Alloimmun, eller isoimmun, neutropeni hos nyfödda

Förekomsten av alloimmun eller isoimmun neutropeni hos nyfödda är 2 fall per 1000 levande födda.

Alloimmun, eller isoimmun, neutropeni hos nyfödda förekommer i fostret på grund av den antigena inkompatibiliteten hos neutrofilerna hos fostret och moderen. Isoantikroppen av moderen tillhör IgG-klassen, de tränger in i placenta-barriären och förstör barnets neutrofiler. Isoantikroppar är vanligtvis leukoagglutininer, de reagerar med cellerna hos patienten och hans far, reagerar inte med moderns celler.

Alloimmun, eller isoimmun, neutropeni hos nyfödda diagnostiseras under nyföddsperioden och de första 3 månaderna av livet. Diagnosen bekräftas av närvaron av isoantikroppar i patientens serum.

Kriterier för diagnos av autoimmun neutropeni:

• autoantigranulocytantikroppar i patientens blodserum;
• kommunikation av neutropeni med överförda smittsamma (ofta virala) sjukdomar och / eller läkemedel (sulfonamid, NSAID, etc.);
• en ökning av innehållet i plasmaceller i perifert blod och en invers korrelation av deras antal med antalet neutrofiler;
• spridning av immunförsvaret mot andra blodkroppar.

Huvudkriteriet är autoantikropp mot neutrofiler.

Hos unga barn överväger akuta måttliga former av autoimmun neutropeni. Med detta alternativ motsvarar antalet leukocyter, blodplättar, röda blodkroppar normen, absolut neutropeni är 0,5-1,0x10 ⁹ / l. Järnbristanemi kan observeras. I myelogrammet motsvarar neutrofila bakterierna normen eller ökar, antalet stabila och segmenterade neutrofiler minskar och lymfocytinnehållet kan öka. Benmärgens återstående parametrar motsvarar normen.

Behandling av infektion med alloimmun eller isoimmun, neutropeni hos nyfödda utförs på konventionellt sätt. När srednetyazholyh former illustrerar användningen av immunoglobuliner (IgG) för intravenös administration (IVIG), med tunga sällsynta - granulocyt koloniestimuliruyuschimy faktor i kombination med IVIG och bredspektrumantibiotika. I avsaknad av infektioner utförs inte behandling. Sjukdomen är självtillförd till 3-4 månaders ålder. Förebyggande vaccinationer utförs ett år efter det att kompensationen uppnåtts i sin helhet.

Behandling av autoimmun neutropeni tillstånd bestäms av svårighetsgrad och förlopp detta. I milda former utförs inte särskild behandling. När srednetyazholoy och allvarliga autoimmuna neutropeni glukokortikosteroider som används i en dos av 2-5 mg / kg per dag, normalt humant immunoglobulin (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) under loppet dos av 1,5-2 g / kg. Välja beredningar - tillväxtfaktorer, granulocyt kolonistimulerande faktor i en dos av 8-10 mg / kg per dag i kombination med grundterapi (antibakteriella, antifungala och / eller antiviral). Vid kronisk autoimmun neutropeni effektiv granulocytkolonistimulerande faktor och IVIG. Hos barn med autoimmun neutropeni fråga att utföra förebyggande vaccinering besluta beroende på dess orsak. Efter den akuta primära autoimmun neutropeni, bör milda former av vaccination fördröjas i upp till ett år. I svåra former och kronisk kurs är taktiken individuell.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]