Agranulocytos hos barn

Agranulocytos hos barn är representerad av flera typer av sjukdomar:

• Kostmanns syndrom eller barnets genetiskt bestämda agranulocytos.
• Barns agranulocytos på grund av cyklisk neutropeni.
• Agranulocytos hos nyfödda med isoimmun konflikt.

Låt oss överväga i detalj varje typ av sjukdom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kostmanns syndrom

En mycket allvarlig sjukdom som överförs genom en autosomal recessiv typ av arv. Det betyder att båda föräldrar till ett sjukt barn är friska människor, men samtidigt finner de sig som bärare av en patologisk gen.

Symptom på sjukdomen hos barn uttrycks i följande manifestationer:

• Nyfödda har purulenta infektioner, bland vilka man kan observera utseendet av återkommande hudskador tillsammans med bildandet av pustler och inflammatoriska infiltrat.
• Symptom på ulcerös stomatit, infektiös periodontit och periodontit är utseendet på hypertrofi och blödande tandkött också karakteristiska för sjukdomen.
• Bland sjukdomar i andningsorganen, otit, mastoidit, inflammatoriska processer som uppträder i nässlemhinnan är karakteristiska. Det är också möjligt att uppstå långvariga former av lunginflammation, som är benägna att bilda abscesser.
• Hos barn stiger kroppstemperaturen, åtföljd av en generaliserad utvidgning av lymfkörtlarna. I vissa fall finns det en viss grad av splenomegali - en ökning i mjälten.
• Svåra former av sjukdomen väcka utvecklingen av septikemi, där abcesser bildas i levern.
• Formeln av leukocyter i blodet börjar förändras. Typiska fall karakteriseras av en extrem grad av neutropeni, där neutrofiler inte alls bestäms. Förekomsten av eosinofili och monocytos etableras också mot bakgrund av en normal nivå av lymfocyter i blodet.

För närvarande har forskare utvecklat ett läkemedel som kallas en granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF), som används vid behandling av denna sjukdom.

Pediatrisk agranulocytos med cyklisk neutropeni

Cyklisk neutropeni är en ärftlig sjukdom. Dess förekomst väcker en autosomal dominant typ av arv av symptom: barnets sjukdom förekommer endast i fallet med minst en av föräldrarna till en liknande patologi.

Den kliniska bilden av sjukdomen är enligt följande: det finns en rytmisk oscillation av antalet neutrofiler i blodplasma - från normal till djup agranulocytos, när närvaron av dessa partiklar inte är definierad på alla.

Symtom cykliska agranulocytos regelbundet förekommer återkommande feber, ulcerös skador i munnen och halsen, en ökning av regionala lymfkörtlar och uppenbara toxiska symptom. När en feber släpper ut ett barn återgår hans tillstånd till normalt. Men vissa små patienter får istället för högtemperaturkomplikationer i form av otit, abscesserad lunginflammation och så vidare.

Det viktigaste tecknet på cyklisk neutropeni är den periodiska minskningen av antalet granulocyter i blodplasman. I sitt mest extrema stadium förekommer agranulocytos, som varar i tre till fyra dagar. Efter det börjar neutrofiler börja dyka upp igen i blodet, men i små mängder. I detta fall är en ökning av antalet lymfocyter möjlig. Efter denna toppfas kan laboratorier undersöka transient monocytos och eosinofili. Och sedan före nästa cykel är alla blodtal inom det normala området. Hos vissa patienter med agranulocytos observeras en minskning av nivån av erytrocyter och blodplättar.

Terapi av denna sjukdom hos barn är först och främst för att förhindra komplikationer från att komma in i kroppen av infektioner. Dessutom har beredningen av granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF), som minskar graden av granulocytopeni, visat sig. Tyvärr kan denna medicin inte hindra utseendet av cykliska förändringar i blodkompositionen i barnet.

Agranulocytos hos nyfödda med isoimmun konflikt

När isoimmun neutropeni uppträder, markerad granulocytopeni, som kan nå scenen av agranulocytos. Denna sjukdom kännetecknas av samma symptom på manifestation som hemolytisk anemi hos nyfödda med Rh-konflikt, endast i detta fall uppstår problemet med granulocyter.

Mekanismen för denna patologi består i bildandet i moderns kropp av antikroppar mot barns granulocyter, som har samma antigenkomposition som barnets far. Antikroppar skickas till prekursorcellerna av granulocyter, vilket ger röd benmärg.

Funktioner av denna typ av agranulocytos manifesteras i sjukdomens transitkaraktär. I detta fall tvättas moderna antikroppar snabbt av vätskorna från barnets kropp med hög hastighet, vilket stimulerar spontan normalisering av granulocytantalet i patientens blodplasma. Därför återkommer barnet om tio eller tolv dagar efter sjukdomsuppkomsten. Vid denna tidpunkt är det viktigt att använda antibiotika för att förhindra smittsamma komplikationer.

[11], [12], [13], [14]