfamiljer vanligtvis liknande njursjukdomar, fall av kronisk njursvikt och sensorineural hörselnedsättning. Den vanligaste typen av arv av ärftlig nefrit är den X-länkade dominanta typen, autosomalt recessiva och autosomalt dominanta varianter är mindre vanliga. En presumtiv diagnos ställs baserat på en stamtavlaanalys. För att diagnostisera ärftlig nefrit måste 3 av 5 tecken föreligga:

• hematuri hos flera familjemedlemmar;
• patienter med kronisk njursvikt i familjen;
• förtunning och/eller störning av strukturen (splittring) av det glomerulära basalmembranet (GBM) under elektronmikroskopi av ett nefrobiopsiprov;
• bilateral sensorineural hörselnedsättning fastställd med audiometri;
• medfödd visuell patologi i form av främre lenticonus.

Vid ärftlig nefrit, särskilt hos pojkar, fortskrider proteinuri under sjukdomen, arteriell hypertoni uppstår och SCF minskar. Detta är inte typiskt för akut poststreptokock glomerulonefrit, som fortskrider med att urinvägssyndromet sekventiellt försvinner och njurfunktionen återställs.

Upptäckten av en mutation i typ 4-kollagengenen (COL4A3 och COL4A4) bekräftar diagnosen ärftlig nefrit med motsvarande symtomkomplex för sjukdomen.

Snabbt progressiv glomerulonefrit

Vid utveckling av njursvikt mot bakgrund av akut poststreptokockglomerulonefrit är det nödvändigt att utesluta snabbt progressiv glomerulonefrit (RPGN), som manifesteras av en progressiv ökning av kreatininkoncentrationen i blodet under en kort tidsperiod och nefrotiskt syndrom. Vid akut poststreptokockglomerulonefrit är akut njursvikt kortvarig och njurfunktionen återställs snabbt. RPGN associerad med mikroskopisk polyangiit kännetecknas av tecken på systemisk patologi och ANCA i blodet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]