Antifosfolipidsyndrom och njurskador: symptom

Symptom på antifosfolipid syndrom skiljer sig avsevärt i variation. Polymorfismen av symtom bestäms genom lokalisering av trombi i vener, artärer eller små intragonala kärl. Som regel återkommer tromboserna antingen i venös eller i artärbädden. Kombinationen av trombotisk ocklusion av perifera kärl och kärl i mikrocirkulationsbädden utgör en klinisk bild av flerkropps-ischemi som leder till multipel organdysfunktion hos vissa patienter.

Spektrumet av arteriella och venösa tromboser och de kliniska manifestationerna av antifosfolipid syndrom orsakat av dem

lokalisering	symptom
Hjärnkärl	Återfall av akut cerebrovaskulär olycka, transitorisk ischemisk attack, kramper, korea, migrän, demens, Guillain-Barrés syndrom, trombos, venös sinus
Fartyg i ögat	Trombos av näthinnans artärer och vener, optisk nervs atrofi, blindhet
Ryggmärgsartiklar	Transversell myelit
Koronar- och intramyokardiska kärl, ventrikulära hjärtventiler	Myokardinfarkt, trombotisk mikroangiopati av intramyokardiella kärl med utveckling av myokardiell ischemi, hjärtsvikt, arytmi; trombos av shunt efter bypasstransplantation av koronararterien endokardit av Liebman-Saks; Valvulära defekter (vanligtvis mitralventilinsufficiens)
Lungens fartyg	Återfall av lungemboli (små grenar); lunghypertension; hemorragisk alveolitis
Leverkärl	Iskemiska infarkt i levern; Badda-Chiari syndromet
njurblodkärlen	Njur-trombos, njurartär trombos, njureinfarkt, trombotisk mikroangiopati
Båtar i binjurarna	Akut binjurinsufficiens, Addisons sjukdom
Hudkärl	Retikulerad lever, sår, palpabel purpura, infarkter i nagelbädden, digital gangren
Aorta och perifera artärer	Aortas bågsyndrom; intermittent claudication, gangren, aseptisk nekros av lårbenet
Perifera vener	Trombos, tromboflebit, postflebitiskt syndrom
Placentaens fartyg	fetalt förlust syndrom (återkommande spontan abort, fosterdöd, prematurt värkarbete, pre-eklampsi hög frekvens) på grund av tromboser och infarkter placenta

[1], [2], [3], [4]

Njurskada

Njurar är ett av de främsta målorganen i både primär och sekundär antifosfolipid syndrom. Trombos kan lokaliseras i någon del av den vaskulära bädden av njurarna från pipan av de renala artärerna och deras grenar till njurvenen, inklusive små intrarenal artär, arterioler och kapillärer av glomeruli. Beroende på graden av skada, dess omfattning och utvecklingstakt process trombookklyuzivnogo kliniska bilden kan variera från akut njursvikt med svår, ibland malign hypertoni eller utan det minsta blåsa, mild till måttlig hypertoni och långsamt progressiv nedsatt njurfunktion.

Varianter av njurskador med antifosfolipid syndrom

Lokalisering av trombos	Symptom
Renalve Stammen av njurartären (ocklusion eller stenos) Njurartärernas grenar Intraladiala artärer, arterioler, glomerulus kapillärer	Akut njursvikt, hematuri Renovaskulär hypertoni, akut njursvikt Njurinfarkt, renovaskulär hypertoni Trombotisk mikroangiopati

Trombos av njurarna

Trombos av njurarna är inte en frekvent manifestation av antifosfolipid syndrom. Kanske både isolerad utveckling av renal venetrombos in situ och spridning av trombotisk process från den sämre vena cava. I det senare fallet noteras bilaterala skador oftare. Den kliniska bilden av trombos renal vener beror på längd och svårighetsgrad av venös ocklusion och den ensidiga eller dubbelsidiga lokaliseringsprocessen. En plötslig fullständig ocklusion av en renal ven fortsätter ganska ofta asymptomatiskt. Kliniskt symptomatisk trombos i njurvenerna närvarande med smärta av varierande intensitet i ländryggsområdet och sidan av buken, vilket beror på översträckning av den renala kapseln, brutto hematuri, proteinuri, och uppkomsten av ett antal fall av plötslig oförklarlig försämring av njurfunktionen. Det sista symptomet är mer typiskt för en bilateral trombotisk process. Hittills orsakar diagnosen trombos av njurarna vissa svårigheter, med tanke på den frekventa asymptomatiska kursen.

Trombos eller stenos av njurartärerna

Besegra njurartärerna i antifosfolipidsyndrom presenterade sin fulla ocklusion av blodproppsbildning in situ eller fragment trombotiska embolism överlägg från infekterade ventiler och stenos på grund av blodpropp organisation kanalisering med eller utan utveckling av fibros och kärlväggen. Den huvudsakliga kliniska symtom på vaso-ocklusiva lesioner i njurartärerna är renovaskulär hypertension, svårighetsgraden är beroende av graden av ocklusion, dess svårighetsgrad (komplett, ofullständig) och lokalisering (enkelsidig, dubbelsidig). Dessa faktorer bidrar till möjligheten att utveckla akut njursvikt, i vissa fall i kombination med renovaskulär hypertoni Heavy oligurisk akut njursvikt är särskilt kännetecknande för bilateral renal artärtrombos. I det senare fallet av fullständig ocklusion av kärllumen kan utvecklas bilateralt kortikal nekros med irreversibel njurdysfunktion. Under kronisk vasoocklusiv process och ofullständig ocklusion punkt renovaskulär hypertoni med varierande svårighetsgrad av kronisk njursvikt. Närvarande, nederlag njurartärerna associerade med antifosfolipidsyndrom, sågs som en annan orsak till renovaskulär hypertoni förutom ateroskleros, vaskulit och fibromuskulär dysplasi. Hos unga patienter med svår hypertoni antifosfolipidsyndrom med skador på njurartärerna bör ingå i området av diagnostisk sökning.

Nederlaget för små intrakraniella kärl (APS-associerad nefropati)

Trots betydelsen av trombos i njur artärer och vener, är deras utveckling hos patienter med antifosfolipidsyndrom mindre ofta än förlust av små intrarenala fartyg, som är baserad på trombotisk mikroangiopati (se. "Trombotisk mikroangiopati").

Kliniska och morfologiska manifestationer och funktioner i patogenesen av trombotisk mikroangiopati inom antifosfolipidsyndrom liknar dem andra mikroangiopatiska syndrom, särskilt med HUS och TTP. Trombotisk mikroangiopati intrarenal vaskulär systemisk lupus erythematosus har beskrivits P. Klemperer et al. I 1941, långt innan de bildade en uppfattning om antifosfolipidsyndrom, och sedan början av 80-talet av XX-talet trombos i glomerulära kapillärer och arterioler intrarenal med lupus nefrit blev tillhörande med cirkulerande lupus antikoagulant eller hög titer av ACL. Renal trombotisk mikroangiopati i patienter med primärt antifosfolipidsyndrom beskrevs första gången P. Kincaid-Smith et al. 1988. Genom att observera dynamiken i morfologiska förändringar i njur kvinnor utan tecken på systemisk lupus erythematosus, men cirkulerande lupus antikoagulans, graviditet-inducerad njursvikt och upprepade missfall, författarna föreslog förekomsten av en ny form av trombotiska mikrovaskulära lesioner associerade med närvaron av lupus antikoagulans. Tio år senare, 1999, D. Nochy et al. Vi publicerade den första klinisk morfologiska studier av njursjukdom hos 16 patienter med primär antifosfolipidsyndrom, där analyserade morfologiska egenskaper utmärkande kärlskada njure inneboende antifosfolipidsyndrom och erbjöd honom här, termen "nefropati i samband med antifosfolipidsyndrom. Den sanna incidensen av nefropati associerad med antifosfolipidsyndrom är dock inte säkert, enligt preliminära data, är det 25% i primär antifosfolipid syndrom och 32% i den sekundära hos patienter med systemisk lupus erythematosus. I de flesta fall, sekundär antifosfolipidsyndrom nefropati associerad med detta syndrom, i kombination med lupus nefrit, men kan också utvecklas som en självständig form av njursjukdom hos systemisk lupus erythematosus.

Symtom på njurskador med antifosfolipid syndrom

Symtom på njurskador i samband med antifosfolipidsyndrom är milda och ofta förpassas till bakgrunden i jämförelse med svåra vasoocklusiva skador i andra organ (centrala nervsystemet, hjärta, lungor), som har rapporterats hos patienter med primär antifosfolipidsyndrom, vilket leder till sena diagnosen nefropati. Å andra sidan, i systemiska lupus erythematosus symptom nefropati associerad med antifosfolipidsyndrom kan maskeras ljusare skyltar av lupus nefrit, som länge har ansetts vara det enda dominerande formen av njurpatologi. I detta avseende nefropati i samband med antifosfolipidsyndrom, ofta inte ta hänsyn till när man väljer terapeutiska taktik och prognos utvärdering som i den primära och sekundära antifosfolipidsyndrom.

• Det vanligaste symptomet på njurskador med APS-AG, noterat hos 70-90% av patienterna med primärt antifosfolipid-syndrom. De flesta av dem är registrerade måttlig hypertoni, i vissa fall, övergående, även om det är möjligt att utveckla och malign hypertoni med hjärnskador och ögon utvecklingen av irreversibel akut njursvikt. Denna typ av flöde beskrivs huvudsakligen i det katastrofala antifosfolipid-syndromet. Den huvudsakliga patogena mekanismen för hypertoni nefropati associerad med antifosfolipidsyndrom, enligt aktiveringen av RÅAS som svar på njurischemi, och i senare steg också i en minskning av deras funktioner. Bevis av renal ischemi dominerande roll vid patogenesen av hypertension är anordningen reninsoderzhaschih hyperplasi juxtaglomerulära celler i njuren halvöppen biopsi eller vid obduktion detektering. Hos vissa patienter med högt blodtryck kan vara det enda symptom på njurskada, men i de flesta fall avslöjar dess kombination med tecken på nedsatt njurfunktion.
• En egenskap hos nefropati associerad med antifosfolipid syndrom är en tidigt isolerad minskning av GFR, vilket ibland leder till en långvarig störning av njurkvävefunktionen. Njurinsufficiens uttrycks som regel måttligt och har en långsiktig framskridande kurs. Progression av kroniskt njursvikt är oftare förknippat med arteriell hypertension. Irreversibelt akut njursvikt, som utvecklas hos patienter med katastrofalt antifosfolipidsyndrom, beskrivs endast i kombination med malign arteriell hypertension.
• Urinsyndrom finns i de flesta patienter med måttlig isolerad proteinuri. Utvecklingen av nefrotiskt syndrom är möjligt och utesluter inte diagnosen nefropati associerad med antifosfolipid syndrom. Som regel noteras ökad proteinuri med svår, dålig korrigerad arteriell hypertension. Hematuri är inte ett vanligt tecken på nefropati associerad med antifosfolipid syndrom: det utvecklas hos mindre än 50% av patienterna i kombination med proteinuri. Isolerad mikrohematuri eller makrohematuri beskrivs inte.

Kanske akut och kronisk kurs av nefropati associerad med antifosfolipid syndrom, med primärt antifosfolipid syndrom.

• I akut kurs noteras bildandet av ett akut kallt syndrom som präglas av uttalad mikrohematuri och proteinuri i kombination med arteriell hypertoni och en ökning av koncentrationen av kreatinin i blodet.
• Kronisk kurs karakteriseras hos de flesta patienter av det så kallade syndromet av vaskulär nefropati, representerad av en kombination av arteriell hypertoni och måttlig njursvikt, huvudsakligen filtrering, med minimalt urinssyndrom. Ett litet antal patienter med kronisk kurs av AFS-nefropati har ett nefrotiskt syndrom.

I patienter med sekundär antifosfolipidsyndrom i systemisk lupus erythematosus och får utvecklar nefropati associerad med antifosfolipidsyndrom, vilket i de flesta fall kombineras med lupus nefrit. Därför inte observeras korrelation mellan närvaron av nefropati associerad med antifosfolipidsyndrom och morfologiska typ av lupus nefrit. Hos patienter med en kombination av lupus nefrit och nefropati associerad med antifosfolipidsyndrom, ofta notera den tunga hypertoni och kronisk njurinsufficiens än hos patienter med isolerad lupus nefrit, och med morfologisk undersökning ofta avslöjar interstitiell fibros. En liten andel av patienter med systemisk lupus erythematosus nefropati associerad med antifosfolipidsyndrom kan vara den enda form av njurskada, utvecklas i frånvaro av tecken på lupus nefrit. I det här fallet, hennes kliniska symtom i form av ökande njursvikt, svår hypertoni, proteinuri och hematuri nästan simulera en bild av snabbt progressiv lupus nefrit.