Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Faktor VIII (anti-hemofil globulin A)
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Referensvärdena (norm) för aktiviteten av faktor VIII i blodplasma är 60-145%.
Faktor VIII i plasma koagulering - antihemofili globulin A - cirkulerar i blodet som ett komplex av tre subenheter, betecknade VIII-k (koagulerande enhet), VIII-Ar (större antigenmarkör) och VIII-vWF (von Willebrand-faktor associerad med VIII-Ar ). Antas det att reglerar VIII-vWF-syntes koagulering del antihemofili globulin (Vlll-a) och är involverad i trombocyt-kärl hemostas. Faktor VIII syntetiseras i levern, mjälten, endotelceller, leukocyter, njure och är involverad i fas I plasma hemostas.
Bestämning av faktor VIII spelar en avgörande roll vid diagnosen hemofili A. Utvecklingen av hemofili A beror på den inneboende bristen på faktor VIII. I blodet av patienter med faktor VIII finns det ingen (hemofili A - ) eller den är i en funktionellt inferior form, som inte kan delta i blodkoagulering (hemofili A + ). Hemofili A - avslöjade hos 90-92% av patienterna, hemofili A + - i 8-10%. Vid hemofili reduceras innehållet av VIII-k-plasma kraftigt, och koncentrationen av VIII-PV i den ligger inom det normala området. Varaktigheten av blödningen i hemofili A ligger därför inom gränserna för regulering och med von Willebrand-sjukdom ökas.
Hemofili A är en ärftlig sjukdom, men hos 20-30% av patienterna spåras inte en positiv familjehistoria. Därför är bestämningen av aktiviteten av faktor VIII av stort diagnostiskt värde. Beroende på aktivitetsnivån för faktor VIII är följande kliniska former av hemofili A uppdelade: extremt svår faktor VIII-aktivitet upp till 1%; tung - 1-2%; genomsnittlig svårighetsgrad - 2-5%; ljus (subhemofili) - 6-24%.
[