Bronkiektatisk sjukdom - Orsaker och patogenes

Predisponerande faktorer för utveckling av medfödd bronkiektasi inkluderar rökning och alkoholkonsumtion hos den blivande modern under graviditeten samt virusinfektioner som drabbats under denna period.

Utvecklingen av bronkiektasi underlättas av kroniska sjukdomar i övre luftvägarna (bihåleinflammation, kronisk purulent tonsillit, adenoider, etc.), vilka observeras hos nästan hälften av patienterna, särskilt hos barn.

Orsaker till bronkiektasi

Orsakerna till bronkiektasi har ännu inte helt fastställts. De viktigaste etiologiska faktorerna, som i viss mån bevisats, är följande.

1. Genetiskt betingad underlägsenhet i bronkträdet (medfödd "svaghet i bronkväggen", otillräcklig utveckling av bronkiernas glatta muskulatur, elastisk och broskig vävnad, insufficiens i det bronkopulmonala försvarssystemet - se " Kronisk bronkit "), vilket leder till en störning av bronkväggarnas mekaniska egenskaper när de infekteras.
2. Infektions- och inflammatoriska sjukdomar i bronkopulmonala systemet som drabbas i tidig barndom (ofta i äldre åldersgrupper) är särskilt återkommande. De kan orsakas av olika infektiösa agens, men de viktigaste är stafylokocker och streptokocker, Haemophilus influenzae, anaerob infektion etc. Naturligtvis orsakar infektions- och inflammatoriska sjukdomar i bronkopulmonala systemet utvecklingen av bronkiektasi i närvaro av en genetiskt betingad underlägsenhet i bronkerna. Infektions-agens spelar också en stor roll i utvecklingen av exacerbationer av varbildningsprocessen i redan förändrade och vidgade bronker.
3. Medfödd sjukdom i bronkernas utveckling och deras förgrening, vilket leder till bildandet av medfödd bronkiektasi. De observeras hos endast 6% av patienterna. Medfödd bronkiektasi är också karakteristisk för Kartegeners syndrom (omvänd organanordning, bronkiektasi, bihåleinflammation, orörlighet av cilier i det cilierade epitelet, infertilitet hos män på grund av en kraftig försämring av spermierörligheten).

Bronkiektasi uppstår lätt hos patienter med medfödda immunbrister och medfödda anatomiska defekter i trakeobronkialträdet (trakeobronkomegali, trakeosofageal fistel, etc.), med lungartäraneurysm.

Bronkiektasi kan uppstå i samband med cystisk fibros, en systemisk, genetiskt betingad sjukdom med skador på de exokrina körtlarna i bronkopulmonala systemet och mag-tarmkanalen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesen av bronkiektasi

Patogenesen inkluderar faktorer som leder till utveckling av bronkiektasi och faktorer som leder till dess infektion. Utvecklingen av bronkiektasi orsakas av:

• obstruktiv atelektas, som uppstår när bronkial öppenhet är nedsatt (utvecklingen av atelektas underlättas av en minskning av surfaktantaktivitet, kompression av bronkerna av hyperplastiska hilära lymfkörtlar vid hilär lunginflammation, tuberkulös bronkoadenit; långvarig blockering av bronkerna av en tät slempropp vid akuta luftvägsinfektioner). Obstruktion av bronkerna orsakar en fördröjning av avlägsnandet av bronkialsekret distalt om platsen för nedsatt bronkial öppenhet och bidrar naturligtvis till utvecklingen av irreversibla förändringar i slemhinnorna, submukösa och djupare lagren av bronkialväggen;
• minskad resistens hos bronkialväggarna mot bronkodilaterande krafters verkan (ökat intrabronkialt tryck under hosta, sträckning av bronkierna genom ackumulering av sekret, ökat negativt intrapleuralt tryck på grund av en minskning av volymen av den atelektiska delen av lungan);
• Utvecklingen av den inflammatoriska processen i bronkierna, om den fortskrider, leder till degeneration av broskplattorna, glatt muskelvävnad med ersättning av fibrös vävnad och en minskning av bronkiernas stabilitet.

Följande mekanismer leder till bronkiektasiinfektion:

• nedsatt hosta, stagnation och infektion av sekret i vidgade bronkier;
• dysfunktion i det lokala bronkopulmonella försvars- och immunförsvarssystemet.

Enligt A.I. Borohova och R.M. Paleev (1990) är det oftast Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus och mer sällan Proteus och Streptococcus som förekommer i det purulenta innehållet i bronkiektasi. N.A. Mukhin (1993) pekar på den frekventa upptäckten av mykoplasma. I sin tur främjar den variga processen i bronkerna bronkernas expansion. Därefter minskar blodflödet genom lungartärerna, och nätverket av bronkialartärer hypertrofierar, och blod utsöndras från bronkialartärerna till lungartärsystemet genom omfattande anastomoser, vilket leder till utveckling av pulmonell hypertension.

Patomorfologi

Bronkier av medelkaliber är övervägande utsatta för expansion, mer sällan - distala bronkier och bronkioler. Cylindriska, fusiforma, sackulära, blandade bronkiektasier utmärks.

Vid cylindrisk bronkiektasi är bronkiernas expansion måttligt uttryckt, det finns ingen signifikant deformation av bronkträdet. Fusiform bronkiektasi kännetecknas av måttlig expansion och deformation av bronkerna och en minskning av antalet bronkialdeletioner. Sackulär bronkiektasi är den allvarligaste formen av bronkiektasi, där de proximala (centrala) bronkerna initialt påverkas, och allt eftersom sjukdomen fortskrider uppstår expansion och sedan skada med efterföljande fibros av de distala bronkerna. Som ett resultat av dessa patologiska processer bildas bronkiektasi i de perifera sektionerna i form av "påsar" fyllda med pus.

Bronkiektasi är oftast lokaliserad i de bakre basala segmenten av de nedre loberna i båda lungorna och den mellersta loben i höger lunga.

De mest karakteristiska patomorfologiska manifestationerna av bronkiektasi är:

• utvidgning av bronkierna till en cylindrisk eller säckformad form;
• bild av en kronisk purulent inflammatorisk process i väggen av dilaterade bronker med uttalad peribronkiell skleros;
• atrofi och metaplasi av det bronkiala cilierade epitelet till flerradigt eller stratifierat skivepitel, på vissa ställen - ersättning av epitelet med granulationsvävnad;
• omstrukturering av det vaskulära nätverket i bronker och lungor (öppning av reservkapillärer; bildning av arteriovenösa anastomoser; hypertrofi av det muskelliknande lagret i bronkialartärerna och deras expansion; bildning av myoelastos, myoelastofibros, elastofibros i venväggarna). Ovanstående förändringar i artärerna kan vara orsaken till hemoptys vid bronkiektasi;
• förändringar i lungvävnaden i form av atelektas, pneumofibros och emfysem.