Blandad bindvävssjukdom: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Blandad bindvävssjukdom är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av den samtidiga närvaron av de manifestationer av systemisk lupus erythematosus, systemisk skleroderma, polymyosit eller dermatomyosit och reumatoid artrit vid mycket höga titrar av cirkulerande antinukleära autoantikroppar mot ribonukleoproteinkomplex (RNP). Borstar som kännetecknas av utveckling av ödem, Raynauds fenomen, polyarthralgia, inflammatorisk myopati, hypotension, matstrupe och lungfunktion. Diagnosen grundar sig på en klinisk bild av analys sjukdom och detektering av antikroppar mot RNP i frånvaro av antikroppar specifika mot andra autoimmuna sjukdomar. Behandlingen är liknande den i systemisk lupus erythematosus, och innebär användning av glukokortikoider i måttlig till svår sjukdomens svårighetsgrad.

Blandad bindvävssjukdom (NWTC) förekommer över hela världen, i representanter för alla raser. Den maximala incidensen faller på ungdomar och det andra årtiondet av livet.

[1], [2], [3]

Kliniska manifestationer av blandad bindvävssjukdom

Fenomenet Raynaud kan vara flera år före andra manifestationer av sjukdomen. Ofta kan de första manifestationerna av en blandad bindvävssjukdom likna starten av systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, reumatoid artrit, polymyosit eller dermatomyosit. Oavsett arten av de första manifestationerna av sjukdomen är sjukdomen benägen att utvecklas och sprids med en förändring av karaktären av kliniska manifestationer.

Svullnaden i händerna, särskilt fingrarna, är oftast noterad, vilket leder till att de liknar korv. Hudförändringar liknar lupus eller dermatomyosit. Hudskador som liknar dem hos dermatomyosit, liksom ischemisk nekros och sårbildning i fingertopparna är mindre vanliga.

Nästan alla patienter klagar över polyarthralgi, 75% har uppenbara tecken på artrit. Vanligtvis leder artrit inte till anatomiska förändringar, men erosioner och deformiteter kan uppstå, som vid reumatoid artrit. Ofta observerade svaghet i proximalmusklerna, både åtföljd av ömhet, och utan det.

Njurskador uppträder hos cirka 10% av patienterna och uttrycks ofta inte, men kan i vissa fall leda till komplikationer och dödsfall. Med en blandad sjukdom i bindväv utvecklas sensorisk neuropati i trigeminusnerven oftare än med andra bindvävssjukdomar.

[4], [5], [6]

Diagnos av blandad bindvävssjukdom

Blandad bindvävssjukdom bör misstänkas hos alla patienter som lider av SLE, sklerodermi, polymyosit eller RA, utveckling av ytterligare kliniska manifestationer. Först av allt, som krävs för att genomföra studier på närvaron av antinukleära antikroppar (ARA), antikroppar som skall extraheras nukleär antigen och RNP. Om de erhållna resultat är i överensstämmelse med det möjliga SZST (t ex detekteras mycket hög titer antikroppar mot RNA), med uteslutande av andra sjukdomar bör göras koncentration studie gammaglobuliner, komplement, reumatoid faktor, antikroppar mot Jo-1-antigen (histidyl-tRNA syntetas), antikroppar mot ribonukleas beständig komponent extraherbar nukleär antigen (Sm) och DNA dubbelhelixen. Ytterligare forskningsplanen beror på tillgängliga organ och system av besegra symtom: myosit, njursvikt och pulmonell kräver överensstämmelse med relevanta diagnostiska metoder (t.ex. MRI, elektromyografi, muskelbiopsi).

Nästan alla patienter har höga titrar (ofta> 1: 1000) av antinucleära antikroppar som detekteras av fluorescens. Antikroppar mot det extraherbara nukleära antigenet är vanligtvis närvarande i en mycket hög titer (> 1: 100 000). Kännetecknas av närvaron av antikroppar mot RNP, medan antikroppar mot Sm-komponenten i det extraherade kärnantigenet saknas.

I tillräckligt höga titrar kan en reumatoid faktor detekteras. ESR ökas ofta.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Prognos och behandling av blandad bindvävssjukdom

Den 10-åriga överlevnadshastigheten motsvarar 80%, dock beror prognosen på symptomernas svårighetsgrad. De främsta orsakerna till döden är lunghypertension, njursvikt, myokardinfarkt, peroration i tjocktarmen, spridda infektioner, cerebral blödning. Hos vissa patienter är det möjligt att bibehålla långvarig remission utan någon behandling.

Den initiala och underhållsbehandlingen av en blandad bindvävssjukdom liknar den hos systemisk lupus erythematosus. De flesta patienter med måttlig till svår sjukdom svarar på behandling med glukokortikoider, speciellt om det börjar tillräckligt tidigt. Sjukdomen av mild grad styrs framgångsrikt av salicylater, andra NSAID, antimalariala läkemedel, i vissa fall - låga doser glukokortikoider. Uttryckta lesioner av organ och system kräver att glukokortikoider utsätts för höga doser (till exempel prednisolon i en dos av 1 mg / kg en gång per dag, oralt) eller immunosuppressiva medel. Vid utveckling av systemisk skleros utförs lämplig behandling.