Amyloidos och njurskada - Prognos

Amyloidos kännetecknas av ett stadigt progressivt förlopp. Prognosen för amyloidos beror på typen av amyloid, graden av engagemang av olika organ, främst hjärtat och njurarna, samt förekomsten och arten av den predisponerande sjukdomen.

Vid amyloidos av AL-typ är prognosen den allvarligaste. Enligt Mayo Clinic är den genomsnittliga förväntade livslängden för patienter med denna typ av amyloidos endast 13,2 månader, 5-årsöverlevnaden är 7 % och 10-årsöverlevnaden är endast 1 %. Samtidigt noteras den lägsta förväntade livslängden hos patienter med kongestiv cirkulationssvikt (6 månader) och ortostatisk arteriell hypotoni (8 månader). Den förväntade livslängden för patienter med nefrotiskt syndrom är i genomsnitt 16 månader. Vid myelomsjukdom försämras prognosen för amyloidos av AL-typ, patienternas förväntade livslängd förkortas (5 månader). De vanligaste dödsorsakerna hos patienter med amyloidos av AL-typ är hjärtsvikt och hjärtrytmrubbningar (48 %), uremi (15 %), sepsis och infektioner (8 %). Trots att dödsfall från uremi observeras mycket mindre ofta än från hjärtorsaker, registreras kronisk njursvikt av varierande svårighetsgrad hos mer än 60 % av de som dör.

Vid amyloidos av AA-typ är prognosen mer gynnsam, främst beroende på den predisponerande sjukdomens natur och möjligheten att kontrollera den. Den genomsnittliga förväntade livslängden för patienter med denna typ av amyloidos från det ögonblick då diagnosen bekräftas är 30–60 månader (längre vid sekundär amyloidos, kortare vid amyloidos i samband med periodisk sjukdom). Effektiv behandling av predisponerande sjukdomar, inklusive fullständig botning av tuberkulos eller kronisk varbildning, leder hos många patienter till att kliniska manifestationer av amyloidos försvinner eller minskar, vilket förbättrar prognosen; mer sällan fortsätter amyloidosen att fortskrida, men i en långsammare takt. Effektiv behandling av reumatoid artrit gör det möjligt att förlänga förloppet av amyloidnefropati, vilket bromsar uppkomsten av kronisk njursvikt. Den främsta dödsorsaken hos patienter med amyloidos av AA-typ är njursvikt.

Amyloid nefropati, liksom amyloidos i allmänhet, har ett progressivt förlopp. Under sin naturliga utveckling hos patienter med amyloidos av AA-typ är proteinurstadiets varaktighet i genomsnitt 3–4 år, nefrotiskt syndrom 2,5 år och kronisk njursvikt 1–2 år. Prognosen för renal amyloidos jämfört med andra glomerulära sjukdomar, inklusive diabetisk nefropati, anses vara den sämsta, med undantag endast för snabbt progredierande glomerulonefrit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]