Arachnodactyly

En av de sällsynta ärftliga bindvävspatologierna är araknodaktyli – en deformation av fingrarna, åtföljd av förlängning av rörbenen, skelettkrökning, störningar i hjärt-kärlsystemet och synorganen.

Sjukdomen beskrevs först av Dr. Williams och den franske barnläkaren Marfan, som kallade den dolichostenomeli. Senare dök termen Marfans syndrom upp i världsmedicinen, och sedan 1902 har namnet araknodaktyli använts. Patologin är relaterad till medfödda bindvävssjukdomar, och ett av de främsta tecknen anses vara förlängda, tunna och böjda "spindel"-fingrar. [ 1 ]

Epidemiologi

Araknodaktyli anses vara en ärftlig monogen patologi av bindväv, med autosomalt dominant nedärvning, hög penetrans och varierande grader av expressivitet.

I ungefär 75–80 % av fallen är sjukdomen ärftlig, och i de återstående fallen uppstår den som ett resultat av spontana mutationer (särskilt på grund av punktmutationer). [ 2 ]

Det har bevisats att de patogenetiska egenskaperna hos araknodaktyli orsakas av förändringar i flera gener (i 95% av fallen):

• i fibrillin-1-genen (cirka tusen mutationer har studerats) på kromosom 15q21.1;
• TGFβR1- eller TGFβR2-genen på kromosom 9 och 3p24.2-P25.

Dessa förändringar påverkar direkt omfattningen av kliniska manifestationer.

Mutationer i α-2-kedjan av typ I-kollagen har beskrivits hos 5 % av patienterna.

Förekomsten av araknodaktyli är cirka 2 fall per 5 000 personer. Det finns ingen ras- eller könsbestämning. [ 3 ]

Orsaker araknodaktyli

Araknodaktyli uppstår som ett resultat av spontan mutation. Sjukdomen kännetecknas inte av de allmänt kända tecknen på medfödda ärftliga patologier, och förlängda fingrar manifesteras främst vid Marfans syndrom och homocystinuri.

Sjukdomen är sällsynt, och alla patienter som hittades hade en mutation av FBN1-genen (fibrillingenen) belägen på kromosom 15 i q21.1-regionen. Syndromets kliniska polymorfism kan förklaras av mutationsmassan, där cirka 15 % är mutationsförändringar som inträffade under befruktningen. [ 4 ]

Atypiska varianter av araknodaktyli orsakas av mutationer i andra gener: ett samband har upptäckts mellan utvecklingen av patologin och mutationer i LTBP3, R-genen, som är lokaliserad på kromosom 14 i q24-regionen och transformerar tillväxtfaktorn.

Den överväldigande majoriteten av mutationerna är så kallade missense-mutationer (ungefär 57 %). Mer än 20 % är små deletioner, med förlust av kromosomala delar, cirka 12 % är splitsningsställesmutationer, 8 % är nonsensmutationer och 2 % är storskaliga omarrangemang och deletioner. [ 5 ]

Medfödd kontraktural araknodaktyli orsakas av en störning i syntesen av proteinämnet fibrillin-2. Problemet orsakas av en mutation i FBN2-genen, som är belägen på den femte kromosomen i q23-q31-regionen. Alla mutationer är huvudsakligen punktmutationer, vilket innebär att kodonet byter kod för en annan aminosyra. [ 6 ]

Homocystinuri utvecklas mot bakgrund av nedsatt metabolism av den essentiella aminosyran metionin. Orsaken till patologin kan vara förlust av aktivitet eller minskning av följande enzymsubstanser:

• Cystathionin beta-syntas (CBS)-enzym. Patologin är B6 resistent och manifesterar sig med tecken som är karakteristiska för den B6 oberoende formen, men administrering av ett B6 vitaminpreparat leder inte till förbättring.
• Enzym N5, N10 metylentetrahydrofolatreduktas (MTHFR). Detta enzymatiska medel är ett substrat som orsakar demetylering av homocystein och dess omvandling till metionin, en essentiell aminosyra som är en komponent i många protein- och peptidsubstanser.
• Enzymet N5 metylentetrahydrofolat. Vi talar om en B6 beroende form av patologi, som utvecklas vid brist på vitamin B6 _. Introduktion av vitaminpreparat i kroppen gör det möjligt att förbättra patientens tillstånd.
• Homocystein-transmetylasenzym. Utvecklas mot bakgrund av metaboliska störningar av kobalamin – vitamin _B12.

Riskfaktorer

Araknodaktyli är en genetiskt betingad sjukdom som kännetecknas av systemisk skada på bindväv. Patologin är associerad med förändringar i fibrillin 1-genen, lokaliserad på den korta armen av kromosom 15 i lokus 21.1.

Araknodaktyli ärvs autosomalt dominant, med hög penetrans och varierande expressivitet. Patologin kan manifestera sig på både manlig och kvinnlig sida.

Patogenes

Mer än 50 % av den mänskliga kroppsmassan består av bindvävsstrukturer, särskilt skelett, hud, kärlnätverk, lymfa och blod.

Bindvävsceller representeras av fibroblaster och deras subtyper: osteoblaster, kondrocyter, keratoblaster, odontoblaster, samt makrofager och mastceller.

Embryonal bindväv är materialet för bildandet av konstitutionella, genetiska och epigenetiska komponenter. Bindvävssjukdomar återspeglas i en eller annan grad på hela kroppen som helhet, på dess funktionella kapacitet och konstitution.

Vid araknodaktyli sker en substitution av nukleotider i genen som innehåller strukturell information om fibrillin-1-peptiden. Denna proteinsubstans tillhör glykoproteingruppen, deltar i det mikrofibrillära systemet och utgör grunden för elastiska fibriller i bindväv.

Vävnaden upprätthåller en stabil struktur tack vare den intercellulära matrisen, som innehåller många tillväxtfaktorer som säkerställer systematisk cellförnyelse. Stora kärl och ligament innehåller många elastinfibriller, vars skador orsakar de huvudsakliga symtomen på araknodaktyli.

Den transformerande tillväxtfaktorn β är avsevärt skadad: dess inaktiva form är inte bunden, vilket leder till en ökning av den biologiska aktiviteten hos denna faktor.

Fibrilära störningar leder till onormal fiberbildning, vilket resulterar i förlust av styrka och elasticitet i huden och andra bindvävsstrukturer.

När kollagenstrukturen störs, störs den primära länken i hemostasen.

Experter noterar att hormonella obalanser spelar en roll i uppkomsten och utvecklingen av anomalier i bindvävsstrukturer, inklusive araknodaktyli. Trombotiska symtom bestäms av reologiska störningar - i synnerhet förändringar i blodets viskositet i de modifierade kärlen i brachiocefalregionen.

Matsmältningskanalen påverkas på grund av kollagenrubbningar: hypomotorisk gallvägsdyskinesi, bråck i esofagusöppningen av diafragman, hepatobiliära anomalier, kronisk form av "raderad" gastroduodenit, dolichosigma observeras.

Hur ärvs araknodaktyli?

Araknodaktyli ärvs som ett autosomalt dominant drag, men kan också uppstå som ett resultat av spontana mutationer. Det vill säga, patologin behöver inte nödvändigtvis manifestera sig hos någon av de nära släktingarna - till exempel hos föräldrar, mor- och farföräldrar. Mutationer som ligger bakom patologin kan göra sig kända slumpmässigt.

Symtom araknodaktyli

Inom medicinen skiljer man mellan latent och öppen araknodaktyli. Vid latent araknodaktyli förekommer förändringar, men de är isolerade och begränsade till ett eller två organsystem. Öppen araknodaktyli manifesterar sig i flera synliga störningar med varierande symtomintensitet. I detta fall kan patientens tillstånd vara relativt stabilt i årtionden, eller stadigt försämras och manifestera sig i relation till andra organ och system.

Ofta kan araknodaktyli-syndrom upptäckas inom de första dagarna efter barnets födsel.

Det huvudsakliga yttre tecknet på araknodaktyli är tunna och långsträckta fingrar, som på grund av korta senor får en typisk krökning och liknar spindelben.

Spindelfingrar eller araknodaktyli blir tydligt synliga nästan från nyföddhetsperioden. Men tecknet blir tydligare vid ungefär tre års ålder.

Tillväxtindikatorer är också karakteristiska: barn är vanligtvis långa, underarmar och smalben är långa, lemmarna är oproportionerliga och smala. Oproportionaliteten är särskilt tydlig vid den höga lokaliseringen av midjan och knäskålarna. [ 7 ]

Andra skelettsjukdomar inkluderar:

• försmalnad och förlängd skallform (dolichocephalic) med ett onormalt format ansiktsområde;
• trattformad konfiguration av bröstet (den så kallade "fågeln");
• böjd ryggrad;
• medfödda höftluxationer;
• vanliga knä-axeldislokationer;
• krökning av hälbenet;
• osteofytbildningar – bentillväxter;
• platta fötter;
• otillräcklig utveckling av fettlagret.

Ytterligare tecken på araknodaktyli kan inkludera:

• närsynthet;
• blåaktig senhinna;
• subluxation av linsen;
• sjukdomar i hjärtat och blodkärlen (hjärtfel, aortaaneurysm);
• uttalad tunnhet;
• ledhypermobilitet;
• "välvd" himmel.

Araknodaktyli kännetecknas av förlängda rörformiga ben, vilket orsakar olika skelettkrökningar. Dessutom har många patienter pyramidala störningar, asymmetri i senreflexer, anosokoria och nystagmus mot bakgrund av normal mental utveckling.

Om vi talar om araknodaktyli, som åtföljer homocystinuri, kan patienten uppleva följande symtom:

• periodiska attacker av kramper;
• sekundär glaukom med linssubluxation;
• näthinneavlossning, astigmatism;
• skador på artärstammar (inklusive njurar, hjärna);
• benskörhet;
• trombos;
• psykisk utvecklingsstörning.

Araknodaktyli hos nyfödda

I de flesta fall kan araknodaktyli identifieras hos ett barn inom de första dagarna av hans liv. Men med åldern tenderar symtomen att förvärras.

De första tecknen som gör att man misstänker sjukdomen är vanligtvis följande:

• ovanligt långa lemmar och fingrar;
• undervikt i adekvat fysiskt skick hos barnet;
• avlångt, långt ansikte;
• brist på kroppsfett, dåligt utvecklade muskler;
• överdriven ledflexibilitet.

Från ungefär fyra års ålder, mot bakgrund av araknodaktyli, börjar bröstkorgen förändras, ryggraden blir böjd och platta fötter utvecklas.

När det gäller synorganen observeras myopi, linsens ektopi, förändrad hornhinnans konfiguration, strabismus, hypoplastiska processer i iris och näthinna. Sådana störningar kan märkas redan under de första 2-3 åren av ett barns liv, även om de fortskrider med åren.

Den största faran utgörs av störningar i hjärt-kärlsystemet. Om sådana störningar föreligger finns det, i avsaknad av lämplig behandling, hög risk för att patienten dör redan i barndomen. Bland de särskilt farliga patologierna kan man identifiera skador på kärlväggarna, hjärtmissbildningar och defekter i kranskärlen. Ibland, hos barn under det första levnadsåret, upptäcks redan ökande hjärtsvikt.

Araknodaktyli kan åtföljas av skador på andra organ, särskilt nervsystemet, bronkerna och lungorna, huden och urogenitalet. Sådana störningar upptäcks under diagnostiska procedurer.

Komplikationer och konsekvenser

De vanligaste biverkningarna av araknodaktyli är skador på hjärtat och andningsorganen. Dessutom uppstår problem med synen, till och med synförlust.

Patienter med araknodaktyli kräver komplex behandling av alla befintliga patologier. Om sådan behandling inte utförs minskar patienternas livslängd avsevärt: sällsynta patienter utan medicinsk intervention lyckas leva till 40 års ålder. Med åren förvärras problem med hjärt-kärlsystemet, risken för omfattande blödningar med tragiskt utfall ökar.

Personer som lider av araknodaktyli bör genomgå regelbundna undersökningar och behandla samtidiga patologier: endast under detta tillstånd har de alla chanser att leva ett långt liv utan allvarliga komplikationer.

Marfans syndrom och araknodaktyli kräver särskild uppmärksamhet om den kvinnliga patienten blir gravid. I en sådan situation är det viktigt att regelbundet och noggrant undersöka patienten och att medicinskt stödja tillståndet i hennes hjärt-kärlsystem. Detta är det enda sättet att garantera en lyckad graviditet och en säker förlossning.

För att undvika biverkningar bör patienter med araknodaktyli regelbundet undersökas av läkare för att förhindra utveckling av kardiovaskulära och muskuloskeletala patologier. De rekommenderas att leva en uteslutande hälsosam livsstil med måttlig fysisk aktivitet.

Diagnostik araknodaktyli

Klinisk diagnostik för araknodaktyli inkluderar insamling av symtom, familjehistoria, fenotypbedömning samt antropometriska och fysiska undersökningar. Det är viktigt att fastställa förekomsten av manifestationer av bindvävspatologier hos direkta släktingar: för detta ändamål utförs en genealogisk studie. [ 8 ]

Laboratoriediagnostik för araknodaktyli innebär att man studerar tillståndet hos vissa typer av bindväv, representerade av ben- och broskvävnad, blod och lymfa. Den mest informativa anses vara en studie av nivåerna av oxyprolin och glykosaminoglykaner i den dagliga urinvolymen. Dessutom bedöms innehållet av lysin, prolin och oxyprolin i blodet. För att bestämma förändrade förhållanden mellan olika typer av kollagener och strukturella avvikelser i kollagenfibrer föreskrivs typning med metoden indirekt immunofluorescens med användning av polyklonala antikroppar mot kollagen och fibronektin. [ 9 ] Beroende på indikationerna utförs följande tester för att återspegla kvaliteten på bindvävens metaboliska processer:

• glykosaminoglykaner, fibrillin, fibronektin;
• studie av hydroxiprolin, markörer för typ 1-kollagenbiosyntes, aminoterminala propeptider av typ 1-prokollagen, markörer för typ 1-kollagennedbrytning, galaktosyloxylysin, deoxypyridinolin;
• analys av reglering av kollagenmetabolism (studie av matrixmetalloproteinaser och vävnadshämmare av matrixmetalloproteinaser, transformerande tillväxtfaktor);
• analys av mikro- och makroelement (innehåll av kalcium och magnesium, fosfor, järn, svavel och koppar, kobolt och selen, zink och mangan, fluor och vanadin, kisel och bor);
• studie av markörer för benvävnadsbildning och hastigheten för ombyggnadsprocesser (analys av innehållet av osteokalcin, alkaliskt fosfatas i benet, paratyroidhormon, somatotropiskt hormon, prolaktin, vitamin D3 _, pentosidin, homocystein i urin och blod).

Instrumentell diagnostik syftar till att identifiera befintliga utvecklingsdefekter och bedöma organens och systemens funktionella tillstånd. Hjärt- och kärlsjukdomar vid araknodaktyli kräver obligatorisk inkludering i diagnostisk lista av sådana procedurer som:

• elektrokardiografi;
• 24-timmars EKG-övervakning;
• ultraljudsundersökning av hjärtat och blodkärlen.

Kärlavvikelser undersöks med datortomografi eller magnetisk resonanstomografi. Ytterligare diagnostiska procedurer kan inkludera:

• Ultraljud av bukorganen, urogenitalsystemet;
• Röntgen av bröstorganen, höftlederna; [ 10 ]
• CT eller MR av ryggraden.

Efter alla nödvändiga tester remitteras patienten till genetisk rådgivning.

Differentiell diagnos

Det finns en fenotypisk likhet mellan Beals syndrom och araknodaktyli vid Marfans syndrom (mutationer av FBN2- respektive FBN1-generna), vilket beror på den nästan fullständiga identiteten hos proteinsubstanserna fibrillin 1 och fibrillin 2. Det är inte förvånande att det andra namnet på Beals syndrom är kontrakturaraknodaktyli. [ 11 ]

Differentiering utförs också med andra bindvävspatologier:

• Sticklers syndrom;
• Ehlers-Danlos syndrom;
• homocystinuri;
• artrogrypos.

Beals syndrom kännetecknas av en marfanoid fenotyp, medfödda flexionskontrakturer i stora och små leder, araknodaktyli i handleden och foten, ryggradens krökning och onormal öronform (så kallade "knycklade" öronmusslor). Molekylär analys av FBN2-genen utförs för att bekräfta diagnosen.

Artrogrypos kännetecknas av kontrakturer i flera led, kortväxthet och minskad intelligens. Fingrarnas och öronens form är oansenlig. [ 12 ]

Ehlers-Danlos syndrom kännetecknas av kyfoskolos, trattformad krökning av bröstkorgen, uttalad platta fötter och nedsatt refraktion. Typiska är ökad rörlighet och ledluxationer, hög hudtöjbarhet och känslighet.

Sticklers syndrom kännetecknas av förändringar i ledvolym och stelhet.

Behandling araknodaktyli

Araknodaktyli är en genetisk patologi, och medicinen har för närvarande inga metoder för att korrigera gendefekter. Därför syftar behandlingen till att optimera patientens tillstånd, förhindra förvärring av patologin och eliminera symtomatiska manifestationer. Komplex terapi ordineras, som involverar flera medicinska specialister samtidigt, beroende på typen av de mest uttalade symtomen: ofta är det nödvändigt att dessutom kontakta en ortoped, kardiolog, ögonläkare, gastroenterolog och läkare inom andra specialiteter. [ 13 ]

Bland rekommendationerna för klinisk behandling av patienter anses följande vara allmänna principer:

• begränsa fysisk aktivitet, men inte helt eliminera den (som en del av att stödja hjärt-kärlsystemet);
• läkemedelsbehandling;
• om nödvändigt – kirurgisk korrigering av de mest drabbade områdena i hjärtat och blodkärlen;
• ortopedisk korrigering;
• spabehandling, fysioterapi, terapeutisk träning.

Kosten för patienter med araknodaktyli bör innehålla en tillräcklig mängd proteinrika produkter berikade med mikroelement, vitaminer och fettsyror. Det rekommenderas att äta kött, fisk, skaldjur, bönor och nötter. Om araknodaktyli orsakas av homocystinuri, begränsas konsumtionen av animaliskt protein kraftigt.

Barn med smal kroppsbyggnad och lång kroppsbyggnad rekommenderas att introducera bomullsfröolja och sojabönolja, solrosfrön, fläskfett och ister i sin kost från tidig ålder. Dessutom erbjuder de preparat som innehåller fleromättade fettsyror såsom omega, vilka hämmar produktionen av somatotropiskt hormon.

För att normalisera proteinmetabolismen förskrivs vitaminer från B-gruppen. De kan också erhållas från livsmedelsprodukter: bovete, ärtor, lever.

Det är mycket viktigt att askorbinsyra kommer in i patientens kropp med mat. För detta ändamål ingår nyponinfusion, paprika, kål, citrusfrukter, samt havtorn och purjolök nödvändigtvis i kosten.

Vid behov erbjuds patienter ortopedisk korrigering, vilket är nödvändigt för att minska belastningen på ryggraden och lederna. För detta ändamål används ortopediska skor, knä- och andra hjälpmedel, inläggssulor och elastiska bandage.

Kirurgisk behandling utförs enligt indikationer.

Mediciner

Läkemedelsbehandling för araknodaktyli utförs 1–2 gånger per år, beroende på patientens tillstånd och svårighetsgraden av patologiska symtom. Behandlingstiden bestäms individuellt och är i genomsnitt 4 månader. [ 14 ]

För att stimulera kollagenbildning förskrivs följande läkemedel: Piaskledin 300, L-lysin eller L-prolin i kombination med komplexa multivitaminpreparat innehållande askorbinsyra, B-vitaminer, tokoferol, magnesium, zink, selen, koppar.

Bland kondroprotektorer är den mest optimala användningen kondroitinsulfat och glukosaminsulfat - läkemedel som deltar i regleringen av kondrocytmetabolism, undertryckande av enzymsyntes, ökning av kondrocyters känslighet för enzymatisk verkan, stimulering av anabilistiska processer, etc. Kombinerade medel anses vara optimala sådana läkemedel: Teraflex, Arthroflex, Arthra, etc.

Mineralmetabolismen stimuleras av läkemedel som normaliserar fosfor-kalciumprocesser. De läkemedel som föredras är ofta aktiva former av vitamin D: Alfa D3 Teva, Oxidevit, Bonviva, etc. Samtidigt används fosfor-, kalcium- och magnesiumpreparat. Under behandlingen kontrolleras kalcium- och fosfornivåerna i blodet eller urinen ungefär var 20:e dag, och ett blodprov för alkaliskt fosfatas utförs.

För att förbättra kroppens bioenergetiska tillstånd är det möjligt att förskriva fosfaden, riboxin, lecitin, Elkar, koenzym Q10.

En ungefärlig behandlingsregim kan se ut så här:

• Kondroprotektor inom åldersanpassad dos, intas med mat och tillräcklig mängd vatten. En behandlingskur varar 3–4 månader.
• L-prolin i en dos av 500 mg (för barn från 12 år och vuxna) tas en halvtimme före måltid, 1-2 gånger per dag, i sex veckor. Vid behov kan ett aminosyrakomplex dessutom förskrivas - L-prolin, L-lysin, L-leucin i en mängd av 10-12 mg/kg kroppsvikt. Intaget sker 1-2 gånger per dag, i två månader.
• Vitamin- och mineralkomplexpreparat Centrum, Vitrum eller Unicap, i dosering med hänsyn till ålder. Administreringstiden är 4 veckor.

Denna behandlingsregim är lämplig om en patient med araknodaktyli klagar över problem med rörelseapparaten, och testresultat indikerar ökad utsöndring av glykosaminoglykaner i ett dagligt urinprov och minskade nivåer av fria aminosyror i blodet.

Behandlingen tas som regel emot väl av patienterna, utan några särskilda biverkningar. Om överkänslighetsreaktioner upptäcks byts läkemedlen ut och behandlingsregimen justeras.

Sjukgymnastikbehandling

Fysioterapeutiska procedurer för araknodaktyli ordineras enligt indikationer. Till exempel, vid otillräcklig osteogenes, för att förbättra läkningen av benfrakturer, eller vid tecken på osteoporos, rekommenderas elektrofores med 5% kalciumklorid, 4% magnesiumsulfat, 2% kopparsulfat eller 2% zinksulfat.

Om vegetativa-vaskulära störningar upptäcks används 1% natriumkoffeinbensoat, efedrinhydroklorid eller mesaton.

För att aktivera binjurebarkens funktion förskrivs läkemedelselektrofores med 1,5 % etimizol och decimeterbehandling i binjureregionen. [ 15 ]

För att stabilisera blodkärlens tonus rekommenderas vattenbehandlingar som främjar vaskulär "gymnastik". Bad som koldioxid, tall, kloridväte, vätesulfid och radon är utmärkta. Bad med rubbing, dousing, kontrastduschar, skum- och saltbad används.

För att förbättra broskvävnadens tillstånd används magnetisk terapi, induktoterapi, laserterapi och elektrofores med dimetylsulfoxid (Dimexide).

Kirurgisk behandling

Kirurgiska operationer för araknodaktyli ordineras strikt enligt indikationer. Om till exempel allvarliga hemodynamiska störningar upptäcks mot bakgrund av prolaps av klaffspetsar, utförs massivt aortaaneurysm, klaffbyte och skadat aortasegment. [ 16 ]

Om det finns uttalade funktionella störningar i andnings- och hjärt-kärlsystemet som uppstår till följd av kraftig krökning av bröstet, utförs thoraxplastik.

Vid progressivt smärtsyndrom orsakat av svår skolios på 3-4 grader är kirurgiskt ingrepp också indicerat. Ur oftalmologisk synvinkel är absoluta indikationer för linsborttagning subluxation av linsen komplicerad av sekundärt glaukom, samt katarakt och degenerativa förändringar i näthinnan med hög risk för linsavlossning.

All operation på patienter med araknodaktyli och andra sjukdomar som påverkar bindvävsstrukturerna utförs endast i stadiet av relativ klinisk och biokemisk lindring. Efter ingreppet är långvarig medicinsk observation och intensiv behandling med läkemedel som förbättrar bindvävsmetabolismen obligatorisk.

Förebyggande

Araknodaktyli är en sällsynt genetisk patologi. Ibland uppstår den spontant hos till synes friska föräldrar. Därför är det mycket, mycket svårt att förebygga sjukdomen i förväg.

Om en av de potentiella föräldrarna har en belastad familjehistoria - det vill säga att det är känt att någon i familjen lidit av araknodaktyli - bör makarna besöka en genetiker och genomgå en genetisk undersökning i planeringsstadiet för ett barn. Efter att ha bekräftat graviditeten utför läkaren prenatal diagnostik, inklusive ultraljudsundersökning av fostret och ett antal biokemiska tester:

• blodprov från modern;
• analys av fostervatten;
• provtagning av korionvillus;
• analys av placentaceller och navelsträngsblod.

Patienter med araknodaktyli övervakas medicinskt under hela livet. Förebyggande åtgärder syftar till att förebygga komplikationer. För detta ändamål utförs hjärtkirurgisk korrigering och läkemedelsbehandling förskrivs för att eliminera risken för trombbildning. Antibiotikabehandling ges regelbundet.

Prognos

Prognosen för patienter med araknodaktyli bestäms främst av svårighetsgraden av samtidiga sjukdomar - i synnerhet sjukdomar i hjärt-kärlsystemet, muskuloskeletala systemet och synorganen. Oftast kompliceras patologin av bristning och dissektion av aorta. Detta måste beaktas och snabb hjärtkirurgisk korrigering bör utföras, vilket kommer att bidra till att förlänga patientens liv och förbättra dess kvalitet.

Om diagnosen ställdes i tid, kan prognosen kallas villkorligt gynnsam om läkarens rekommendationer följs. Medicinskt stöd lindrar avsevärt araknodaktyli, och patienterna har möjlighet att leva ett normalt och relativt fullvärdigt liv utan att utveckla allvarliga komplikationer.