Behandling av Chediak-Higashi syndrom

Behandling av Chediak-Higashi syndrom före utveckling av accelerationsfasen reduceras till tillräcklig kontroll av nya infektioner. Vid djupa abscesser, förutom antibiotikabehandling, indikeras kirurgisk behandling. Behandlingen i den accelererade fasen utförs enligt protokollet avsedda för PGLH, med den obligatoriska efterföljande allogena TSCC från den HLA-identiska eller haploidentiska donatorn. Under 2006, Tardieu et al. Publicerade resultaten av mer än 20 års erfarenhet av transplantation av patienter med Chediak-Higashi syndrom, som utförs på sjukhuset Necker-Enfants Matades i Paris. Femårsöverlevnaden observerades i 10 av 14 patienter, men i två av de 10 överlevande patienterna hade neurologiska skador i början av perioden efter transplantation, och ytterligare 3 patienter, gjorde de sin debut i 20 år eller mer efter transplantation. Interestingly, en av patienterna transplanterade från inkompatibla HLA-1-antigenet av givaren, verkade sådana symtom endast vid en ålder av 21, medan under perioden posttranplantatsionnogo hon avslöjar endast 4% av givarceller. I avsaknad av genterapi är TSCC den enda radikala behandlingen för patienter som lider av CHS.

Utsikterna

Prognosen, i frånvaro av TSCC, är ogynnsam, eftersom barn med Chediak-Higashi syndrom vanligen inte lever i åldern av tio år. Orsakerna till döden är i regel allvarliga infektioner, hemorragisk syndrom. Flera patienter i åldern 20 år som inte har genomgått TSCS har beskrivits, men hos sådana patienter ökar lymfoproliferationen och risken för illamående lymfom ökar signifikant under åren.