Trombotisk mikroangiopati: behandling

Behandling av trombotisk mikroangiopati innefattar användning av färsk frusen plasma, som är avsedd att förhindra eller begränsa intravaskulär trombosbildning och vävnadsskada, och stödjande terapi som syftar till att eliminera eller begränsa svårighetsgraden av stora kliniska manifestationer. Emellertid är förhållandet mellan dessa behandlingar för hemolytiskt uremiskt syndrom och trombotisk trombocytopenisk purpura annorlunda.

Behandling av ett typiskt hemolytiskt uremiskt syndrom

Basen för behandling av hemolytisk-uremisk syndrom efter postdiarré är underhållsbehandling: korrigering av vattenelektrolytproblem, anemi, njursvikt. När man uttrycker manifestationer av hemorragisk kolit hos barn behöver parenteral näring.

Kontroll av vattenbalans

Med hypovolemi är ersättning av bcc genom intravenös administrering av kolloidala och kristalloida lösningar nödvändig. Vid anuriens tillstånd kräver införandet av stora volymer vätska försiktighet på grund av den höga risken för hyperhydrering, vilket kräver snabb behandling av glomerulonefrit. I närvaro av oliguria hjälper intravenös administrering av kristalloider med höga doser av furosemid i vissa fall till att undvika glomerulonefrit.

[1], [2], [3], [4], [5]

Korrigering av anemi

För behandling av anemi visas transfusioner av erytrocytmassan. Samtidigt är det nödvändigt att upprätthålla hematokrit i en nivå av 33-35%, särskilt när CNS påverkas.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Behandling av akut njursvikt

För behandling av akut njursvikt används hemodialys eller peritonealdialys.

Dialys i kombination med korrigering av anemi och vattenelektrolytproblem spelar en grundläggande roll för att minska dödligheten under den akuta perioden av sjukdomen.

För att förhindra eller begränsa mikroangiopatisk process diarré med hemolytiskt uremiskt syndrom specifik terapi av färsk frusen plasma, som inte visas i samband med en hög frekvens av spontana återhämtning och oprövad effektivitet.

I en typisk behandling av hemolytiskt uremiskt syndrom antibiotika kontraindicerat eftersom de kan orsaka en massiv intag av toxiner in i blodströmmen på grund av död av mikroorganismer, vilket förvärrar mikrovaskulär skador och läkemedel mot diarré som inhiberar intestinala motorisk funktion. Platelet förvaltning kräver försiktighet i samband med möjlighet till förstärkning av intravaskulär trombosbildning på grund av utseendet i cirkulationen av färska blodplättar.

För att binda verotoxin i tarmarna har oral användning av sorbenter baserat på syntetiska hartser föreslagits, men dessa metoder undersöks endast.

Behandling av atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom / trombotisk trombocytopenisk purpura

Grunden för behandling av trombotisk trombocytopen purpura och atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom, inklusive sekundära former av trombotisk mikroangiopati är färskfrusen plasma. Det finns två behandlingsformer för frusen plasmainfusion och plasmaferes. Målet för terapi - upphörande av intravaskulär trombosbildning på grund av införandet av naturliga ingredienser i plasma har proteolytisk aktivitet mot mega multimerer av von Willebrand-faktor, antikoagulerande och fibrinolytiska systemkomponenter. I plasmaferes, förutom bortfallet av dessa faktorer, mekaniskt avlägsnande uppnås också mediatorer som stöder mikroangiopatisk process och multimerer av vWF. Plasmaferesens höga effektivitet i jämförelse med infusioner av fryst frusen plasma antas vara associerad med möjligheten att införa stora volymer plasma under sin procedur utan risk för hyperhydrering. I detta avseende är anurier, svåra lesioner i centrala nervsystemet och hjärtat med utvecklingen av cirkulationssvikt absoluta indikationer på plasmaferes.

Vid behandling av infusioner av FFP på första dagen administreras plasma i en dos av 30-40 mg / kg kroppsvikt under följande dagar - i en dos av 10-20 mg / kg. Således tillåter infusionsregimen att man injicerar omkring 1 liter plasma per dag. Vid utförande av plasmaferes hos patienter med TMA ska en volym plasma per session (40 ml / kg kroppsvikt) avlägsnas och ersättas med en tillräcklig mängd fryst frusen plasma. Byte av borttagna plasma med albumin och kristalloider är ineffektivt. Frekvensen för plasmaferesprocedurer och den totala behandlingsvaraktigheten är inte exakt definierad, men daglig plasmautbyte rekommenderas under den första veckan följt av sessioner varannan dag. Intensifiera behandlingen med färskfryst plasma genom att öka volymen plasmautbyte. Patienter eldfasta behandling med färskfrusen plasma trombotisk mikroangiopati är metoden för att utföra en plasmaferes med byte av en plasmavolym två gånger om dagen, för att minska uppladdningstid den införda plasma. Behandlingen med färskfryst plasma bör fortsättas tills påbörjandet av eftergift, vilket framgår av trombocytopeniens försvinnande och upphörande av hemolys. Därför bör frystfryst plasmaterapi övervakas dagligen genom att bestämma antalet blodplättar och LDH-halten i blodet. Deras genomhängande normalisering, som varar i flera dagar, möjliggör stopp för plasmabehandling. Terapi med färskfryst plasma är effektiv hos 70-90% av patienterna med trombotisk mikroangiopati, beroende på dess form.

Behovet att använda antikoagulantia (heparin) vid trombotisk mikroangiopati har inte bevisats. Dessutom finns det hög risk för hemorragiska komplikationer vid användning hos patienter med HUS / TTP.

Monoterapi med antiaggreganter är ineffektiv under den akuta perioden av sjukdomen och innebär också risk för blödning. Utnämningen av antiplatelet-medel kan rekommenderas under konvalescensfasen, när det finns en tendens till trombocytos, vilket kan åtföljas av ökad trombocytaggregation och följaktligen risken för exacerbation. Effektiviteten av behandlingen med prostacyklin-läkemedel, vars mål är att minska endoteldysfunktionen, är för närvarande inte bevisad.

När sekundära former av trombotisk mikroangiopati som orsakas av mediciner som behövs avboknings relevanta läkemedel. Trombotisk mikroangiopati i autoimmuna sjukdomar kräver aktiv behandling av den grundläggande processen, i första hand destination eller amplifiering av immunosuppressiv terapi, som utförs på en bakgrund terapi av färskfrusen plasma. Behandling med glukokortikoider klassiska former av hemolytiskt uremiskt syndrom och trombotisk trombocytopen purpura ineffektiv när dessa medel används som monoterapi och i kombination med användning av färsk frusen plasma svårt att bedöma deras effektivitet, och därför i dessa former av trombotisk mikroangiopati tilldelnings prednisolon opraktiskt. Behandling med cytotoxiska läkemedel klassiska former av trombotisk mikroangiopati är inte tillämplig. Det finns endast ett fåtal beskrivningar av vinkristin effektivitet i trombotisk trombocytopen purpura. Under de senaste åren har försök att behandla trombotisk trombocytopen purpura intravenös IgG, men hittills inte visat effektiviteten av sådan terapi.

Vid kronisk återkommande former av trombotisk mikroangiopati rekommenderas det att utföra splenektomi, vilket antas undvika att sjukdomen återkommer i framtiden.

För att behandla arteriell hypertension hos patienter med HUS / TTP är ACE-hämmare ett val. I händelse av illamående, hypertensiv eller hypertensiv encefalopati anges dock bilateral nefrektomi.

Njurtransplantation

Framgångsrik njurtransplantation är möjlig för patienter med HUS / TTP. Emellertid, hos dessa patienter med hög risk för återfall trombotisk mikroangiopati i transplantatet, som blir ännu större vid användning av cyklosporin A. I detta sammanhang är det lämpligt att undvika användning av Sandimmun patienter med HUS / TTP.