Typisk dyslipoproteinemi

Studien av fraktioner av lipoproteiner i klinisk praxis används för att typifiera dyslipoproteinemi. Dyslipoproteinemi - avvikelse lipoprotein blodspektrum, visar sig i förändringar i innehållet (ökning, minskning eller ingen kränkning ratio) av en eller flera klasser av lipoproteiner. År 1967 föreslogs en klassificering av typer av HLP, som godkändes av WHO-experter och användes allmänt. I slutet av 1970 i stället oboznaznacheniya HLP (smalare term, vilket återspeglar en ökning av en klass eller klasser av lipoproteiner i blodet) infördes termen DLP. Detta beror på det faktum att bland patienter med åderförkalkning och kranskärlssjukdom är ofta patienter som inte förbättrar lipoprotein koncentrationer (dvs GLP faktiskt frånvarande), men hade brutit förhållandet mellan innehållet i aterogen och antiaterogen LP.

Klassificering av huvudtyperna av GLP.

Typ I - Hyperchylomikronemi. Denna typ av GLP kännetecknas av ett högt innehåll av chylomikroner, ett normalt eller något förhöjt VLDL-innehåll, en kraftig ökning av triglyceridnivån till 1000 mg / dl, och ibland ännu högre. Typ I ses sällan, det manifesterar sig i barndomen (hepatosplenomegali, buk kolik, pankreatit). Det kan finnas xanthomer, en lipoidbåge i hornhinnan. Ateroskleros utvecklas inte. Orsaken till denna typ av GLP är en genetiskt betingad defekt, som bygger på bristen på kroppens förmåga att producera lipoproteinlipas som bryter ner triglyceridrika lipoproteinpartiklar.

Typ II - hyper-p-lipoproteinemi.

• Alternativ A. Karakteristiskt hög halt av normal LDL och VLDL innehåll, förhöjda kolesterolnivåer, ibland mycket stora, normal triglycerider innehåll. Koncentrationen av HDL är ofta helt eller relativt reducerad. Alternativ A manifest kranskärlssjukdom och hjärtinfarkt i en relativt ung ålder, som kännetecknas av tidig dödlighet i barndomen. SAMMANFATTNING genetisk defekt som ligger bakom utförings IIA, reduceras till en brist på LDL-receptorer (i första hand till en brist av hepatiska receptorer), vilket drastiskt komplicerar eliminering av LDL från blodplasma, och bidrar till en betydande ökning av koncentrationen av kolesterol och LDL i blodet.
• Alternativ B. Ökad LDL och VLDL, kolesterol (ibland signifikant) och TG (i de flesta fall måttligt). Denna variant manifesteras av IHD och MI vid en relativt ung ålder, såväl som tuberkulerade xantom i barndomen eller hos vuxna.

Typ III - hyper-p- och hyper-pre-p-lipoproteinemi (disbetalipoproteinemi). Kännetecknas av ökad VLDL i blodet med höga nivåer av kolesterol och hög elektroforetisk rörlighet, dvs närvaron av abnorm VLDL (flytande), nivån av kolesterol och triglycerider ökas, förhållandet av kolesterol till TG är nära 1. Som en del av VLDL innehåller mycket apo-B. Kliniskt är denna typ av utveckling som kännetecknas av ett relativt tidigt och kraftigt strömmande åderförkalkning drabbar inte bara kärlen i hjärtat, men också lägre extremiteterna artärer. För diagnos av typ III HLP är nödvändigt att ta hänsyn till den extrema labiliteten hos lipidkoncentrationen i dessa patienter och enkel korrigering LP metabola sjukdomar de påverkas av diet och medicinering.

Typ IV - hyper-pre-p-lipoproteinemi. När blodtypen IV avslöjade VLDL-nivåer ökar, normalt eller reducerat LDL, kylomikroner frånvaro, en ökning av Tg vid normal eller måttligt förhöjd kolesterol. Kliniska manifestationer av typ IV HLP är inte strikt specifika. Det kan finnas en lesion av både kranskärl och perifera kärl. Förutom IHD är perifer vaskulära lesioner typiska, uttryckta i intermittent claudication. Xanthomas observeras mindre frekvent än i typ II. Kan vara en kombination med diabetes och fetma. Det förmodas att i patienter med typ IV HLP processer amplifierade lipolys i fettvävnad, ökade nivåer neesteri-fied fettsyror i blodet, vilket i sin tur stimulerar syntesen av triglycerider och VLDL i levern.

Typ V - hyper-pre-p-lipoproteinemi och hyperchylomikronemi. Vid denna typ i blodet finns en ökning i koncentrationen av VLDLP, närvaron av chylomikroner, en ökning av kolesterol och triglycerider. Klinisk denna typ av HLP manifesteras av attacker av pankreatit, tarmdyspepsi, leverns utvidgning. Alla dessa manifestationer uppträder huvudsakligen hos vuxna, även om de också kan förekomma hos barn. Kardiovaskulära sjukdomar är sällsynta. I hjärtat av V-typen av HLP är bristen på lipoproteinlipas eller dess låga aktivitet.

Förhöjda blodnivåer i en eller flera LP-klasser kan bero på olika orsaker. GLP kan förekomma som en oberoende sjukdom (primär GLP) eller kan åtfölja sjukdomar i interna organ (sekundär GLP). Den första inkluderar alla familje (genetiska) former av GLP, till den andra GLP, observerad i ett antal sjukdomar och tillstånd.

Sjukdomar och tillstånd som åtföljs av utvecklingen av sekundär GLP

Sjukdomar eller tillstånd	Typ av GLP
Alkoholism	Jag, IV, V
Graviditet eller administrering av östrogener	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Diabetes mellitus	IIB, IV, V
Disgammaglobulinemiya	IIB, IV, V
Nefrotiskt syndrom	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pankreatit	IV, V
GC Therapy	IV, V

GLP, som identifieras med dessa sjukdomar och tillstånd, kan bero på den underliggande patologin, vilket inte alltid indikerar närvaron av ateroskleros. I denna lista finns emellertid ett antal sjukdomar där ateroskleros utvecklas mycket ofta, vilket är känt från daglig klinisk praxis. Det verkar uppenbart att exempelvis en överträdelse av lipidmetabolism vid diabetes mellitus eller hypotyreoidism orsakas av närvaron hos dessa patienter av typ IV GLP.

Primär HLP kräver särskild behandling, med sekundär HLP-behandling av den underliggande sjukdomen leder ofta till normalisering av lipidnivåer.

Man bör komma ihåg att en enda bestämning av LP-innehållet i blodet (speciellt vid en poliklinisk undersökning) kan leda till ofullständig eller felaktig detektering av typen av HLP, därför är det nödvändigt att genomföra upprepade studier.

Förutom de listade "klassiska" typerna av GLP, differentieras DLPs som skiljer sig i mycket lågt eller högt HDL-innehåll, liksom deras fullständiga frånvaro (Tanger's disease), för närvarande. Det bör emellertid noteras att den fenotypiska klassificeringen av DLP nu anses vara föråldrad, eftersom det inte tillåter tillräckligt att separera patienter med risk för kranskärlssjukdom.