Celiaki (glutenenteropati) - Behandling

En av de viktigaste behandlingarna för celiaki är en kost som helt eliminerar gluten. Veteproteintoxicitet hos barn med celiaki och behovet av att eliminera gluten från kosten fastställdes för mer än 30 år sedan. Det visades senare att införandet av vete-, korn- och rågmjöl i den histologiskt normala tunntarmen hos patienter med behandlad celiaki snabbt orsakade motsvarande symtom, vilka åtföljdes av utveckling av lesioner typiska för celiaki. Även om det är relativt enkelt att helt eliminera alla spannmål som innehåller gluten (vete, korn, råg och eventuellt havre) från kosten, är det mycket svårt att faktiskt följa en sådan diet. Detta beror på att vete är den vanligaste komponenten i många livsmedelsprodukter (konfektyr, såser, konserver, snabbkaffe etc.), därför krävs ihållande propaganda från en läkare och nutritionist för behovet av konstant efterlevnad av en glutenfri diet för alla patienter med celiaki och personer som misstänks för det från den så kallade riskgruppen, särskilt eftersom denna diet har en skyddande effekt mot utvecklingen av maligna tumörer vid denna sjukdom.

En kost som inte innehåller gluten från vete, råg, korn eller havre bör vara balanserad och innehålla normala mängder fett, protein (initialt 100 g per dag) och kolhydrater.

Eftersom vissa patienter som är mycket känsliga för intag av även en liten mängd vetemjöl tolererar havre smärtfritt, kan man försöka att försiktigt införa det i kosten, men endast under remissionsperioden. Under sjukdomens akuta skede är det bäst att utesluta havre från kosten.

Ris, sojabönor, majsmjöl, potatis, grönsaker, frukt, bär och animaliska produkter är helt giftfria och bör inkluderas i kosten. Behandling med glutenfri kost är en livslång nödvändighet för patienter med denna sjukdom. Att följa en glutenfri kost kräver två regler: initialt ordinera behandling och, om klinisk förbättring följer, bekräfta diagnosen histologiskt. Den vanligaste orsaken till misslyckad behandling med glutenfri kost är ofullständig borttagning av gluten från den.

I avsaknad av allvarliga metabola störningar, patientdisciplin och medvetenhet om behovet av att ständigt följa en glutenfri kost, finns det få skäl för sjukhusvistelse. Sjukhusinläggning är nödvändig vid allvarliga metabola störningar, bristande respons på uteslutning av gluten och otillräcklig patientmedvetenhet om den höga effektiviteten av konstant uteslutning av gluten från kosten. Om patienten har enteropati som är resistent mot behandling med glutenfri kost, bör man försöka identifiera en annan orsakande livsmedelsagens, även om dess identifiering inte alltid är möjlig.

Vid celiaki varierar patienters förmåga att tolerera olika mängder gluten. Dessa skillnader är mest uttalade hos dem som svarar på gluteneliminering genom att återställa tarmens absorptionsfunktion till normal eller nära normal. I sådana fall tolererar patienterna små mängder gluten, bibehåller fortfarande remission och kan ibland avstå från en diet, vilket inte bidrar till en förvärring av sjukdomen. Andra patienter är extremt känsliga för matsmältningen av även den minsta mängd giftigt gluten. Inom några timmar efter att de har smält livsmedel som innehåller en liten mängd gluten, såsom två skivor bakat bröd, utvecklar de massiv vattnig diarré som liknar kolera. Akut uttorkning på grund av svår diarré kan orsaka livshotande chock – "gliadinchock".

Behandling med glutenfri kost resulterar i en snabbare regression av mindre allvarliga lesioner i den distala tarmen jämfört med allvarliga lesioner i den proximala tarmen. Klinisk förbättring korrelerar tydligare med graden av histologisk förbättring av tarmen än med svårighetsgraden av lesionen i dess proximala del. Detta förklarar den tidigare debuten av klinisk remission jämfört med morfologisk remission, som kan vara frånvarande i många månader. I slutändan blir slemhinnan i den proximala tunntarmen normal hos cirka 50 % av patienterna på glutenfri kost; hos de återstående patienterna är den delvis återställd och närmar sig normal; hos ett fåtal förblir den skadad, trots en god klinisk effekt. Vid långvarig sjukhusvistelse är det möjligt att avgöra vilken av patienterna som inte smälter gluten. Ett antal patienter med obehandlad celiaki-enteropati tolererar inte mjölk och mejeriprodukter väl, eftersom uppblåsthet, diarré och spastisk magsmärta uppstår efter deras konsumtion. Mjölk och mejeriprodukter utesluts dock helt från kosten endast om de orsakar obehagliga symtom. Dessa produkter är en utmärkt källa till protein, kalcium och kalorier för patienternas dåliga kost. Observationer visar att även många allvarligt sjuka patienter tolererar en liten mängd mjölk i början av behandlingen med glutenfri kost; allt eftersom tarmens struktur och funktion normaliseras tolereras mjölk ännu bättre av patienterna.

Ytterligare behandling. I svåra fall av sjukdomen bör patienter, utöver glutenfri kost, få lämplig ersättningsterapi, vilket hjälper till att korrigera de störningar som orsakas av otillräckligt absorption. Vid anemi förskrivs därför ytterligare järn, folsyra och/eller vitamin B12, beroende på bristen på ett visst ämne. Vid blödningar, tecken på blödning eller betydande förlängning av protrombintiden är parenteral administrering av vitamin K eller en av dess analoger indicerad.

Hos patienter med uttorkning och elektrolytbrist på grund av svår diarré är intensiv intravenös vätske- och elektrolytersättning avgörande. Hypokalemi korrigeras snabbt genom parenteral administrering av kaliumklorid i svåra fall och genom oral administrering i milda fall. Om kramper uppstår, vilket är sällsynt, är akut intravenös administrering av 1-2 g kalciumglukonat indicerad. Om det inte finns någon effekt av administreringen kan kramperna bero på hypomagnesemi. I en sådan situation kan 0,5 g utspädd magnesiumsulfat administreras mycket långsamt eller magnesiumklorid oralt (100 milliekvivalenter per dag i uppdelade doser), vilket är säkrare och vanligtvis tillräckligt. Vid hypokalcemi, kliniska eller radiografiska tecken på osteoporos och osteomalaci är kalciumpreparat i form av kalciumglukonat eller laktat (6-8 g per dag) och vitamin D obligatoriska. Det är lämpligt att administrera ytterligare kalcium och vitamin D till alla patienter med glutenenteropati med signifikant steatorré tills intestinal absorption är normaliserad under inverkan av en glutendiet för att förhindra kalciummobilisering från benen. För att undvika biverkningar på grund av överdosering av vitamin D och kalcium är det nödvändigt att övervaka serumkalciumnivåerna. Om hyperkalcemi uppstår bör administreringen av preparaten omedelbart avbrytas.

För patienter med celiaki-enteropati med nedsatt absorption rekommenderas att administrera terapeutiska doser av vitamin A, tiamin, riboflavin, nikotinsyra, pyridoxin, vitamin C och E i form av multivitaminpreparat, även om vissa forskare tvivlar på behovet av ytterligare administrering av dessa vitaminer.

Kortikosteroidbehandling bör endast användas som akutbehandling vid sekundär övergående binjurebarksvikt, som kan åtfölja svår sjukdom. Vanligtvis leder behandling med glutenfri kost till ganska snabb och varaktig förbättring även hos svårt sjuka patienter.

Det bör betonas att på grund av malabsorption, när absorptionen av inte bara näringsämnen utan även läkemedel störs, måste läkemedel administreras parenteralt tills absorptionsprocessen förbättras under inverkan av en glutenfri kost.

Prognosen för patienter med korrekt diagnostiserad och behandlad sjukdom är utmärkt. Om glutenenteropati inte upptäcks i tid är dödlig utgång möjlig på grund av ökande utmattning, blödningar, interkurrenta infektioner eller sekundär binjurebarksvikt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]