Allmän variabel immunbrist: Orsaker, symtom, diagnos, behandling

Vanlig variabel immunbrist (förvärvad hypogammaglobulinemi gipogammaglobulinemiyas eller sen debut) kännetecknas av låga nivåer av lg med fenotypiskt normala B-lymfocyter, som är i stånd att proliferera, men inte slutföra sina utvecklingsbildande lg-producerande celler.

Vanlig variabel immunbrist (Ovidio) inkluderar flera olika molekylära defekter, men majoriteten av patienterna är inte kända molekylära defekter. Genom olika typer av nya smittsamma processer Ovid kliniskt liknar X-bunden agammaglobulinemi, men i början av en senare, ibland i vuxen ålder. Vissa patienter kan försämras T-cell immunsvar. Det finns autoimmuna sjukdomar (t ex SLE, Addisons sjukdom, tyroidit, reumatoid artrit, alopecia areata, autoimmun hemolytisk eller perniciös anemi), såväl som malabsorption, gastrointestinal nodulär lymfoid hyperplasi, lymfoid interstitiell pneumoni, splenomegali, bronkiektasi. I 10% av patienterna detekteras gastriskt karcinom och lymfom.

Diagnos är baserad på en familjehistoria av autoimmuna sjukdomar och bekräftades genom mätning av serum Ig och titer av antikroppar till protein och polysackarid-antigener av vaccin. Om nivån är låg i båda fallen, då räknetalet som hölls i lymfocyter med flödescytometri för den differentiella diagnosen av vanlig variabel immunbrist och X-bunden till kromosom agammaglobulimemii, multipelt myelom och kronisk lymfatisk leukemi. Serumprotein elektrofores kommer att avslöja monoklonal gammopati (t ex myelom), som åtföljs av reducerade nivåer av Ig eller övriga lg-isotyper. Behandlingen består av intravenös administrering av 400 mg immunglobulin / kg / månad och antibiotikaterapi vid behandling av infektioner.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]