Bronkiektas: orsaker och patogenes

Predisponeringsfaktorer vid bildandet av medfödd bronkiektas är att röka och dricka av en framtida mamma under graviditet och virusinfektioner som överfördes under denna period.

Utveckling bronkiektasi bidrar till kronisk övre luftvägssjukdom (bihåleinflammation, kronisk varig halsfluss, polyper et al.), Som observeras i nästan hälften av patienterna, i synnerhet barn.

Orsaker till bronkiektas

Orsakerna till utvecklingen av bronkiektas är ännu inte helt etablerade. De viktigaste etiologiska faktorerna, som till viss del bevisats, är följande.

1. Genetiskt orsakade brist bronkialträdet (medfödd "vägg bronkial svaghet" underutveckling bronkial glatt muskulatur, och elastiskt brosk, bronkopulmonell misslyckande skyddssystem - se " Kronisk bronkit ") som leder till störningar av de mekaniska egenskaperna hos de bronkiala väggarna när de är infekterade.
2. Överfört i tidig barndom (ofta i den äldre åldersgruppen), smittsamma och inflammatoriska sjukdomar i bronkopulmonell systemet, särskilt ofta återkommande. De kan orsakas av olika smittämnen, men det viktigaste är staphylo- och streptokocker, Haemophilus influenzae, anaerob infektion, och andra. Naturligtvis smittsamma och inflammatoriska sjukdomar i bronkopulmonell systemet orsaka utveckling av bronkiektasi i närvaro av genetiskt orsakade underlägsenhet i bronker. Smittämnen spelar också en stor roll i utvecklingen av exacerbationer i varig processen har förändrats och bronkiektasi.
3. Medfödd försämring av utvecklingen av bronkier och deras förgrening, vilket leder till bildandet av medfödd bronkiektas. De observeras endast hos 6% av patienterna. Medfödd bronkiektasi är också karakteristiska Kartegenera syndrom (omvänd anordning av organ, bronkiektasi, sinuit, orörlighet av cilier av epitel försett med cilier, infertilitet hos män på grund av en kraftig kränkning av spermierörlighet).

Bronkiektasi lätt förekomma hos patienter med medfödda immun och medfödda anatomiska defekter trakeo-bronkialträdet (Tracheabronchomegalia, trakeo fistel, etc.), lungartäraneurysm.

Bronkiektas kan följa med cystisk fibros - en systemisk, genetiskt bestämd sjukdom med lesioner av de exokrina körtlarna i bronkopulmonala systemet och i mag-tarmkanalen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Patogenes av bronkiektas

Patogenesen innefattar faktorer som leder till utveckling av bronkiektasier och faktorer som leder till infektion. Utvecklingen av bronkiektas leder till:

• obstruktiv atelektas förekommer i strid med bronkial patency (framkallnings atelektas bidra till reduktion av ytaktivitet, bronkial impaktion hyperplastiska hilar lymfkörtlar i fallet av basal pneumoni, bronhoadenita tuberkulos; långvarig blockering tät bronkial slemproppen vid akuta luftvägsinfektioner). Bronkial obstruktion orsakar utsöndring fördröjnings bronkiala sekretionsstörningar distala till bronkial obstruktion och, naturligtvis, bidrar till utvecklingen av irreversibla förändringar i slemhinnan, submucosa och djupare skikten av bronkial väggen;
• minskat motstånd mot verkan av bronkial väggar bronhodilatiruyushih krafter (öka intrabronkial tryck av hosta, ackumuleras bronker drag hemliga negativ ökning intrapleurala tryck på grund av volymreduktion delen atelectatic lunga);
• utvecklingen av inflammation i luftrören i fallet med dess progression leder till degeneration av brosk-plattor, glatta muskelceller vävnader med ersättning av fibrös vävnad och minska bronkial motstånd.

Följande mekanismer leder till infektion av bronkiektas:

• brott mot hosta, stasis och infektion i sekretionen i de utvidgade bronkierna;
• brott mot funktionen av systemet med lokalt bronkopulmonärt skydd och immunitet.

Enligt AI Borohovai Paleeva RM (1990) i pus bronkiektasi vanligt förekommande Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, åtminstone - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) indikerar den frekventa detektering av mykoplasma. I sin tur främjar den suppurativa processen i bronkierna utvidgningen av bronkierna. Därefter minskar blodflödet i lungartärerna och bronkiala artärerna hypertrofi nätverk, genom omfattande anastomos shunten sker från bronkiala artärerna i lungartären som leder till utvecklingen av pulmonell hypertension.

Pathomorphology

Utvidgad främst bronkial av medelkaliber, mindre ofta - distala bronkier och bronkioler. Isolera cylindriska, spindelformade, sacculära, blandade bronkiectaseringar.

Med cylindrisk bronkiektas uppträder bronkial dilatation måttligt, ingen signifikant deformation av bronkialträet uppträder. Spindelbronkiektas kännetecknas av en måttlig expansion och deformation av bronkierna och en minskning av antalet bronkial deletioner. Saccular bronkiektasi - är den allvarligaste formen bronkiektasi, varvid det första påverkar proximal (central) bronkerna, och eftersom sjukdomen fortskrider finns det en expansion och sedan skada med efterföljande fibros i distala bronker. Som ett resultat av dessa patologiska processer bildas bronkiektas i kroppens perifera delar i form av "säckar" fyllda med pus.

Bronkiektas är oftast lokaliserad i de bakre basala segmenten av de nedre benen av både lungorna och mitten av den högra lungen.

De mest karakteristiska patomorfologiska manifestationerna av bronkiektas är:

• expansion av bronkier av cylindrisk eller sacculär form;
• en bild av kronisk purulent inflammatorisk process i väggen av dilaterade bronkier med markerad peribronchial skleros;
• atrofi och metaplasi i det bronkialcilierade epitelet i en flervärdig eller flerskiktad platta, på vissa ställen - ersättning av epitel med en granulationsvävnad;
• omlagring vaskulatur bronker och lungor (vars beskrivning reserv kapillärer, bildning av arteriovenösa anastomoser, hypertrofi muskelskikt bronkiala artärerna och deras utvidgning, bildandet i väggarna av venerna mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Dessa förändringar i artärerna kan orsaka hemoptys vid bronkiektas;
• förändringar i lungvävnad i form av atelektas, pneumofibros och emfysem.