Syndrom av feto-fosterfostertransfusion: orsaker, tecken, behandling

Feto-fostrets syndrom - detta är ett ganska vanligt fenomen, men inte alla hörde om det. Först och främst gäller detta symptom graviditet, där moderen förväntar sig tvillingarna. För att veta de viktigaste riskfaktorerna för denna patologi behöver du förstå hur det uppstår och hur det manifesterar sig.

Epidemiologi

Statistik visar en mycket allvarlig förekomst av detta syndrom. Monozygotiska tvillingar finns i 3-5 per 1000 graviditeter. Cirka 75% av monozygotiska tvillingar är monokorioner. Och utvecklingen av feto-fostersyndrom förekommer hos 5-38% av monokorioniska tvillingar. Ett allvarligt syndrom av feto-fetaltransfusion är 60-100% foster- eller neonatal mortalitet. Döden hos en tvilling är förknippad med neurologiska konsekvenser hos 25% av de överlevande tvillingarna.

[1], [2], [3]

Orsaker feto-fetalt syndrom

Många har hört talas om ett sådant koncept som feto-fetaltransfusionssyndrom eller feto-foster-transfusionssyndrom. Vad är det

Feto-fetus syndrom är en placenta sjukdom, ett organ som utvecklas i livmodern under graviditeten, binder moderns blodtillförsel till fostrarna och ger näring till sina efterkommande. Utveckling av foster tvillingar är vanligtvis normala tills avvikelser i blodomloppet inuti moderkakan leder till sjukdomsprocessen.

Utseendet på detta syndrom är resultatet av intrauterin blodtransfusion från en tvilling (donator) till en annan tvilling (mottagare). Transfusion av blod från en donor-dubbel till en mottagande tvilling sker genom placenta vaskulära anastomoser. Den vanligaste vaskulära anastomosen är en djup anastomos av artären och venen genom en gemensam placentaandel. Detta syndrom förekommer endast i monozygotiska (identiska) tvillingar med en monokorionisk placenta. Tvillinggivaren är ofta mindre och födelsevikten är 20% mindre än mottagarens födelsevikt.

Patologi är en specifik komplikation av monozygotiska tvillingar med en monokorionisk placenta. Monozygotiska tvillingar, som har dikorisk placentation, är inte i fara.

Orsakerna till feto-fostersyndrom är inte helt tydliga. Det är emellertid känt att anomalier under uppdelningen av moderns ägg efter befruktning leder till abnormiteter hos moderkakan, vilket i slutändan kan leda till ett transfusionssyndrom med två tvillingar.

Normal utveckling av identiska (monozygotiska) tvillingar börjar med befruktningen av moderns ägg (ägg) med faderns sperma. Under de första tre dagarna efter befruktning delas det befruktade ägget (zygote) i två fullständiga identiska embryon. Dessa två embryon, som matar på individuella placentas (dikorioniska) under graviditeten, blir så småningom två individer (monozygotiska tvillingar) som har nästan identiska genetiska data.

I vissa fall av utveckling av monozygotiska tvillingar tar emellertid zygoten mer än tre dagar att dela upp i två fullständiga embryon. Forskare har märkt att ju längre zygoten behövs för separation, desto fler problem kan uppstå under graviditeten med tvillingar. Om uppdelningen av zygoten tar från fyra till åtta dagar, tvillingarna har en gemensam moderkaka (monochorionic), och membranet som separerar två fetala fostersäcken tunn (diamnioticheskaya). Om det befruktade ägget är uppdelat inom åtta till tolv dagar, har tvillingarna en gemensam placenta (monokorionisk) och det finns inget separationsmembran; därför separerar två foster väsentligen en fostervårig säck (monokamnotisk). Det rapporterades att syndromet av feto-fostertransfusion förekommer i båda dessa typer av graviditet (monokorionisk-diamionisk och monokorionisk-monokamjonjonisk). Det är oklart varför zygoten är uppdelad i tvillingar och varför i vissa fall tar det längre än vanligt. Feto-fetalt syndrom med dubbelt är oftare med monokorionisk diabetisk graviditet. Därför är riskfaktorer - det är exakt en sådan graviditet, särskilt om sådana fall var i familjen.

[4], [5], [6]

Patogenes

Patogenesen av syndromets utveckling ligger i egenskaperna hos blodtillförseln till barnen i utero. De flesta identiska tvillingarna har en vanlig placenta, där blodkärlen förbinder navelsträngen och blodcirkulationen hos fostrarna (placenta anastomoser). Navelsträngen förbinder fostrets tvillingar med placentan. I de flesta fall balanseras blodflödet mellan tvillingar genom dessa anslutande blodkärl. När dubbeltransfusionssyndromet inträffar börjar blodet dock att flyta ojämnt genom blodkärlen. Som ett resultat får en fetus-tvilling för mycket blod (mottagaren), medan den andra får för lite (givaren). Tvillingar, även om de vanligtvis utvecklas fram till denna punkt, kan nu börja visa olika symptom beroende på när det var obalans i blodet under graviditeten (transplantation med två tvillingar). Transplantation med två tvillingar kan inträffa när som helst under graviditeten. Om obalansen i blodflödet uppträder i början av graviditeten (första trimestern), kan en av fostrets tvillingar helt enkelt sluta utvecklas. Som ett resultat kommer endast ett foster att detekteras under resten av graviditeten. Om transfusion sker kort före födseln eller under arbetet, kan tvillingar uppvisa symtom som är förknippade med plötslig frånvaro eller blodförråd. Om syndromet för dubbeltransfusionssyndrom inträffar under graviditeten (under andra trimestern) kan emellertid många symtom uppstå.

Det är oklart varför denna obalans uppstår. Emellertid anses det som kan spela rollen av ett antal olika faktorer, innefattande den utsträckning i vilken moderkakan kan vara ojämnt fördelade i två frukter, typ och antal förbindelse blodkärl (anastomos) in i det totala placenta och tryckändringar i en moders liv (såsom inträffar med polyhydramnios eller med sammandragning av livmodern under arbetet).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Symtom feto-fetalt syndrom

Symtom på feto-fetalt syndrom utvecklas när det redan finns en stor blodförlust som leder till abnormiteter. Under normal fosterutveckling växer de flesta identiska (monozygotiska) tvillingarna med ungefär samma hastighet och har liknande vikter när de är födda. Om fostrets tvillingar har dubbelt blodtransfusionssyndrom i mitten av graviditeten (andra trimestern) kan de dock variera mycket beroende på utvecklingens hastighet och storlek. Medan tvillingmottagaren kan bli större än normalt kan en tvångsgivare drabbas av en allvarlig avmattning i tillväxten.

Ytterligare blod leverans till de mottagare tvilling kan orsaka hjärtsvikt, vilket leder till en ansamling av vätska i vissa av sina hålrum, t ex i buken (ascites), runt lungorna (pleurautgjutning) eller runt hjärtat (perikardiell utgjutning). När du tar överflödigt blod, är det en konstant stress på fostrets hjärta och blodkärl, vilket kan leda till hjärtsvikt. När ett foster är anemiskt eller saknar blod och syre, försöker det att använda det som mest effektivt gör. Detta uppnås genom att betona blodflödet till de viktigaste organen (hjärnan och hjärtat) och stänga mindre viktiga organ, såsom njurarna. Således kommer "donor" tvilling att göra mycket mindre - och ibland inte - urin. Under tiden är mottagaren tvilling överbelastad med blod och volym, och som ett resultat har överdriven urinering. Tvillingdonatorn riskerar att utveckla njursvikt och andra organ på grund av otillräckligt blodflöde. På grund av blodkärlen som förbinder cirkulationen av två frukter över den vanliga placentan, om en av tvillingarna dör, står en annan tvilling inför en allvarlig risk för dödsfall eller skador på vitala organ.

Å andra sidan har donortvingen otillräcklig blodtillförsel, vilket kan leda till potentiellt livshotande anemi och tillväxtrestriktioner. Om givarens tvilling utvecklar en allvarlig tillväxtrestriktion kan ett otillräckligt syreförbrukning (hypoxi) till utvecklingshinnan uppträda under graviditet eller från andningssyndrom. Som ett resultat kan skador på hjärnan förekomma, vilket kan orsaka cerebral parese. Sålunda kan symtomen manifesteras endast med ultraljud, i första hand - det är en stor skillnad i fruktens vikt.

När monochorionic tvillingar syndrom feto-fetala transfusioner uppträder i mitten av dräktigheten, kan en av tvillingarna dö på grund av den mottagna signalen är för liten blodvolym, som tar emot för mycket eller för lite blod dela gemensamma placenta (placenta allvarlig brist). Då kan blodet passera från den levande tvillingen till den avlidne tvillingen. Sådant minskat blodflöde till vissa områden av detta foster kan vara livshotande eller kan leda till olika utvecklingsavvikelser. I vissa fall kan allvarlig hjärntrauma inträffa, vilket leder till bildandet av cyster eller kaviteter i hjärnans yttre lager eller frånvaron av hjärnans hjärnhalvor.

Men det är viktigt att diagnostisera syndromet när barnet ännu inte har dött. Därför kan de första tecknen på syndromet åtföljas av kliniska symptom som en plötslig ökning av buken omkrets, andnöd, buken spänning, kompression och med för tidig hinnbristning.

[14], [15], [16], [17], [18],

Stages

Stages av syndromet motsvarar graden av svårighetsgrad. De skiljer sig utifrån ultraljudsdata.

• Steg I: En synlig urinblåsa i en tvillinggivare med normal Doppler-data. Ojämn volym av fostervätska.
• Steg II: en tom blåsan i en givar tvilling, och den kan inte detekteras med ultraljud.
• Steg III: en tom blåsan i en tvillinggivare, ett onormalt blodflöde genom navelsträngen och placentan; det identifieras med Doppler-ultraljud.
• Steg IV: En eller båda fostrar behåller vätska, vilket orsakar ödem.
• Steg V: Död av en av frukterna.

[19], [20], [21]

Formulär

Typer av fostertransfusionssyndrom beror på när dessa förändringar inträffar, och ju senare gestationsperioden, desto mer sannolikt är det att rapportera friska barn. Skill därför mellan tidigt feto-fostersyndrom och sena.

[22], [23], [24], [25], [26]

Komplikationer och konsekvenser

Konsekvenserna av syndromet är allvarligare om det utvecklas i de tidiga stadierna. Instabiliteten i blodtryck i blodet kan leda till hjärniskemi hos både givare eller tvilliga mottagare. Ischemi hos fosterhinnan kan leda till periventrikulär leukomalaki, mikrocefali och cerebral parese. Ju tidigare tvillingarna föddes, desto högre förekomst av postnatal morbiditet och mortalitet.

Neurologiska komplikationer kan också utvecklas mot bakgrund av syndromet. Den intrauterina döden hos en tvilling kan leda till neurologiska konsekvenser för den överlevande tvillingen. Den överlevande tvillingens akuta inblandning i den avlidna tvillingens avslappnade omsättning kan leda till intrauterin CNS-ischemi.

[27], [28], [29], [30],

Diagnostik feto-fetalt syndrom

Diagnos av feto-fostersyndrom är baserat på instrumentella metoder. Feto-fostersyndrom kan detekteras under graviditeten (andra trimestern) med ultraljud, en metod som skapar en fosterbild genom mätning av ljudvågornas reflektion. Med ultraljud kan syndromet misstänks när en tvilling har en oligohydramnion, och hydramnionen noteras i en annan.

Allmänna tecken på syndromet kan diagnostiseras på grundval av vissa data.

1. Samkön tvillingar med en placenta.
2. Tunt (tvåskikt) separationsmembran mellan amniotiska sackar. Dubbelkanten är frånvarande.
3. Kombinerade polyhydramnioner och oligohydramnioner. Den maximala vertikala fickan (MVP) är mer än 8 cm runt mottagarens dubbla och mindre än 2 cm runt donorfostret. En tvillinggivare kan vara "fast" som ett resultat av en oligohydramnion.
4. Tecken på hyperhydrering eller hjärtsvikt hos båda fostren. Detta hittas oftast i en större mottagare.
5. En signifikant skillnad i tvillingarna är inte alltid närvarande. När oenighet uppstår är givaren en mindre dubbel och mottagaren är större.

Tidiga tecken på feto-fostersyndrom, före den faktiska "fasta" tvillingen, inkluderar ett foster med en aggressivt utsträckt blås jämfört med en annan tvilling.

För att ytterligare bedöma svårighetsgraden av feto-fostersyndromet, utförs ofta embryonisk ekkokardiografi. Fetal ekkokardiogram är specialiserade, riktade ultraljudsundersökningar av hjärtat utförda av barnkardiologer. Tidiga förändringar i hjärtsvikt observeras vanligen först hos mottagaren, eftersom det är svårt för hans hjärta att pumpa överskott av blod. Dessa instrumentstudier kan avslöja en ökad storlek på vissa hjärtkamrar och förändringar i flödet genom hjärtklaffarna (t.ex. Tricuspid regurgitation). Om stress och överbelastning förblir obearbetad i mottagaren kan progressiva förändringar innefatta en minskning av hjärtkammarens funktion och den möjliga utvecklingen av inskränkning av en av hjärtklaffarna (pulmonell stenos).

Instrumentdiagnostik är inte begränsad till dessa metoder ensam. Slutligen, med hjälp av information, både på ekokardiografi, och obstetrisk ultraljudsundersökning, söker vi blodkretsar i navelartär och ven och andra stora blodkärl hos fostret. Blodet i navelartär flödar vanligtvis från fostret till placenta och försöka få nytt syre och näringsämnen från moderns blodcirkulation. Om moderkakan tillstånd försämras, blir det allt svårare att strömma till moderkakan och blodet inuti. Med varje fostrets hjärtfrekvens driver blodet till placenta (i systole) genom navelartär, och oftast denna rytm är tillräckligt stark så att blodet fortsätter att flöda fram emot moderkakan, även när hjärtat fylls igen för nästa. I vissa fall, progressionen av feto-fetalt syndrom, direkt flöde i navelartären hos donatorn kan reduceras mellan hjärtslagen. Om tillståndet förvärras, kan det finnas flöde under påfyllning av fostrets hjärta.

Alla resultat av studien av ekkokardiogram och ultraljud beaktas vid bestämning av allvaret av feto-foster för varje enskild graviditet.

Analyser är inte specifika för detta syndrom, därför bör alla planerade analyser som en kvinna bor enligt schema.

[31], [32], [33], [34]

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos av feto-fostersyndrom utförs med syndrom, vars symptom kan likna syndromet med dubbel transfusion. Akarell vänskap är en sällsynt sjukdom som ibland uppstår när kvinnor är gravida med identiska (monozygotiska) tvillingar. Flera fall har också rapporterats i samma tripletter. I akardialnyj twinning finns en direkt kommunikation av en av två navelarterier av en tvilling med två tvillingar som bara har en navelartär och en ven. Vissa forskare tror att tvillingar i början kan uppleva normal tidig embryonal utveckling. Men mycket tidigt i början av graviditeten börjar blodet flyta felaktigt genom fostrets anslutande navelartär till artärförbindelsen, och en tvilling börjar cirkulera för båda frukterna.

Beroende på när denna obalans i blodbanan inträffar under graviditeten, kan en annan utvecklad tvilling inte utvecklas normalt, vilket leder till brist på hjärtstruktur eller närvaron av mycket primitiva hjärtstrukturer. I alla fall uppvisar denna tvilling (akardisk tvilling) också andra stora anomalier, såsom frånvaron av huvudstrukturer eller hjärnan. I de flesta fall visar inte dubbelvikten några utvecklingsfel. En permanent deformation i hjärtat från behovet av att injicera blod till en annan tvilling kan dock få honom att få hjärtsvikt. Vid samtidig samverkan kan man observera ett överskott av fostervatten (hydramnion), vilket leder till att moderns livmoder växer snabbare än normalt för sitt graviditetsstadium. Orsaken till den samtidiga vänskapen är okänd.

Behandling feto-fetalt syndrom

Vid behandling av feto-fetalt syndrom hittills finns det sex terapeutiska alternativ:

1. konservativ förvaltning utan intervention
2. upphörande av graviditeten
3. selektiv fetocid;
4. terapeutisk amnioreduction;
5. amniotisk septostomi
6. endoskopisk ablation av kommunicerande fartyg.

Av dessa metoder är terapeutisk amniioreduktion förmodligen den mest använda och accepterade behandlingsmetoden, även om endoskopisk laserablation ökar popularitet.

Kirurgisk behandling har fördelar, eftersom utfallets hastighet beror på barnens liv. Eftersom transfusionssyndrom är en progressiv sjukdom kan tidig behandling förhindra komplikationer, inklusive för tidig leverans och prematurt bristande membran på grund av överdriven vätska (polyhydramnion). Valet av metod för behandling av syndromet beror på graden av tillståndet och den aktuella graden av graviditeten. Alla patienter med fas II, III eller IV och vissa patienter med stadium I - bör studera och överväga embryonalt ingrepp. I de flesta fall är en lämplig optimal terapi fettoskopisk laserintervention.

Amnioreduction eller amniocentesis är ett förfarande som innebär att dränera det överskjutande fostervätskan. Med hjälp av ultraljudsguide placeras nålen i mottagarens väska och 2-3 liter vätska tas försiktigt bort. Denna behandling syftar till att förhindra risken för för tidiga födda från överdriven utsträckning av livmodern. Vidare erhölls genom att reducera volymen vätska en minskning av trycket hos den intra-amniotiska och placenta vaskulaturen vilket förbättrar blodflödet i blodet. Som huvudårsaken till syndromet fortsätter, samlas vätskan i påsen igen. Följaktligen kan amniioreduktion behöva upprepas flera gånger under graviditeten.

Amniocentes kan kombineras med "septostomi". I detta förfarande dräneras vätskan först från fostervåren och sedan används nålen för att skapa en liten öppning i membranet mellan tvillingarnas två amniotiska hålrum. Detta gör det möjligt för fostervätskan att passera in i donorsvitsacken. Septostomi tillåter dig att balansera volymerna av fostervätska mellan tvillingar. Drift av en fostervätska, såsom amniodrainage eller septostomi, kan lindra symtom och kan lindra problem hos vissa patienter. Eftersom anastomoser förblir öppna är riskerna med obalanserad volymutbyte emellertid kvar - huvudproblemet elimineras inte.

Laserkoagulering av placenta anastomoser utförs genom att införa ett tunt fiberoptiskt rör genom moderns bukvägg och genom livmoderväggen i mottagarens dubbelvårdshålighet. Undersökande av blodkärlen på placentans yta direkt, de onormala kärlförbindelserna mellan tvillingarna kan hittas och elimineras genom att skicka en laserstråle till dem. Endast de kärl som går från en tvilling till den andra är koagulerade av en laserstråle. Normala blodkärl som hjälper till att mata varje tvilling förblir intakta.

En detaljerad ultraljudsskanning före proceduren visar de platser där navelsträngarna fäster vid den gemensamma placentan och kan hjälpa till att upptäcka onormala kedjeanslutningar, vilket gör det enklare och snabbare att identifiera processen med fetoskopet. Efter att laserförfarandet är avslutat utförs amniering (avlägsnande av överflödig fostervätska) för att minska sannolikheten för tidig leverans och bidra till att graviditeten blir mer bekväm.

Födseln efter feto-fetalsyndrom, som regel, planeras genom att genomföra kejsarsnitt.

Selektiv fetocid innefattar avbrytandet av blodtransfusion genom avsiktlig nekros av en tvilling. Det rekommenderas att använda i de tidiga stadierna, när andra metoder är ineffektiva och ett barn kan leda till andras död, och då kan man förlora båda. Denna process är nödvändig för att alla vaskulära förbindelser ska ockluderas samtidigt, i syfte att använda navelsträngens ocklusion.

Uteluft av navelsträngen är ett förfarande som utförs i livmodern genom ett skal placerat med en ultraljudsguide i en tvillingpåse, vanligen en givare (mindre). En speciell pincett tar tag i sladden och en elektrisk ström passerar mellan pincetterna, som koagulerar blodkärlen i navelsträngen i denna frukt. Detta stoppar blodflödet, och detta barn dör.

Ett överlevande barn brukar inte ha långtidseffekter. Som med alla intrauterin invasiva procedurer kan kortvariga komplikationer uppstå, inklusive för tidig födsel, bristande membran, infektion eller blödning. Men i mer än 90% av fallen leder förfarandet till det faktum att en levande bebis, född inom den närmaste framtiden, inte har några permanenta brister. Denna procedur är tekniskt genomförbar och vanligtvis inte lång, så mammals operationella komplikationer är mycket sällsynta.

Alternativ behandling och homeopati med feto-fetalt syndrom används inte.

Förebyggande

Förebyggande av syndromets utveckling är en mycket komplicerad fråga, eftersom det inte finns några specifika metoder.

[35], [36], [37], [38]

Prognos

Prognosen för feto-fostrets syndrom beror på scenen och graden av svårighetsgrad av fostrets diskordans. Den genomsnittliga överlevnadshastigheten är 50-65%; Den här siffran är 77% om behandlingen startade under första etappen. Om vi jämför förutsägelsen efter olika behandlingar, visade det sig att 76% överlevnad av minst en frukt och 36% överlevnad båda tvillingarna med användning av en laser, jämfört med 51% överlevnad minst en frukt och 26% både tvillingar överlevnad med amnioreduction.

Feto-fostersyndrom är en relativt vanlig och allvarlig komplikation av monokorionisk graviditet. Diagnosen ska misstänks i någon graviditet med en plötslig ökning av bukdäck och du kan bekräfta med ultraljud. Men det finns metoder för behandling och det är värt att komma ihåg att den tidigare behandlingen är igång, desto större är chansen att bevara båda fostren.

[39], [40], [41]