Nukleär gulsot

Kernicterus (bilirubinencefalopati) är en hjärnskada som orsakas av avlagringar av bilirubin i basala ganglierna och hjärnstamskärnan.

Normalt sett stannar bilirubin bundet till albumin kvar i det intravaskulära utrymmet. Bilirubin kan dock penetrera blod-hjärnbarriären och orsaka bilirubinencefalopati vid signifikant förhöjda bilirubinkoncentrationer; signifikant minskade serumalbuminkoncentrationer (t.ex. hos för tidigt födda barn); när bilirubin förskjuts från sin albuminbindning av konkurrerande substanser (t.ex. sulfisoxazol, ceftriaxon, aspirin; fria fettsyror och vätejoner under svält, sepsis eller acidos).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symtom på nukleär gulsot

Ett för tidigt fött barn med utveckling av bilirubinencefalopati har inte alltid klassiska tecken. De första symtomen på nukleär gulsot hos fullgångna barn är letargi, minskad aptit och kräkningar. Därefter kan opistotonus, kramper och död utvecklas. Nukleär gulsot kan leda till utvecklingsstörning, koreoatetoid cerebral pares, sensorineural hörselnedsättning och uppåtriktad blickpares. Det är okänt om milda grader av bilirubinencefalopati kan orsaka mindre allvarliga neurologiska störningar (till exempel perceptuella-motoriska störningar och inlärningssvårigheter).

Diagnos av nukleär gulsot

Det finns inga tillförlitliga tester för att fastställa risken för bilirubinencefalopati, och diagnosen är presumptiv. En definitiv diagnos är endast möjlig vid obduktion.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Behandling av nukleär gulsot

Det finns ingen behandling för bilirubinencefalopati när den väl har utvecklats. Kernikterus förebyggs genom behandling av hyperbilirubinemi.