Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Vanlig variabel immunbrist: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 07.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Vanlig variabel immunbrist (förvärvad hypogammaglobulinemi eller sen debut av hypogammaglobulinemi) kännetecknas av låga Ig-nivåer med fenotypiskt normala B-lymfocyter som kan proliferera men inte fullbordar sin utveckling genom att bilda Ig-producerande celler.
Vanlig variabel immunbrist (CVID) involverar flera olika molekylära defekter, men hos de flesta patienter är den molekylära defekten okänd. CVID är kliniskt lik X-länkad agammaglobulinemi i de typer av infektiösa processer som utvecklas, men debuten är senare, ibland i vuxen ålder. Hos vissa patienter kan T-cellsimmunsvaret vara nedsatt. Autoimmuna sjukdomar (t.ex. systemisk lupus erythematosus, Addisons sjukdom, tyreoidit, reumatoid artrit, alopecia areata, autoimmun hemolytisk eller perniciös anemi) och malabsorption, nodulär lymfoid hyperplasi i mag-tarmkanalen, lymfoid interstitiell lunginflammation, splenomegali och bronkiektasi är vanliga. Gastrisk karcinom och lymfom finns hos 10 % av patienterna.
Diagnosen baseras på familjehistoria av autoimmuna sjukdomar och bekräftas genom att mäta serum-Ig- och antikroppstitrar mot protein- och polysackaridvaccinantigener. Om båda är låga utförs flödescytometrisk B-cellsantal för att differentiera vanlig variabel immunbrist från X-länkad agammaglobulinemi, multipelt myelom eller kronisk lymfatisk leukemi. Serumproteinelektrofores kan upptäcka monoklonala gammopatier (t.ex. myelom) som är associerade med lågt Ig eller andra Ig-isotyper. Behandlingen består av intravenöst immunglobulin 400 mg/kg/månad och antibiotikabehandling för infektioner.
[