Agranulocytos hos barn

Agranulocytos hos barn representeras av flera typer av sjukdomen:

• Kostmanns syndrom eller genetiskt betingad agranulocytos i barndomen.
• Agranulocytos i barndomen med cyklisk neutropeni.
• Agranulocytos hos nyfödda med isoimmun konflikt.

Låt oss titta närmare på varje typ av sjukdom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kostmanns syndrom

En mycket allvarlig sjukdom som överförs autosomalt recessivt. Det betyder att båda föräldrarna till ett sjukt barn är friska människor, men samtidigt är de bärare av en patologisk gen.

Symtom på sjukdomen hos barn uttrycks i följande manifestationer:

• Hos nyfödda förekommer purulenta infektioner, bland vilka man kan observera uppkomsten av återkommande hudskador tillsammans med bildandet av pustler och inflammatoriska infiltrat.
• Även karakteristiska för sjukdomen är symtom på ulcerös stomatit, infektiös parodontit och parodontos, uppkomsten av hypertrofi och blödande tandkött.
• Bland andningsorganens patologier är förekomsten av otit, mastoidit och inflammatoriska processer som uppstår i nässlemhinnan karakteristiska. Det är också möjligt att utveckla långvariga former av lunginflammation, som är benägna att bilda abscesser.
• I detta fall upplever barn en ökning av kroppstemperaturen, åtföljd av en generaliserad förstoring av lymfkörtlarna. I vissa fall observeras en viss grad av splenomegali - en förstoring av mjälten.
• Svåra former av sjukdomen provocerar utvecklingen av sepsis, där abscesser bildas i levern.
• Antalet vita blodkroppar i blodet börjar förändras. Typiska fall kännetecknas av förekomsten av en extrem grad av neutropeni, där neutrofiler inte detekteras alls. Eosinofili och monocytos noteras också mot bakgrund av en normal nivå av lymfocyter i blodet.

För närvarande har forskare utvecklat ett läkemedel som kallas granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF), som används vid behandling av denna sjukdom.

Agranulocytos i barndomen i samband med cyklisk neutropeni

Cyklisk neutropeni är en ärftlig sjukdom. Dess förekomst provoceras av en autosomalt dominant typ av nedärvning av egenskaper: sjukdomen uppträder hos ett barn endast om minst en av föräldrarna har en liknande patologi.

Den kliniska bilden av sjukdomen ser ut så här: det finns en rytmisk fluktuation i antalet neutrofiler i blodplasman - från normal till en djup grad av agranulocytos, när närvaron av dessa partiklar inte alls bestäms.

Symtom på cyklisk agranulocytos är periodiskt återkommande feber, ulcerösa lesioner i munhålan och struphuvudet, förstoring av regionala lymfkörtlar och tydliga symtom på berusning. När febern avtar återgår barnets tillstånd till det normala. Men vissa små patienter får komplikationer i form av öroninflammation, abscesserande lunginflammation etc. istället för hög temperatur.

Det viktigaste tecknet på cyklisk neutropeni är periodiska minskningar av antalet granulocyter i blodplasman. I sitt mest extrema skede uppträder agranulocytos, vilket varar i tre till fyra dagar. Därefter börjar neutrofiler dyka upp i blodet igen, men i små mängder. Samtidigt är en ökning av antalet lymfocyter möjlig. Efter denna toppfas kan laboratorietester avslöja övergående monocytos och eosinofili. Och sedan, fram till början av nästa cykel, återgår alla blodvärden till det normala. Hos vissa patienter åtföljs agranulocytos av en minskning av nivån av röda blodkroppar och blodplättar.

Terapi för denna sjukdom hos barn består främst av att förebygga komplikationer från infektioner som har kommit in i kroppen. Dessutom har läkemedlet granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF), som minskar graden av granulocytopeni, visat sig vara effektivt. Tyvärr kan detta läkemedel inte förhindra uppkomsten av cykliska förändringar i ett barns blodsammansättning.

Agranulocytos hos nyfödda med isoimmun konflikt

Vid isoimmun neutropeni finns uttalad granulocytopeni, som kan nå stadiet av agranulocytos. Denna sjukdom kännetecknas av samma symtom som hemolytisk anemi hos nyfödda med Rh-konflikt, men i detta fall uppstår problemet med granulocyterna.

Mekanismen bakom denna patologi är att modern bildar antikroppar mot barnets granulocyter, vilka har samma antigensammansättning som barnets far. Antikropparna riktas mot granulocytprekursorcellerna som produceras av den röda benmärgen.

Det speciella med denna typ av agranulocytos manifesteras i sjukdomens övergående natur. I detta fall tvättas moderns antikroppar ut ur barnets kropp med vätskor med en ganska hög hastighet, vilket stimulerar spontan normalisering av antalet granulocyter i patientens blodplasma. Därför återhämtar sig barnet tio eller tolv dagar efter sjukdomens debut. Vid denna tidpunkt är det viktigt att använda antibiotika för att förhindra infektiösa komplikationer.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]