Desmoid

I klinisk praxis, tillsammans med termen "desmoid", används termen "aggressiv fibromatos" lika. Mindre ofta använda följande synonymer: desmoid tumör, juvenil fibromatos, djup fibromatos, desmoid fibrom, fibrom invasiva, muskel aponeurotic fibromatos.

Desmoid (aggressiv fibromatos) är en gemensam vävnad som utvecklas från senor och fasciala aponeurotiska strukturer.

Formellt anses inte desmoiden vara en malign neoplasma. Såsom är känt, fungerar infiltrativ tillväxt och metastasering som kliniska kriterier för tumörmalignitet. Desmoid inte metastasera dock har den kapacitet till den lokala aggressiv infiltrativ tillväxt med förstörelse av basalmembranet och fascian mantlar - det är en allmän egenskap av maligna tumörer. Samtidigt överstiger potentialen för invasiv desmoidtillväxt betydligt högre än för många verkligt maligna tumörer. Det är den uttalade förmågan att invadera omgivande vävnader som bestämmer den höga förekomsten av lokala återkommande av denna tumör efter radikala operationer. Ett sådant komplex av biologiska egenskaper bestämmer desmoidets läge vid gränsen för god kvalitet och malignitet och introducerar denna neoplasma i intressen hos barnets onkolog.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

På grund av sällsyntheten är frekvensen av desmoiden inte bestämd. Denna neoplasm kan hittas hos patienter från den nyfödda perioden till senil ålder. Bland patienterna dominerar män.

[4], [5], [6], [7], [8]

Histologisk struktur och etiopathogenes

Källan för tumörtillväxt med desmoid är fibrocyt. I sin tumörtransformation spelar den överdrivna bildningen av B-cateninproteinet en nyckelroll i desmoidcellen. Dess förhöjda nivå noteras hos alla patienter. Detta protein är en regulator av proliferativ aktivitet hos fibroblaster. En ökning av mängden 6-katenin kan ha två orelaterade orsaker.

• En av dem är den somatiska mutationen av APC-genen (adenomatous polyposis-gen i tjocktarmen). En av funktionerna i denna gen är regleringen av intracellulärt innehåll av B-katenin. Kliniskt manifesteras den somatiska mutationen av APC-genen av Gardners syndrom - familjen polyposis i tjocktarmen, som har en frekvens av 1: 7000. Penetration av APC-genen är 90%. Gardners syndrom tinas med den obligatoriska premalignanten i tjocktarmen. Hos 15% av vuxna med diagnostiserad aggressiv fibromatos detekteras en somatisk mutation av APC-genen lokaliserad till 5q22-q23. Dessutom, för patienter med Gardners syndrom, multipla osteom typiska ansikts ben (frontal, SILBEN, zygomatic, övre och undre käft) såväl som hud epidermoida cystor och fibrom.
• Utgångspunkten för den alternativa mekanismen för tumörcellstransfektion är det ökade uttrycket av c-sic-genen och den associerade hyperproduktionen av PDGF (blodplätt-härledd tillväxtfaktor). Det visade sig att ett ökat innehåll av PDGF leder till en ökning av innehållet i B-catenin. Viktigt för att förstå biologin hos desmoiden är också den etablerade minskningen av uttrycket för RM-antiochigen i tumörceller. Av stort intresse är indikationen av närvaron i cellerna av aggressiva fibromatosreceptorer för östrogener. Det finns fall där desmoid demonstrationer under graviditeten och dess regression mot bakgrund av klimakteriet, samt utveckling novobrazovaniya hos möss vid injektionsstället av östrogen med sin efterföljande åter utveckling efter avslutad injektion.

Hos vissa patienter utvecklas desmoiden vid ställen för intramuskulära injektioner, trauma och kirurgiska operationer.

Symtom på desmoid

Desmoid kan utvecklas på alla delar av kroppen, där bindväven är representerad. När lokaliseringen av lemmarna neoplasmer förekommer uteslutande i flexion ytor (främre ytan av axeln och underarmen, baksidan av benet, låret, skinkan området). Källan för tumörtillväxt är alltid vävnader som ligger djupt i förhållande till den ytliga fascien. Denna viktiga egenskap hos desmoiden tjänar samtidigt som en differentialdiagnostisk egenskap som särskiljer denna neoplasma från andra sjukdomar, till exempel från palmarfibromatos (Dupuytren's contracture). Växthastigheten hos tumören är vanligtvis långsam, med desmoid-återfallet når vanligtvis storleken på den borttagna lesionen eller överstiger dem inom några månader. Det har funnits fall av multifokal tumörtillväxt. Isolerade isolerade tumörskador upptäcks vanligen inom samma lem eller anatomiska region. Frekvensen av multifokala neoplasmer når 10%. Den gluteala regionen och lårens desmoid kan åtföljas av en liknande tumör i bäckenhålan.

Kliniskt framträder desmoiden som en tät, icke-utbytbar eller liten förskjutningstumör som är lokaliserad i muskelmassan eller intimt associerad med muskelmassan. I den kliniska bilden är de bestämande faktorerna närvaron av en massa neoplasma, smärta och symptom som är förknippade med lokaliseringen av tumören. Med tanke på aggressiv fibromatos förmåga att lokal invasion kan lokala symtom inte bara associeras med kompressionen av organ i denna anatomiska region utan även med spiring i dem i neoplasmen. Skillnaden i kliniken i begreppen "abdominal desmoid" (är 5% av fallen) och "extra-abdominal desmoid" har ingen morfologisk bas. Denna distinktion orsakas. Främst kliniska funktioner i denna tumör när det buken plats (utveckling ileus), komplexitet kirurgisk behandling av invasiva tumörer i bukorganen och sämre resultat.

Diagnos av desmoid

Diagnos av aggressiv fibromatos syftar till att bedöma tumörens lokala status, bestämma den hormonella bakgrunden och registrera effekten av behandlingen. Avgränsningen av tumören och dess förhållande till blodkärl - är viktiga för att planera uppföljande operation och en svår uppgift, som är associerad med aggressiv lokal infiltrativ tillväxt. För detta ändamål bör du använda ultraljud. Doppler duplex angioscanning. Magnetisk resonansavbildning (MRT). När en enda formation detekteras är det nödvändigt att utesluta närvaron av ytterligare neoplasmer i samma anatomiska zon eller lem. När mjuk vävnad desmoid höfter och skinkor är nödvändigt att genomföra bäcken ultraljud för att eliminera groning tumör genom de större ischias foramen och närvaron av tumörer i bäcken komponent. Radiografi av det drabbade området tillåter oss att identifiera sekundära benförändringar på grund av kompression av benen med en tumör.

Med hjälp av MR kan desmoidgränsen upprättas mest tillförlitligt (i 70-80% av fallen). Hög informativ MRI kan också upptäcka i det studerade anatomiska region mer isolerade tumörhärdar med multicentric aggressiv fibromatos (diagnostiska funktionerna i ultraljud och CT i detta avseende är mycket svagare). Genom att utföra MR efter operationen kan du utvärdera resultatet i jämförelse med bilden av preoperativ MR. Det bör dock noteras att tidpunkten för tidig postoperativ MRI är svårt differentiering av återkommande tumörer från postoperativ cicatricial process.

Anslutnings desmoid gen tjocktarmscancer gör det nödvändigt att genomföra alla patienter äldre än 10 år med koloskopi och desmoid gasgroezofagoduodenoskopii att eliminera polyper i mag-tarmkanalen. Beräkningen av den hormonella bakgrunden utförs genom en studie i dynamiken av serumhalter av östradiol och sexbundet globulin (SHBG).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Obligatoriska diagnostiska tester

• Fullständig fysisk undersökning med bedömning av lokal status
• Kliniskt blodprov
• Klinisk analys av urin
• Biokemiskt blodprov (elektrolyter, totalt protein, levertest, kreatinin, urea, laktathydrogenas, alkaliskt fosfatas, fosforkalciummetabolism)
• Koulogramma
• Ultraljud av retroperitonealutrymmet
• Radiografi av det drabbade området
• MR i det drabbade området
• Ultraljuds färg duplex skanning av det drabbade området
• Serum östradiol
• SHBQ (sexbundet globulin) blodserum
• FEGDS och OZS hos patienter äldre än 10 år
• EKG
• angiografi
• Radiografi av benen i det drabbade området
• När lokaliserad i området av den främre bukväggen och det små bäckenet:
  • excretory urography;
  • tsistografiya

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Desmoid behandling

Behandlingen av desmoid endast genom kirurgisk metod visade sig vara ineffektiv: i 75% av de opererade patienterna fanns det flera lokala återkommande neoplasma. Risken för återfall beror inte på kön, lokalisering och antal tidigare kirurgiska ingrepp och är förenat med aggressiv infiltrativ tillväxt av desmoiden. Vid nuvarande skede anses begränsning av behandling av desmoid genom operation endast som ett misstag.

[24], [25], [26], [27], [28]

Konservativ behandling

Hos vuxna patienter uppnåddes uppmuntrande resultat vid behandling av strålbehandling med desmoid (fjärrterapi vid en dos av 60 Gy och mer), medan stabilisering och till och med regression av tumören kan uppnås. Försök att genomföra strålterapi hos barn visade sig ohållbar på grund av risken för deformation av skelettet på grund av för tidig stängning av bentillväxtzoner i bestrålade områden.

Närvarande, den mest lovande metoden för behandling av desmoid barn tror kombinationen av radikal kirurgi med långvarig (upp till 1,5-2 år eller mer) cytostatisk terapi (låga doser av metotrexat och vinblastin) och antiöstrogen terapi (tamoxifen). Läkemedelsbehandling utförs före och efter operationen.

• Syftet med preoperativ behandling är avgränsningen av neoplasmen från omgivande vävnader, dess förtätning och minskning av storlek eller deras stabilisering.
• Målet med postoperativ terapi är att förebygga återkommande desmoidtillväxt från mikroskopiska rester i sängen av en avlägsen tumör.

Vid diagnos av desmoid recidiv hos patienter som inte tidigare haft konservativ terapi, även med tydlig återupptagbarhet av neoplasmen, bör behandlingen börja med kemohormonbehandling.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35],

Kirurgisk behandling

Ett nödvändigt krav för kirurgisk behandling av desmoiden är operationens radikala karaktär. När desmoiden är lokaliserad i extremiteternas mjukvävnader, utesluter organo-utövande operationer (amputationer och exartikuleringar) nästan möjligheten till lokal återkommande. Men i klinisk praxis organounosyaschie utförs endast när det finns inga strikta kontraindikationer för bevarande kirurgi (grobarhet stora kärl och nerver inväxt i leden påverkar jätte demoid cirkulärt lem). Organ-bevarande kirurgisk behandling består i excision av alla noder av tumören inom gränserna för friska vävnader. När desmoiden är lokaliserad i lårens mjukvävnader och den gluteala regionen är en sciatic nerv ett allvarligt problem som kan vara helt eller delvis involverat i desmoiden. Avlägsnande av neoplasm innebär en risk för postoperativ lemmonopaper och eventuell icke-radikalitet på grund av oförmågan att fullständigt frigöra sciatic nerv från tumören utan dess korsning. Liknande problem med nervstammar uppstår med desmoid i överbenen.

Typiskt, på grund av den betydande volym av tumör noduler, närvaron av cicatricial processen uttryckt och bristen på lokal vävnads intakt efter många upprepade operationer som utförs ofta hos patienter med desmoid om återkommande återfall, är ett betydande problem plast defekter som genereras efter excision av neoplasmen. Detta problem är särskilt komplext i lokaliseringen av desmoiden i bröst- och bukområdet. I de senare fallen att stänga defekten är möjligt att rekommendera användning av syntetiska plastmaterial (t ex en polypropylen-mesh).

Vad är prognosen för en desmoid?

I kombinationsbehandlingen, inklusive lång kemo-hormonterapi, och radikal kirurgi, under den sjukdomsfria observerats hos 85-90% av patienterna. Mer frekventa återfall mottagliga tumörer lokaliserade i vävnaderna i foten och baksidan av benet. Den högsta frekvensen av återfall observerades inom 3 år efter radikal operation. I avsaknad av förmåga desmoid metastaserad död hos vissa patienter förekommer i tumörer som är resistenta mot konservativ behandling, om deras progression med kompression eller grobarhet vitala organ - främst i lokalisering av huvudet och halsen, bröstet och buken var tumören.