Quinckes angioödem

Quinckes angioödem, även känt som Quinckes urticaria, är ett sällsynt och potentiellt allvarligt tillstånd som kännetecknas av svullnad av subkutan vävnad, slemhinnor och ibland muskler. Det orsakas vanligtvis av en allergisk reaktion mot vissa livsmedel, mediciner eller bistick, även om orsaken ibland förblir okänd.

Epidemiologi

Epidemiologin för Quinckes angioödem kan variera beroende på land och region, liksom faktorer som tillgången till medicinsk vård och förekomsten av allergiska reaktioner. Det är viktigt att notera att korrekt statistik om förekomsten av detta tillstånd kan vara begränsad på grund av dess sällsynthet och olika orsaker.

Här är lite information om epidemiologin för angioödem Quinckes angioödem:

1. Utbredning: Quinckes angioödem anses vara ett relativt sällsynt tillstånd. Dess exakta prevalens kan variera från land till land och region till region.
2. Ålder: Quinckes angioödem kan uppstå i alla åldrar, inklusive barn och vuxna. Vissa människor kan dock uppleva sina första symtom i barndomen eller ung vuxen ålder.
3. Allergener: Livsmedel och mediciner är bland de vanligaste allergenerna som kan orsaka Quinckes angioödem. Vissa livsmedel som nötter, mjölk, ägg och skaldjur kan vara vanliga källor till allergiska reaktioner.
4. Familjehistoria: Vissa personer kan ha en familjehistoria av allergiska reaktioner, inklusive angioödem Quinckes angioödem. Detta kan tyda på en genetisk predisposition för dessa tillstånd.
5. Kön: Quinckes angioödem kan förekomma hos både män och kvinnor, och det finns inga signifikanta skillnader i prevalens mellan könen.
6. Allvarlighetsgrad: Tillståndet kan variera i svårighetsgrad från milda kortvariga fall till mer allvarliga fall, inklusive livshotande fall.

För korrekt epidemiologisk information och prevalensdata om Quinckes angioödem, rekommenderas att du konsulterar medicinska studier och statistik från hälso- och sjukvårdsorganisationer och forskningsinstitutioner i ditt område.

Orsaker Quinckes ödem

Quinckes angioödem orsakas vanligtvis av en allergisk reaktion mot vissa allergener. Här är några av huvudorsakerna till detta tillstånd:

1. Matallergener: En av de vanligaste källorna till Quinckes angioödem är allergiska reaktioner mot vissa livsmedel. Nötter, mjölk, ägg, fisk, skaldjur och andra livsmedel kan orsaka allergiska reaktioner hos känsliga individer.
2. Mediciner: Vissa mediciner kan vara allergener och kan orsaka angioödem Quinckes angioödem. Dessa kan vara antibiotika, få antiinflammatoriska läkemedel och andra läkemedel.
3. Bee och varp-stick: Bi- eller getingstick kan orsaka en allergisk reaktion, inklusive angioödem Quincke, hos vissa personer som är allergiska mot bi- och getingstick.
4. Pollinos (säsongsbetonad allergisk rinit): Vissa människor kan utveckla angioödem Quinckes angioödem som svar på växtpollen (pollen), särskilt under blomningssäsonger.
5. Latexallergi: Latex som används i medicinska handskar, kondomer och andra produkter kan orsaka en allergisk reaktion hos vissa människor.
6. Idiopatiskt angioödem: Hos vissa patienter är orsaken till Quinckes angioödem fortfarande okänd, och detta kallas idiopatiskt angioödem.

Det är viktigt att notera att Quinckes angioödem kan vara ett snabbt och allvarligt tillstånd, särskilt om det påverkar halsen eller tungan, eftersom det kan leda till andningssvårigheter. Personer som är benägna att få allergiska reaktioner eller riskerar att utveckla Quinckes angioödem bör känna till sina allergener och vidta försiktighetsåtgärder och omedelbart söka läkarvård om de upplever symtom som kräver läkarvård.

Riskfaktorer

Riskfaktorer för Quinckes angioödem inkluderar följande:

1. Allergier: En stor riskfaktor är att få allergiska reaktioner mot vissa allergener, såsom vissa livsmedel (nötter, mjölk, ägg, fisk, skaldjur), mediciner, bi- eller getingstick, latex och andra allergener.
2. Familjehistoria: Om familjemedlemmar har haft allergiska reaktioner eller Quinckes angioödem kan detta öka risken för att andra familjemedlemmar ska utveckla detta tillstånd.
3. Positiv historia av matallergier: Om en person har en historia av födoämnesallergier, särskilt om de tidigare har upplevt allergiska reaktioner mot vissa livsmedel, kan de ha en ökad risk för angioödem Quinckes angioödem.
4. Historia av allergiska reaktioner: Människor som har en historien om allergiska reaktioner, inklusive Quinckes urtikaria eller angioödem, kan ha större risk att utveckla detta tillstånd i framtiden.
5. Latexallergi: Personer med latexallergi kan löpa större risk för angioödem Quinckes angioödem när de utsätts för latex.
6. Idiopatiskt angioödem: Hos vissa personer är orsaken till Quinckes angioödem fortfarande okänd. I sådana fall kan risken att utveckla detta tillstånd också anses vara låg men är inte utesluten.

Det är viktigt att komma ihåg att riskfaktorer inte nödvändigtvis betyder att en person kommer att utveckla Quinckes angioödem. Men att känna till dessa faktorer kan hjälpa människor att vidta försiktighetsåtgärder och övervaka sina reaktioner närmare när de kan komma i kontakt med allergener. Om du löper hög risk för allergiska reaktioner eller Quinckes angioödem bör du diskutera detta med din läkare och överväga att ta med dig en automatisk adrenalin-injektor för akut behandling vid behov.

Patogenes

Patogenesen av Quinckes angioödem är relaterad till den allergiska reaktionen och förändringar i blodkärl och vävnader som leder till utvecklingen av ödem. Processen utvecklas i flera steg:

1. Initiering av en allergisk reaktion: Angioödem Quinckes angioödem börjar oftast efter kontakt med ett allergen, vilket kan vara ett livsmedel, läkemedel, insektsgift (som ett bi eller bålgeting) eller annat allergen. Hos personer med allergisk sensibilisering börjar IgE-antikroppar bildas som svar på kontakt med allergenet.
2. Aktivering av mastocyter och basofiler: Vid efterföljande kontakt med allergenet binder IgE till mastocyter och basofiler, typer av vita blodkroppar. Detta leder till aktivering av dessa celler.
3. Medlarfrisläppande: Aktiverade mastocyter och basofiler frisätter allergiska mediatorer som histamin. Histamin orsakar vasodilatation (vasodilation) och ökad vaskulär permeabilitet (vasopermeabilisering).
4. Ökad kärl permeabilitet: Som ett resultat av allergiska reaktionsmediatorer ökar permeabiliteten för kapillärer (små kärl), vilket gör att vätska strömmar ut från kärlen och in i omgivande vävnader.
5. Svullnad och symtom: Utsläpp av vätska från blodkärlen leder till vävnadssvullnad, vilket visar sig som svullnad av hud, slemhinnor, läppar, svalg och andra områden. Detta åtföljs av symtom som klåda, rodnad, rodnad hud och ömhet.
6. Symptom utveckling: Symtom på Quinckes angioödem kan utvecklas snabbt, vanligtvis inom minuter till timmar efter kontakt med allergenet. I vissa fall kan de bli allvarliga och livshotande, särskilt om svullnaden påverkar halsen och luftvägarna.

Patogenesen av Quinckes angioödem är relaterad till den allergiska reaktionen och kan vara en mycket snabb och dynamisk process. Det är därför viktigt att personer som riskerar att utveckla allergiska reaktioner och Quinckes angioödem är medvetna om sina allergener och vet hur de ska få akut läkarvård vid behov.

Symtom Quinckes ödem

Quinckes angioödem kännetecknas av utveckling av svullnad av inre och yttre vävnader, vilket kan orsaka ett antal karakteristiska symtom. De viktigaste symptomen på Quinckes ödem är:

1. Ödem: Huvudsymptomet på Quinckes angioödem är den snabba utvecklingen av vävnadssvullnad. Svullnaden kan påverka olika delar av kroppen, inklusive ansikte, läppar, ögon, hals, tunga, armar, ben och mage. Svullnaden kan vara svullen, förstorad och orsaka obehag.
2. Urtikaria: Vissa patienter med Quinckes angioödem utvecklar hudutslag som liknar urtikaria. Hudutslag kan vara röda, täckta med vita fläckar och ofta mycket kliande.
3. Klåda: Svullnad och hudutslag kan åtföljas av kraftig klåda som kan vara mycket besvärande.
4. Hudrodnad: Ytor av hud drabbad av Quinckes angioödem kan bli röd och varm vid beröring.
5. Smärta och obehag: Svullnad och hudsymptom kan vara smärtsamma och orsaka obehag.
6. Andningsproblem: I de fall där svullnad påverkar halsen, tungan eller luftvägarna kan det orsaka andningssvårigheter och högljudd andning. Detta är ett allvarligt symptom och kräver akut läkarvård.
7. Andra symtom: Vissa patienter kan uppleva smärta i området för svullnaden, en känsla av tryck och obehag.

Symtom på Quinckes angioödem kan utvecklas mycket snabbt, vanligtvis inom några minuter till timmar efter kontakt med allergenet. Det är viktigt att veta att Quinckes ödem kan vara ett farligt tillstånd, speciellt om det påverkar luftvägarna. Om du utvecklar symtom på angioödem Quinckes som kräver läkarvård, bör du omedelbart kontakta din läkare eller ringa ambulans.

Formulär

Quinckes angioödem kan ta flera former, beroende på vilka vävnader och organ det drabbar. De huvudsakliga formerna av Quinckes ödem inkluderar:

1. Quinckes hudödem: Detta är den vanligaste formen där svullnad utvecklas i hud och slemhinnor. Patienter med denna form kan uppleva svullnad av ansikte, läppar, ögon, hals, tunga och andra områden. Huden blir svullen och kan bli mycket kliande. Ett hudutslag som liknar nässelfeber kan också utvecklas.
2. Form av Quinckes angioödem med buksvullnad: Denna form kan inkludera buksvullnad, vilket kan visa sig som ökad bukvolym, ömhet och obehag. Svullnaden kan involvera magväggen eller tarmarna, och detta tillstånd kräver medicinsk utvärdering och behandling.
3. A form av Quinckes ödem med andningssvårigheterhing: Svullnad i svalg och luftvägar kan orsaka andningssvårigheter och högljudd andning. Detta är ett allvarligt och potentiellt farligt symptom som kräver omedelbar läkarvård.
4. A form av Quinckes ödem med svullnad av extremiteterna: Quinckes ödem kan också påverka extremiteterna, såsom händer och fötter. Svullnaden kan vara måttlig eller svår och orsaka obehag.

Det är viktigt att komma ihåg att Quinckes angioödem kan visa sig i olika former och ha olika svårighetsgrad. Quinckes ödem kan vara en mycket snabb och dynamisk process, så det är viktigt att uppsöka läkare eller ringa ambulans om symtom som kräver läkarvård uppstår.

Komplikationer och konsekvenser

Quinckes angioödem, särskilt i dess svåra former, kan utgöra ett allvarligt hot mot hälsan och till och med livet. Komplikationer och konsekvenser av Quinckes ödem kan inkludera följande:

1. Korthet av andetag: Om Quinckes ödem påverkar halsen eller luftvägarna kan det leda till andningssvårigheter och till och med kvävning (kvävning). Detta tillstånd är en medicinsk nödsituation och kräver omedelbar läkarvård.
2. Kvävning: Om Quinckes ödem kraftigt begränsar luftvägsclearancen, kanske inte tillräckligt med syre tillförs kroppen. Detta kan leda till asfyxi, vilket är ett livshotande tillstånd.
3. Svullnad i halsen och tungan: Quinckes ödem som påverkar halsen och tungan kan orsaka svårigheter att svälja och kan till och med vara livshotande.
4. Anapylaktisk chock: I vissa fall kan Quinckes angioödem åtföljas av anafylaktisk chock, vilket är en allvarlig allergisk reaktion som leder till blodtrycksfall, andningsbesvär och medvetslöshet.
5. Återkommande attacker: Hos vissa patienter kan Quinckes angioödem bli ett kroniskt eller återkommande tillstånd.
6. Psykologiska konsekvenser: Patienter som har upplevt svåra fall av Quinckes ödem kan utveckla psykologiska följdsjukdomar såsom ångest och rädsla för en återkommande allergisk reaktion.

Diagnostik Quinckes ödem

Diagnos av Quinckes angioödem innebär en fysisk undersökning och utvärdering av symtom. Ytterligare tester kan behövas för att göra en korrekt diagnos och identifiera orsaken till ödem. Här är några steg som en läkare kan vidta för att diagnostisera Quinckes ödem:

1. Fysisk undersökning: Läkaren kommer att undersöka patienten och bedöma arten och spridningen av svullnaden, samt förekomsten av associerade symtom som klåda, hudutslag, smärta eller andningssvårigheter.
2. Historietagning: Det är viktigt att inhämta patientens anamnes och avgöra om det har förekommit allergiska reaktioner tidigare, vilka allergener som kan ha orsakat svullnaden, om det har förekommit insektsbett osv.
3. Utesluter andra orsaker: Din läkare måste utesluta andra tillstånd som kan orsaka svullnad, såsom infektioner, medicinreaktioner, cirkulationsproblem och andra medicinska problem.
4. Allergi tester: Allergitester som hudtester eller blodprover för att fastställa IgE-antikroppsnivåer och identifiera allergener kan utföras för att fastställa den allergiska karaktären hos Quinckes ödem.
5. Luftvägsprovination: Vid misstanke om svullnad i halsen eller luftvägarna kan ytterligare undersökningar som fibrogastroskopi eller laryngoskopi krävas.
6. Andra laboratorietester: I vissa fall kan ytterligare laboratorietester, såsom blod- och urintester, krävas för att bedöma patientens allmäntillstånd och för att upptäcka tecken på inflammation.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av Quinckes ödem innebär att identifiera detta tillstånd och utesluta andra möjliga orsaker till ödem och allergiska reaktioner. Här är några av de tillstånd och sjukdomar som kan likna Quinckes ödem och kräver differentialdiagnos:

1. Allergisk urticaria: Urtikaria är en hudsjukdom som kännetecknas av uppkomsten av röda, kliande, stigande utslag på huden som ser ut som nässelstick. Urtikaria och Quinckes ödem kan följa med varandra, och läkaren måste avgöra om de är en del av samma allergiska reaktion eller olika tillstånd.
2. Angioödem utan allergi: Ibland kan angioödem utvecklas utan allergiska reaktioner. I sådana fall kan orsaken till ödemet vara otydlig och kräver en noggrannare undersökning.
3. Svullnad efter insektsstick: Insektsstick som bin, getingar eller myror kan orsaka svullnad av huden och reaktioner som liknar Quinckes ödem. Det är viktigt att avgöra om det var kontakt med insekter och om det fanns några stick innan symtomen uppträder.
4. Läkemedelsreaktioner: Vissa mediciner kan orsaka svullnad och allergiska reaktioner som kan likna Quinckes ödem.
5. Fysisk irritanter: Kontakt med fysiska irriterande ämnen som kyla, värme, tryck eller friktion kan orsaka hudreaktioner och svullnad.
6. Infektioner: Infektioner, såsom luftvägsinfektioner eller tandproblem, kan orsaka svullnad i halsen eller ansiktet.

Differentialdiagnosen ställs av läkaren utifrån anamnes, klinisk bild och resultat av ytterligare undersökningar såsom allergitester eller laboratorietester. Detta gör det möjligt att utesluta andra möjliga orsaker till ödem och avgöra om det är Quinckes angioödem.

Behandling Quinckes ödem

Behandlingen av Quinckes angioödem involverar flera aspekter, beroende på symtomens svårighetsgrad och patientens allmänna tillstånd. Det är viktigt att komma ihåg att Quinckes angioödem kan vara ett allvarligt och till och med livshotande tillstånd, så om symtom uppstår som kräver läkarvård bör du omedelbart söka läkarvård eller ringa ambulans. Här är ett allmänt tillvägagångssätt för att behandla Quinckes ödem:

1. Avbryter kontakten med ett allergen: Om ett allergen är känt för att vara orsaken till Quinckes ödem (som ett insektsstick eller att äta en viss mat), bör kontakten med det allergenet avbrytas omedelbart.
2. Adrenalin (adrenalin): Om symtomen är allvarliga, såsom andningssvårigheter eller anafylaktisk chock, kan epinefrin (adrenalin) behöva ges i muskeln eller intravenöst. Adrenalin drar ihop blodkärlen, förbättrar andningen och lindrar allergisk svullnad. Detta läkemedel kan vara livräddande och bör finnas tillgängligt hos patienter som riskerar att utveckla Quinckes ödem.
3. Antihistaminer: Din läkare kan ordinera antihistaminer som cetirizin eller loratadin för att lindra klåda och minska allergisymptom. Dessa mediciner kan tas antingen oralt eller som aktuella krämer eller salvor.
4. Glukokortikosteroider: I vissa fall kan din läkare ordinera glukokortikosteroider, såsom prednisolon, för att minska inflammation och svullnad. Dessa mediciner tas vanligtvis i pillerform eller intravenöst.
5. Observation och sjukhusvistelse: Vid svåra symtom, särskilt om luftvägarna är påverkade eller patientens allmäntillstånd försämras, kan sjukhusvistelse för observation och mer intensiv behandling krävas.
6. Framtida undvikande av allergener: Efter en episod av Quinckes ödem är det viktigt att identifiera och undvika allergener som kan orsaka en reaktion i framtiden. Patienter med återkommande episoder av Quinckes ödem kan rekommenderas att bära en automatisk epinefrininjektor för akut användning vid behov.

Behandling av Quinckes ödem bör övervakas av en läkare, och även efter att symtomen har försvunnit är det viktigt att få långvarig allergibehandling och bibehålla brådskande säkerhetsåtgärder vid återfall.

Förebyggande

Förebyggande av Quinckes angioödem syftar till att förebygga allergiska reaktioner och minimera risken för att utveckla detta tillstånd. Här är några förebyggande åtgärder:

1. Allergenidentifiering: Om du har kända allergier, försök att identifiera och undvika allergener som kan orsaka en reaktion. Detta kan inkludera livsmedel, insekter, pollen, mögel och andra möjliga allergener.
2. Använda sig av försiktighet med mediciner: Om du vet att du är allergisk mot vissa mediciner, tala om för din läkare och apotekspersonal. Använd vid behov ett medicinskt varningsarmband eller halsband med allergiinformation.
3. Undvik insektsbett: Bär skyddskläder och använd insektsmedel för att skydda mot insektsbett, eftersom bett kan orsaka allergiska reaktioner.
4. Utbildning i användningen av den automatiska epinefrininjektorn: Om du har fått diagnosen allergi, särskilt om det är förenat med risk för Quinckes ödem, få instruktioner om hur du använder den automatiska adrenalininjektorn. Lär dig hur du använder det korrekt i händelse av en allergisk reaktion.
5. Allergi testning: Om du misstänker allergi, se en allergiker för allergitestning. Detta kommer att hjälpa till att lokalisera allergenet och utveckla en handlingsplan i händelse av en allergisk reaktion.
6. Följ din behandlingsplan: Om du ordineras antihistaminer eller andra mediciner för att kontrollera allergier, följ din läkares rekommendationer och ta dem enligt ordination.
7. Se en allergiker: Om du har en ökad risk att utveckla allergiska reaktioner eller om du tidigare har haft Quinckes ödem, kontakta en allergiker. Specialisten kan hjälpa dig att utveckla en allergihanteringsplan och föreslå ytterligare förebyggande åtgärder.
8. Lär dig första hjälpen: Om du har allergier bör du och dina nära och kära veta hur man ger första hjälpen i händelse av en allergisk reaktion, inklusive användning av en automatisk adrenalinjektor.

Prognos

Prognosen för Quinckes angioödem kan variera beroende på flera faktorer, såsom symtomens svårighetsgrad, hur snabbt behandlingen påbörjas och förekomsten av tidigare allergiska reaktioner. I de flesta fall, med snabb och adekvat behandling, är prognosen för Quinckes ödem gynnsam och de flesta patienter återhämtar sig utan allvarliga konsekvenser. Det finns dock några viktiga punkter att tänka på:

1. Behandlingshastighet: Snabb initiering av behandling, inklusive användning av adrenalin, är avgörande vid behandling av Quinckes ödem. Ju tidigare läkarvård ges, desto bättre är prognosen.
2. Symtomens svårighetsgrad: Svårighetsgraden av symptomen på Quinckes ödem kan variera från mild till svår. Om andningssvårigheter eller anafylaktisk chock utvecklas kan prognosen vara allvarligare.
3. Kardiovaskulära problem: Vissa patienter med Quinckes ödem kan ha samtidiga kardiovaskulära problem som kan försämra prognosen. Därför är det viktigt att göra en screening och riskbedömning.
4. Återkommande fall: Hos vissa patienter kan Quinckes ödem bli ett kroniskt eller återkommande tillstånd. I sådana fall kan prognosen vara mindre förutsägbar och kräva mer noggrann hantering.
5. Allmänt tillstånd för patienten: Patientens allmäntillstånd, ålder, förekomst av andra medicinska problem och behandlingssvar påverkar också prognosen.

Vikten av att patienter som riskerar att utveckla Quinckes ödem tränas i första hjälpen och vet hur man använder en automatisk adrenalinjektor vid en allergisk reaktion. Regelbunden utvärdering och konsultation med en allergiker eller immunolog för att identifiera allergiska medel och utveckla en handlingsplan rekommenderas också.

Litteratur som används

Clinical Allergology, Författare:V. V. Skvortsov, A. V. Tumarenko, 2016

Quinckes ödem eller angioödem. Modern syn på problemet, Bulletin of Otorhinolaryngology. Författare: Plavunov N.F., Kryukov A.I., Kadyshev V.A., Sidorov A.M., Tovmasyan A.S., Lapchenko A.A., Gorovaya E.V., Kishinevsky A.E., Tsarapkin G.Y., 2020;85(5):61-64