Alloimmun eller isoimmun neonatal neutropeni

Incidensen av alloimmun eller isoimmun neutropeni hos nyfödda är 2 fall per 1000 levande födda.

Alloimmun, eller isoimmun, neutropeni hos nyfödda uppstår hos fostret på grund av antigenisk inkompatibilitet mellan fostrets och moderns neutrofiler. Moderns isoantikroppar tillhör IgG-klassen, de penetrerar placentabarriären och förstör barnets neutrofiler. Isoantikroppar är vanligtvis leukoagglutininer, de reagerar med patientens och faderns celler, inte med moderns celler.

Alloimmun, eller isoimmun, neutropeni hos nyfödda diagnostiseras under nyföddhetsperioden och de första 3 månaderna i livet. Diagnosen bekräftas genom förekomsten av isoantikroppar i patientens blodserum.

Diagnostiska kriterier för autoimmun neutropeni:

• autoantigranulocytantikroppar i patientens blodserum;
• samband mellan neutropeni och tidigare infektionssjukdomar (vanligtvis virussjukdomar) och/eller läkemedelsintag (sulfonamider, NSAID-preparat etc.);
• en ökning av innehållet av plasmaceller i perifert blod och en invers korrelation mellan deras antal och antalet neutrofiler;
• spridning av immunkonflikten till andra blodkroppar.

Huvudkriteriet är autoantikroppar mot neutrofiler.

Hos små barn dominerar akuta måttliga former av autoimmun neutropeni. I denna variant är antalet leukocyter, blodplättar och röda blodkroppar normalt, absolut neutropeni är 0,5-1,0x10 ⁹ /l. Järnbristanemi kan observeras. I myelogrammet är den neutrofila grodden normal eller ökar, antalet band- och segmenterade neutrofiler minskar och lymfocytinnehållet kan öka. Andra benmärgsindikatorer är normala.

Behandling av infektion vid alloimmun eller isoimmun neutropeni hos nyfödda utförs med konventionella metoder. Vid måttliga former är användning av immunglobuliner (IgG) för intravenös administrering (IVIG) indicerat, vid sällsynta allvarliga former - granulocytkolonistimulerande faktor i kombination med IVIG och bredspektrumantibiotika. I frånvaro av infektioner utförs ingen behandling. Sjukdomen försvinner av sig själv vid 3-4 månaders ålder. Förebyggande vaccinationer utförs ett år efter uppnådd full remission.

Behandling av autoimmun neutropeni bestäms av tillståndets svårighetsgrad och sjukdomsförloppet. Ingen särskild behandling krävs för milda former. Vid måttlig och svår autoimmun neutropeni används glukokortikosteroider i en dos på 2–5 mg/kg per dag, normalt humant immunglobulin (IVIG - oktagam, sandoglobulin, biaven) i en kurdos på 1,5–2 g/kg. De läkemedel som valts är tillväxtfaktorer av granulocytkolonistimulerande faktor i en dos på 8–10 mcg/kg per dag i kombination med basbehandling (antibakteriell, svampdödande och/eller antiviral). Vid kronisk autoimmun neutropeni är granulocytkolonistimulerande faktor och IVIG effektiva. Hos barn med autoimmun neutropeni avgörs frågan om profylaktisk vaccination beroende på dess orsak. Efter mild akut primär autoimmun neutropeni bör vaccinationer skjutas upp i upp till 1 år. Vid svåra former och kroniskt förlopp är taktiken individuell.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]