Kräftan i spyttkörteln

Acinocellulär carcinom i spyttkörteln betraktades först som ett seröst cellulärt adenom. Emellertid fann 1952 Foote och Frazel att denna tumör är aggressiv och har en infiltrativ tillväxt och metastaserar. De ansåg det som en differentierad form av acinoscell-adenokarcinom hos SJ och fann att de flesta av acinos-celltumörerna med adekvat behandling är härdbara.

I den efterföljande klassificeringen av WHO år 1972 ansågs den vara en acinotisk celltumör. För närvarande termen "atsinoznokletochnaya tumör" inte är korrekt, vilket tydligt är etablerad malign potential av tumörer. Acinar cell carcinoma - malign epiteltumör SJ vari en del av de tumörceller som uppvisar tecken på serös acinar differentiering, kännetecknad av cytoplasmiska sekretoriska granuler zymogen. Cellerna i kanalerna i SC är också en komponent i denna tumör. Koden är 8550/3.

Synonymer: adenokarcinom i acinoscell, akinarcellscancer.

Kvinnor blir sjuka med salivkörtelns cancer något oftare än män. Patienter med AK hör till mycket olika åldersgrupper - från små barn till äldre, med nästan lika fördelning i åldersgrupper från 20 till 70 år. Upp till 4% av patienterna är under 20 år. I de allra flesta (över 80%) av AK är lokaliserad i öronspott SJ, följt av oral SJ liten (ca 1-7%), ca 4% - submandibulära SJ och upp till 1% - sublingual SJ.

Kliniskt, cancer i spottkörteln manifesterar vanligtvis som en långsamt växande solida tumörer ofixerade i öronspott regionen, även om i fallet med multifokala fixering av tumörtillväxt observeras på huden och / eller muskel. U / 3 patienter har klagomål av smärta av intermittent eller osäker natur och 5-10% har symtom på pares eller förlamning av ansiktsmuskler. Varaktighet av symptom - i genomsnitt mindre än ett år, men i sällsynta fall kan nå flera år.

Kräften i spyttkörteln sprider sig initialt med regional metastasering till lymfkörtlarna i nacken. Då finns avlägsna metastaser - oftast i lungorna.

Makroskopiskt är det en tät ensam tumör utan en tydlig skillnad från körens omgivande vävnad. Storlek varierar från 0,5 till 2, åtminstone - upp till 8 cm, skär - gråaktigt vitt, ibland brun med håligheter fyllda brunaktig vätska eller med serösa innehåll. Cystiska formationer av olika storlekar är omgivna av en fast glandulös löst vävnad. I vissa fall är tumörens yta fast, krämgrå, utan cystiska håligheter. Densiteten hos noden varierar beroende på förhållandet mellan fasta och cystiska komponenter. Tumören ligger i kapseln, men kapseln kanske inte överallt. Återkommande tumörer är vanligtvis fast natur, med fokus på nekros, har ingen kapsel på snittytan av tumören är inte liknar deras pleomorfa adenom hala glänsande, blåaktig genomskinlig duk. Multifokal tillväxt av tumören, invasion av kärlen noterades. Ultrastrukturstudier avslöjar likheten hos tumörceller med serösa akinarelement i änden av SC.

Den mikroskopiska bilden avslöjar tecken på infiltrativ tillväxt. Avrundade och polygonala celler har en granulär basofil cytoplasma, ett väldefinierat cellmembran, vissa celler är vakuolerade. Ibland har cellerna en kubisk form, och ibland är cellerna så små att de förlorar tydliga konturer. Avslöjar cellens polymorfism, mitosbilden. Tumörceller har karaktäristika för epitelceller, som kaotiskt bildar ett fast, trabekulärt mönster, band och bon, acinösa och glandulära formationer. Celler bildar fasta fält, mindre differentierade celler bildar follikelliknande och ferruginösa strukturer. Stromala fibrovaskulära mellanlägg är smala, har tunnväggiga kärl, det finns foci av nekros, förkalkning. De viktigaste egenskaperna hos denna tumörform är huvudsakligen fast struktur, likhet med serösa acinarceller, homogenitet av tumörceller och frånvaron av glandulära strukturer, cytoplasmens specifika granularitet.

Histologiskt, baserat på celldifferentiering mot serös acini, möjligt antal typer av tillväxt och morfologiska typer av tumörceller. Specifika typer - acinar, duktala, vakuoliserat, tydlig cell. Ospecifika typer - körtel, solid-lobulär, mikrokistozny, papillär cystisk och follikulär. Acinarceller - stora, polygonal form, med en något basofila granulär cytoplasma och runda, excentriskt belägen kärna. Cytoplasmiska granuler zymogener ger positiv Schick reaktion, motstånd mot diastas, mutsikarminom målade dåligt, eller inte målade alls. Emellertid, kan PAS-reaktionen ibland vara fokal och synlig omedelbart. Celler kanaler mindre eosinofil kubisk form med en centralt belägen kärna. De omger luckorna i olika storlekar. Vakuoliserade celler innehåller cytoplasmiska PAS negativa vakuoler av olika storlekar och variabel mängd. Ljusa celler i form och storlek liknar acinär men deras cytoplasma inte färgas eller rutinmässiga metoder eller PAS-reaktionen. Körtelceller är runda eller polygonal, oxyphilous med en rund kärna och ganska otydliga gränser. De bildar ofta syncytialbalkar. Körtelcells variant presenteras av de dominerande cellerna med mycket liten cytoplasma kornighet. Intensiteten av cytoplasmisk färgning beror på granularitet av celler som har en nära likhet med zymogenet granuler serösa celler SJ Denna likhet representeras av inte bara utseendet, distribution, lokalisering, densitet, men också möjligheten för intensiv färgning med hematoxylin, eosin och PAS. Dessa celler innehåller inte slem, fett eller silvergranuler; det finns vakuoler, cyster och lediga utrymmen. Cellerna är anordnade mellan cystor i en fast massa eller formen lacy glandulära och acinära strukturer. Magert tumörstroma består av rikt vaskulariserad bindväv med några kluster av lymfatiska celler.

När den fasta typen av struktur tumörcellerna i nära kontakt med varandra och bildar balkar, komponenter och konstruktioner. När mikrokistoznom typ som kännetecknas av ett flertal små utrymmen (från några få mikron till millimeter). Uttryckt cystisk kavitet diameter större än vid mikrokistoznom typ delvis fylld papillär proliferation av epitelet, som kännetecknas av papillär cystisk (papillär eller cystisk) typ. I detta speciella utförande, sekundära förändringar ofta synliga uttryckt vaskularisering, blödning olika begränsningar, och även med tecken på tumörcell fagocytos hemosiderin lumen cystor. Follikulär typ kännetecknas av flera cystiska håligheter fodrade med epitel och fyllda med eosinofil proteininnehåll som liknar sköld folliklar med kolloid. Du kan se psammomnye kalv, som ibland är många och finns i cytologisk undersökning efter fin nål biopsi.

Trots det faktum att cancer i spyttkörteln oftare har någon celltyp och variant av tillväxt observeras i många fall kombinationer av både cellulära och morfologiska typer. Acinoscell- och protokollcelltyper dominerar, medan alla andra är mycket mindre vanliga. Således finns den klara cellen varianten i inte mer än 6% fall för cancer i spyttkörteln. Det har oftast en fokusering och presenterar sällan diagnostiska svårigheter. Den klara cellversionen har en cytoplasma av vattenfärg. Celler innehåller inte glykogen, fett eller ett PEA-positivt material i cytoplasman. Kärnan är centralt belägen, rund, bubbelformad och mörk med otydliga nukleoler. Det finns inga mitotiska figurer. Cellmembranet väger mycket klart cellen. Ljusceller bildar fasta eller trabekulära kluster med ett litet antal körtel- eller akinarstrukturer. Bland de arkitektoniska typerna oftare än andra finns det solid lobulär och mikrocystisk följd av papillary-cystisk och follikulär.

I många fall av AK detekteras uttalad lymfoid infiltration av stroma. Förekomsten och svårighetsgraden av denna infiltration har ingen prognostisk betydelse, men oftare sker det i mindre aggressiv och klart avgränsad AK med en mikrofilpikulär typ av struktur och ett lågt proliferativt index. En sådan cancer i spyttkörteln separeras av en tunn fibrös pseudokapsel och omges av lymfoida infiltrationer med bildandet av avelscentrum.

Elektronmikroskopi avslöjar runda täta multipla cytoplasmatiska sekretoriska granuler som är karakteristiska för celler av den akinösa typen. Antalet och storleken av granulerna varierar. Grov endoplasmatisk retikulum, många mitokondrier och sällsynta mikrovilli är också karakteristiska ultrastrukturala tecken. I vissa celler detekteras vakuoler av olika storlek och form. Det basala membranet separerar grupperna av acinösa och kanalceller från stroma. Det sig att cellerna på de ljus optiska förändringar ljusnivån är resultatet av en konstgjord eller expansion av det endoplasmatiska retiklet, lipid inneslutningar enzymatiska nedbrytnings sekretoriska granuler, etc.

Ultrastrukturell undersökning av tumörer acinar cell identifierat en specifik typ av sekretoriska granuler i cytoplasman hos många celler, liknande de pärlor av normala celler av saliv serös acini. Vissa forskare har upptäckt två typer av celler: med sekretoriska granuler i cytoplasman och utan dem. Det senare innehåller välutvecklade organeller. Sekretoriska granuler lokaliserades i den apikala delen av cytoplasman. Cytoplasman hos vissa celler var nästan helt fylld med sekretoriska granuler, men i cytoplasman hos andra celler fanns det väldigt få av dem. I sådana celler var organeller sällsynta, med ett litet antal mitokondrier. Plattkomplexet och endoplasmatisk retikulum är oskiljbara. Emellertid innehöll neoplastiska celler utan sekretoriska granuler välutvecklade cytoplasmatiska organeller. De överflödde i endoplasmatisk retikulum och ett antal mitokondrier. Det lamellära komplexet var synligt i många celler. Ytan av celler fyllda med sekretoriska granuler var slät, men deras mikrovilli vid cellens kant hade inte sekretoriska granuler. Ribosomerna var belägna mitt emot cytoplasmatiska och kärnmembran. Det fanns en övergång mellan ljusceller och kanalceller som har spår.

Histogenetiskt acinösa tumörceller härrörde från mogna serösa acinus-SLC-celler som ett resultat av malign transformation av terminalkanalceller med histologisk differentiering mot acinusceller. Det har emellertid visat sig att en vanlig acinös cell kan genomgå en mitotisk delning och en viss cancer i spyttkörteln kan härröra från omvandlingen av denna typ av celler. Morfologiska, histokemiska och ultrastrukturella studier har visat likheten hos tumörceller till serösa, vilket bekräftar teoretiska begrepp. Den sekretoriska aktiviteten hos tumörceller liknar den hos normal serös acinus SLE. Salivarkörtelens klara cellcancer, som är en separat tumör i morfologisk mening, utvecklar troligen från kanalens striatala celler.

Lågdifferentierad cancer i spyttkörteln kännetecknas av uttalad cellulär polymorfism, hög proliferativ aktivitet, frekvent mitos, vilket bekräftas av deras värsta prognos.

Ofta är sjukdomsfasen den bättre förutsägbara faktorn än definitionen av tumören "plånbok". Den stora storleken på tumören, spridningen av processen till de djupa delarna av parotidkörteln, tecken på ofullständig och otillräcklig radikal resektion av tumören - allt detta indikerar en dålig prognos. Med avseende på tumörens proliferativa aktivitet är den mest tillförlitliga markören Ki-67-märkningsindexet självt. När detta index är mindre än 5% finns det ingen återkommande tumör. Med ett Ki-67 märkningsindex på 10% eller högre har de flesta patienter en mycket dålig prognos.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mucoepidermoidkarcinom i spyttkörteln

Mucoepidermoid cancer i spyttkörteln har varit känd under olika termer sedan 1921. År 1945, FW Stewart et al. Presenterade en beskrivning av tumören under termen "mucoepidermoid tumör", vilket återspeglar sin histologiska struktur. Denna maligna glandular epithelial tumör, kännetecknad av slemhinna, mellanliggande och epidermoidceller med kolumnar, klara cell- och onkocytiska egenskaper. Koden är 8430/0.

Synonymer: mixed epidermoid och mucinous carcinoma.

Studier av utländska och inhemska patomorfologer och kliniker var grunden för att introducera den mucoepidermoida tumören i karcinomgruppen. Enligt de kliniska och morfologiska egenskaperna skiljer sig en väl differentierad typ med låg grad av malignitet och en lågkvalitativ typ med hög grad av malignitet. Vissa forskare skiljer också en mellanliggande typ - måttligt differentierad med en genomsnittlig grad av malignitet. L. Sikorowa, JW Meyza (1982) tror emellertid att det inte finns tillräckligt tydliga histologiska kriterier för isolering av mellanprodukten.

Makroskopiskt har en spottkörtelcancer med låg grad av malignitet vanligen en tydlig avgränsningslinje från den omgivande vävnaden, men har ingen kapsel, visar tecken på infiltrativ tillväxt. Tumörens storlek är från 2 till 5 cm. Tumörnoden på skäret är med en slemhinna, cystiska håligheter uppenbaras ofta; ibland representeras neoplasma av en eller flera cystiska kaviteter. En tumör med hög grad av malignitet har dimensioner från 3 till 10 cm, täta, immobila, infiltrerade omgivande vävnader, utan cystiska håligheter, med blödningar och nekrosområden. Den ytliga kanalen i spyttkörteln har en blåaktig rödaktig färg och kan simulera mukocele eller vaskulär lesion. Slimhinnan ovanför tumören, lokaliserad i gommen, kan ha papillär utseende. Ibland är den erosiva ytan av benet synlig.

Mikroskopiskt representeras salivkörtlarens cancer av olika celltyper: odifferentierade, mellanliggande, epidermoid, lätta och mucusproducerande celler. Otifferentierade celler är små, något större än lymfocyt, rund eller oval med en liten rund kärna. Kromatin färgas intensivt med hematoxylin. Cytoplasman är basofil. Dessa celler innehåller inte slem och PAD-negativ. De bildar fasta skikt och strängar ofta på periferin av tubulerna och epitelskikten av mer differentierade celler. Otifferentierade celler kan skilja sig i mellanliggande, ljus-, epidermoid- och slemproducerande celler i två riktningar - epidermoid och glandulär. Differentiering i epidermoidceller är svag och indirekt genom mellanliggande celler. Differentiering i glandulära celler sker huvudsakligen direkt. Mellanliggande celler (celler som saknar någon specificitet) är mer odifferentierade. Den har en liten vesikulär kärna och en eosinofil cytoplasma. Antalet är annorlunda, men i många fall utgör de flesta tumörkomponenterna. Resultatet av deras pluripotenta differentiering är bägare, ljus och epidermoid celler.

Epidermoidceller har medeldimensioner, runda eller polyederala. Deras cytoplasma är acidofil, kärnan är vesikelliknande, innehåller nukleoler. Också, som olikifferentierade celler, bildar de solida napladstvovaniya, strängar som kan fodra cystiska håligheter. Keratogialin och desmosomer gör dem liknar epitelceller i plade.

Ljusceller är olika i storlek och form, de har en lätt, transparent ("tom") cytoplasma innehållande glykogen. Kärnan är ytlig, bubblig eller pyknotisk, belägen i mitten eller på ena sidan av cellen. Dessa celler bildar fasta fält intill cysterna eller är belägna bland grupper av odifferentierade och mellanliggande celler.

Mucusproducerande celler är stora, kuboida och cylindriska, men i de flesta fall är bägareformade. Vanligtvis utgör de inte mer än 10% av tumören. Den lilla kärnan ligger excentriskt eller på cellens periferi. Den fibrillära eller retikulära cytoplasman är något basofil och färgas intensivt med mucicarmin, resultatet av utsöndringen av slem som ackumuleras i cellcytoplasman. Slemhinnor, som tränger in i stroma, bildar slemhinnor. Spindelceller som liner spytten "kanaler" och cyster, som ofta är det enda elementet i foderet. De skiljer sig från mellanliggande och odifferentierade celler. Slembildande celler är en av varianterna av differentiering av tumörceller i de terminala slemhinnesekretoriska sektionerna av SJ.

I en mer differentierad typ med låg grad av malignitet dominerar cystiska strukturer av olika storlekar, med det övervägande innehållet av slem som tränger in i stroma. De är omgivna av mellanliggande, odifferentierade och ljusceller. Stroma är mestadels riklig, fibrös, ibland hyalin. Nervekrosinfall, hög mitotisk aktivitet eller cellulär atypi är sällsynta. Lymfoidinfiltrering längs tumörkanten med bildandet av reproduktionscentrum kan efterlikna invasion av lymfkörteln.

Ett mikroskopiskt mönster av en väl differentierad typ utmärks av cellulär polymorfism och övervägande cystiska strukturer fyllda med slem; Den mindre differentierade typen är mer monotont. Andelen olika celltyper kan variera både mellan olika MC och inom en enda tumör. Spottkörtelcancer har vanligtvis en multi-cystisk struktur med en fast komponent, som ibland dominerar. Vissa tumörer har tydliga gränser, men infiltreringen av intilliggande parenkym är uppenbar. I tumören kan alla beskrivna typer av celler representeras, men mellanliggande och epidermoid förekommer. De bildar fasta bonar av olika storlekar och former med en monotont struktur av små celler som infiltrerar stroma. Den cellulära atypien uttrycks, mängden mitos är frekventa. Regionerna av småceller med mitosfigurer kan hittas bland enkla bägge celler, och det finns också regioner av små cyster med slemutskiljande celler. I sällsynta fall kan populationer av onkocyt, ljus och / eller barceller överväga. I ljusceller finns det lite mucin, men glykogenhalten detekteras. Ofta finns fokalskleros och / eller slemhinna extravasater med inflammatorisk infiltration. En skleroserande cancer i spyttkörteln beskrivs.

Med hänsyn till ursprung mukoepidermoidnyh tumörer är det viktigt att veta om förekomsten av bägare och epidermoida celler i epitel salivkanalerna både fysiologiska och i patologiska tillstånd. Enligt data från ultrastrukturstudier kan epitelkanalcellerna i det patologiska tillståndet skilja sig i glandulära och epidermoida riktningar. Omformningen av ryggradiga celler sker genom bildning av mellanliggande celler. Mucoepidermoidkarcinom består av celler som härrör från modifieringen av odifferentierade celler. Detta är ett tecken på att mukoepidermoidnaya tumören härrör från salivgångceller eller utvecklas som ett resultat av modifiering av cellerna som finns under den cylindriska eller stora celler interlobar spottkanalen. Myopiteliala celler i MC har inte hittats, vilket bekräftar begreppet utveckling av dessa tumörer från stora salivkanalceller, bland vilka myopiteliala celler inte uppträder.

Mikroskopisk differentialdiagnos mellan den cystiska varianten av MC och cyst baseras på närvaron av likformighet av cystfodret och frånvaron av tecken på infiltrativ tillväxt. Närvaron av slembildande cellulära element, avsaknaden av tecken på keratinisering, hjälper till i differentialdiagnosen av en låggradig variant av MC med en övervägande av epidermoidceller.

Flera system för att bestämma graden av differentiering av MC har föreslagits, men ingen av dem är allmänt accepterade. Systemet, baserat på fem histologiska tecken, har dock visat sin effektivitet.

Mycket differentierade tumörer beter sig mer aggressivt när de lokaliseras i den submandibulära SC.

Reaktionen med högmolekylära cytokeratiner i immunohistokemiska studier kan hjälpa till vid bestämning av epidermoidceller med en liten mängd i tumören.

Adenoid cystisk cancer i spyttkörteln

Adenoidcystisk cancer i spyttkörteln utvecklas i spytkärlen och slemhinnorna. I litteraturen beskrivs tumören under termen "cylinder", föreslagen 1859 av Billroth, och reflekterar strukturen hos tumörens intercellulära substans. Uttrycket "adenoidcystiskt karcinom", som föreslagits av J. Eving, enligt majoriteten av kliniker och patomorfologer, tar hänsyn till tumörens maligna karaktär, återspeglar dess kliniska och morfologiska egenskaper.

Adenoid cystisk karcinom, spottkörtel - basaloid tumör bestående av epitel- och myoepitelceller i olika morfologiska konfigurationer, inklusive rörformig, kribrozny fasta typer och tillväxt. Koden är 8200/3.

Makroskopiskt kan tumören se ut som en relativt begränsad nod eller infiltrera, vanligtvis ej inkapslad. Tumörinfiltrat sträcker sig till den omgivande vävnaden, det finns blödningar och cystisk degenerering.

På ett snitt är tyget homogent, delvis fuktigt, gråvit, gulgrå eller ljusbrun.

Mikroskopiskt avslöjar ofta perineurala spridningen av tumören. Cellelementen representeras generellt av små celler med rundade eller ovala kärnor, skarp cytoplasma och dåligt urskiljbara gränser. Mysoser är sällsynta. Det finns celler med en mörk väg, något eosinofil cytoplasma, som bildar glandulära strukturer. Bland de oregelbundna formerna av cellmassor finns rader av cyster eller alveolära utrymmen som skapar de så kallade krokiga områdena som karakteriserar riktningen av dessa tumörer. Glandulära strukturer är fyllda med hyalin, vilket ger en PBS-positiv reaktion. Ibland växlar de krokiga strukturerna med fasta eller cystiska områden. Himmel och lager av celler passerar i hyalinstromen och bildar runt eller ovala cellmassor av olika storlekar och former. De krokiga områdena kan vara stora och bildas av små grupper av celler utspridda i fibröst och / eller hyalinstrom. Beroende på infiltrativa egenskaper hos tumörceller är följande typer utmärkta: när öppna utrymmen eller kaviteter dominerar över glandulära eller fasta områden; när en fast vävnad (i synnerhet bindefibervävnad) eller infiltrerad skelettmuskulär är närvarande i tumören; den här typen är vanlig. Tumörstromen är hyalin och ger en positiv metakromatisk reaktion. Det finns inga kondondroid- eller mixokondroidkomponenter.

Ultrastrukturstudier har visat att adenoid-cystisk karcinom består av två typer av celler - epithelial sekretorisk (ductal) och myoepithelial. Tumör-myoepithelialceller liknar väsentligen en av de vanliga celltyperna av införingskanalen. Modifierade myoepithelialceller har vanligen en hyperkrom spetsig kärna och ofta en lätt cytoplasma. Serösa celler, polyedriska former - odifferentierad, med ett rikt nukleärt cytoplasmatiskt förhållande. PLA-positiva hyalininnehållande cyster och pseudo-järnstrukturer representeras av ett reduplikerat basalmembran producerat av tumörceller.

Det finns tre olika typer av struktur: tubulär, krokig och fast eller basaloid. I tubulär typ är väldefinierade rör och kanaler med centrala lumen fodrade med ett inre lager av epitel- och yttre myopiteliala celler. Den vanligaste typen av krokig typ kännetecknas av cider av celler med cylindriska cystiska kaviteter. De är gjorda med hyalin eller basofilt slemhalt. En fast eller basaloid typ bildas av buntar av monotona basaloidceller i avsaknad av bildning av rörformiga eller mikrocystiska strukturer. När de kryogena och fasta typerna ständigt är närvarande, kan små sanna kanaler, men de är inte alltid tydligt synliga. Var och en av dessa typer kan överväga eller oftare vara en del av en komplex tumörstruktur. Tumörstromen är vanligtvis hyalinerad och kan uppvisa mukinösa eller slemhinnor. I vissa tumörer finns en skarp stromal hyalinos med kompression av epitelkomponenten. Peri neurala eller intranala invasionen är vanliga och frekventa tecken på ACC. Tumören kan sträcka sig längs nerven över en betydande längd utan kliniskt synliga tecken på malignitet. Dessutom kan tumören infiltrera benet före utseendet av radiologiska tecken på dess förstörelse.

Adenoidokistozny cancer i spyttkörteln hittas ibland tillsammans med andra neoplasmer (tumörhybrid). Enligt resultaten av studien av återkommande och metastatiska tumörer rapporteras möjligheten att transformera ACC till pleomorf karcinom eller sarkom.

Prognostiska och prediktiva faktorer - faktorer som påverkar överlevnaden - inkluderar för ACC: histologisk typ, lokalisering av tumörer, kliniskt stadium, förekomsten av benskada och tillståndet för de kirurgiska marginalerna för resektion. I allmänhet är tumörer som består av krokiga och rörformiga strukturer mindre aggressiva än de som har fasta platser som upptar 30% eller mer av tumörområdet. Tillsammans med den histologiska typen har kliniska scenen av sjukdomen en signifikant effekt på prognosen. Enligt andra forskare har försök att bekräfta det prediktiva värdet av "grad" misslyckats. Den prognostiska betydelsen av det kliniska scenet och tumörstorleken omprövas som de mest konstanta faktorerna i det kliniska resultatet hos dessa patienter. Femårsöverlevnaden är 35%, men de mer avlägsna resultaten är signifikant sämre: 80 till 90% av patienterna dör av sjukdomen om 10-15 år. Lokala återfall, enligt olika data, förekommer hos 16-85% av observationerna av dessa tumörer. Återfall är ett allvarligt tecken på oegentlighet. Lymfkörtlar sällan och varierar inom intervallet 5-25%, mer vanligt i tumörerna lokaliserade i submandibulära SJ grund snarare direkt spridning av tumören till lymfkörteln och ingen metastas. Fjärrmetastaser observeras i 25-55% fall av ACC, oftare påverkas andra av lungorna, benen, hjärnan och leveren. Endast 20% av patienterna med avlägsna metastaser lever 5 år eller mer.

Effekten av perineurala angrepp på överlevnad är kontroversiell. Bred radikal lokal excision med efterföljande bestrålning eller utan det är en metod för valbehandling. Endast strålbehandling eller en kombination av kemoterapi vid behandling av återfall och / eller metastaser ger begränsad framgång. Icke desto mindre förbättrar strålbehandling resultaten med lokal exponering för en mikroskopiskt kvarvarande tumör. Värdet av den kemoterapeutiska metoden för behandling i ACC är begränsad och behöver ytterligare studier.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Epithelial-myoepithelial cancer i spyttkörteln

Spottkörtelcancer, som består av två typer av celler i olika förhållanden, som vanligtvis bildar en typ av duktalstruktur. Bifasisk morfologi representeras av ett inre lager av foderkanalerna - celler av epitelstypen och ett yttre lager av ljusceller av myoepithelialtyp. Kod - 8562/3.

Synonymer: adenomyoepitheliom, lättcellad adenom glykogenrik adenom glykogenrik adenokarcinom ljuscell adenokarcinom

Epithelial-myoepithelial cancer i spyttkörteln förekommer i 1% av alla tumörer i SC. Kvinnor är oftare sjuk - 2: 1. Patienternas ålder är mellan 13 och 89 år; Toppincidensen observeras i åldersgruppen 60-70 år. I pediatrisk praxis har 2 fall av sjukdomar beskrivits. Lokaliserad epitelial-myoepitelial karcinom oftare i stort SJ speciellt parotid SJ (60%), men också kan påverkas och små SJ oral, övre andnings och matsmältningskanalen.

Den kliniska bilden av epitelial-myoepithelial cancer i spyttkörteln representeras av en smärtfri, långsamt växande tumör. Ursprungligt i små SL är salivkörtelns cancer ofta sår, vilket representerar submukosa noder med fuzzy kanter. Snabb tillväxt och / eller ömhet i ansiktsnerven föreslår närvaron av tumörställen med låg grad av differentiering.

Makroskopisk epitop-myopitelisk cancer i spyttkörteln karakteriseras som en multinodulär formation med en expansiv typ av tillväxt i marginalerna och frånvaron av en sann kapsel. Ytan på tumörloben, fast. Cystiska hålrum kan vara närvarande. Tumören av liten SJ är dåligt avgränsad från omgivande vävnader.

Histologiskt har epithelial-myoepithelial cancer i spyttkörteln en lobattillväxtstyp med en blandad tubulär och fast typ av struktur. Papillära och cystiska områden kan identifieras i 20% av fallen. Tumörer av små SJ kan infiltrera omgivande vävnader. Sårbildning av slemhinnans täckande tumör uppträder i cirka 40% av fallen.

Pognognoniska histologiska bevis på epitop-myopitelial karcinom är närvaron av tvåskiktiga kanalkonstruktioner. Det inre skiktet är bildat av en rad kubiska celler med en tät finkornad cytoplasma och ett centralt eller basalt arrangemang av kärnorna. Ytterskiktet kan representeras av ett eller flera lager av polygonala celler med tydligt definierade gränser. Cytoplasman har ett karakteristiskt ljusutseende, och kärnan är något excentrisk, vesikulär. Den tvåskiktiga strukturtypen är bevarad i cystiska och papillära områden, men fasta områden kan bildas exklusivt av ljusceller. Hyalin-huvudmembranet som omger tumörens lobuler ger dem en organform. Organstrukturer - av olika storlekar med tubuler i mitten, fodrade med mycket små, kuboida och formlösa, mörka epitelceller. Deras kärnor är stora, mörkfärgade, innehåller två eller tre nukleosider. Cytoplasman är mager, mitoser är sällsynta. Dessa celler liknar cellerna i den interlobulära kanalen av normal SC. De innehåller få organeller och producerar en liten mängd utsöndring. Schick-positiva, hyaline-eosinofila materialbuntar, som ett basalmembran, omger kanalstrukturerna och separerar ljusceller i fasta områden. Celler i det yttre skiktet är rika på glykogen och andra organeller. De visar myoepithelial differentiering. Kärnorna i ljusceller är små, ovala eller fusiforma och lokaliserade nära basalmembranet och parallella med den. Det finns några tumörer där ljuscellerna dominerar och deras fasta struktur liknar en hypernehroma, ett parathyroid adenom eller en klar celltyp av ett acinoscellcancer. Tidigare klassificerades denna cancer i spyttkörteln som myoepitheliala adenom eller duktala karcinom. Karakteriserad av infiltrativ tillväxt och metastasering.

Koagulationsnekros i de centrala delarna av tumörnoder är sällan. I sällsynta fall kan man se på skvättmetaplasi och spindelformade celler, såväl som onkocytiska förändringar i cellerna i det inre skiktet i duktstrukturerna.

Perineurala och vaskulära invasion är vanliga, och invasionen i det underliggande benet kan också observeras.

I ljuscellspopulationen kan epitelial-myoepithelial cancer i spyttkörteln bestämmas från 0 till 1 -2 mitoser i synfältet. Sällsynta fall av dedifferentiering beskrivs

Prognostiskt uppstår återfall i cirka 40% och metastaser förekommer i 14% av fallen. Den vanligaste lokaliseringen av metastaser är cervix lymfkörtlar, lungor, lever och njurar. Upp till 10% av patienterna dör av sjukdomen och dess komplikationer. 5- och 10-åriga överlevnadshastigheter är respektive 80 och 72%.

Med en mer ogynnsam prognos är tumörstorlek och snabb tillväxt associerad. Den huvudsakliga prognostiska faktorn är sårets kanter efter excision av tumören. I liten SJ är prognosen värre, vilket förmodligen beror på svårigheterna, och ibland omöjligheten med radikalt tumöravlägsnande. Atypia förvärrar prognosen i närvaro av dess tecken i 20% eller mer av tumörcellerna. Aneuploidy, ett högt mitotiskt index, dedifferentieringsställen förutsäger ett sämre utfall, metastaser och återfall med dem utvecklas hos 70% eller fler patienter.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Klar cellkarcinom i spyttkörteln

Malign epitelial tumör, bestående av en homogen population av celler som har en optiskt lätt cytoplasma med standardfärgning med hematoxylin och eosin. Eftersom cancer har ofta en spottkörtel tydlig cellkomponent, skiljer klart cellkarcinom från dem monomorf tydlig cellpopulation och avsaknad av specifik för andra tumörer SJ funktioner. Koden är 8310/3.

Synonymer: adellokarcinom i lätta celler, ett hyalineiserande clearcellscancer.

Clear-celled spyttkörtelcancer kan förväxlas med epithelial-myoepithelial cancer, som till och med beskrivs som ett klart cellkarcinom.

Toppincidensen faller på 40-70 år, tumören finns praktiskt taget inte hos barn. Det finns ingen disposition mot kön.

Lokaliserat ljuscellskarcinom oftast i små SJ i munhålan. I det här fallet påverkas gommen oftast, även om tumören kan mötas i käftarna i slimhinnan i kinderna, tungan, botten av munnen, läpparna, retro-molar och tonsillarregionerna.

Kliniskt är det enda permanenta tecknet utseende av svullnad; Smärta och sår i slemhinnan är mycket mindre vanliga. Det rapporteras att tumören kan förekomma i patienten från 1 månad till 15 år tills diagnosen är gjord.

Grovt spottkörtelcancer, trots den relativt lilla storlek (vanligen mindre än 3 cm i diameter), tumören inte har tydliga gränser, och ofta finns det tecken på infiltrering av omgivande vävnader - spottkörtlar, slemhinnor och mjuka vävnader, ben och nerver. Skärets yta är gråhårig.

Histologiskt präglas salivarkörtelens klara cellcancer av en monoton population av runda eller polygonala celler med en ljus cytoplasma. I sällsynta fall har en liten andel celler en blek oxifil cytoplasma. Kärnorna är placerade excentriskt, har en rund form, innehåller ofta små nukleoler. Med hjälp av en Schick-reaktion kan en annan mängd glykogen detekteras i cytoplasma av tumörceller. Vissa författare skiljer, enligt denna funktion, det så kallade "ljuscellscarcinom, rik på glykogen". Vid färgning med mucicarmin är cytoplasmiska muciner vanligen frånvarande. Tumörceller bildar buntar, bonar, fasta foci - det finns inga duktala strukturer i clearcellkarcinom. Klyvningsmönster är sällsynta, men i vissa tumörer finns tecken på måttlig kärnpolymorfism. I gialiniziruyuschem typ tydlig cellkarcinom stroma består av breda balkar kollagen, och i andra typer - representeras av tunna fibrösa septa, som kan vara cellulärt eller svagt kollagen. Tydligt cellkarcinom har ingen kapsel och har tecken på en infiltrativ tumör.

Immunohistokemiskt är den klara cellcancer i spyttkörteln, åtminstone fokal, positiv för cytokeratin. Uttryck av protein B-100, vimentin, CPAP och aktin har en variabel karaktär. I närvaro av histologiska och immunohistokemiska tecken på myoepithelial differentiering, klassificeras tumören bättre som en klarcellsvariant av myoepitheliom eller myoepithelial cancer.

Elektronmikroskopi avslöjar täta anslutningar, desmosomer, tonofilament, mikrovilli och basalmembran, d.v.s. Tecken på kanaldifferentiering.

Således är histogenesen av klart cellkarcinom, såsom bekräftat av ultrastrukturella data, associerad med duktal och inte med myoepithelial differentiering.

Prognosen för klart cellkarcinom är mycket bra. Ett litet antal tumörer ger metastaser till de regionala lymfkörtlarna och, mycket mindre ofta, till lungorna. Fall med dödligt resultat av den givna sjukdomen beskrivs inte.

[18], [19], [20], [21]

Mucinous cancer i spyttkörteln

En sällsynt malign tumör som består av epitelklyftor med stora sjöar av extracellulärt mucin. Den mukinösa komponenten upptar vanligtvis bulkmängden av tumörmassan. Koden är 8480/3.

Makroskopiskt har magehinnan i spyttkörteln en nodulär struktur och något definierade gränser. Skärets yta är gråvit, innehåller ett antal cystiska hålrum fyllda med visköst geléliknande innehåll.

Histologiskt består salivkörtlarens cancer av oregelbundet formade bon och grupper av neoplastiska celler som flyter i slemhinnefyllda cystiska kaviteter separerade av bindväv. Tumörceller har en kubisk, cylindrisk eller oregelbunden form, deras cytoplasma är vanligtvis lätt och kärnorna - hyperkroma, ligger centralt. Kärnorna i tumörceller kan visa atypy, men fissionmönstren är mycket sällsynta. Neoplasmceller samlas i grupper (kluster) och tenderar att bilda sekundära lumen eller ofullständiga strukturer av protokollslaget. Slembildande celler kan bygga papillära strukturer som sträcker sig in i slamsjöar. Det kan också finnas öar av tumörbildande slemceller av acinustypen. Det intracellulära och extracellulära slemhaltiga innehållet hos Schick-positiva är också färgat med alcianblått och mucicarmin.

Immunoprofilceller av mukinöst adenokarcinom - pancitokeratin, såväl som cytokeratin 7, 8, 18 och 19, d.v.s. De som vanligtvis finns i enkla epitel. Cirka 10-20% av fallen visar en positiv reaktion med cytokeratin 4 och 13. Tumörceller är negativa för uttrycket av 5/6, 10, 14, 17 cytokeratiner och glattmuskelaktin.

Elektronmikroskopi gör det möjligt att i den tätpackade cytoplasman av tumörceller detektera många droppar av slem med lågelektronitetstäthet. Serus-mucosaldroppar finns också. På sidan av cellerna som vetter mot lumen kan du se slumpmässigt arrangerade mikrovilli.

Differentiell diagnos av mucinös adenokarcinom inkluderar mukoepidermoidny spottkörtelcancer, rik mucin utförande duktal karcinom och tsistadenokartsinomu SJ. I MK kan du se extravasater av slem, men själva tumören består av epidermoid och mellanliggande celler. I cystadenokarcinom och AK finns det cystiska håligheter fodrade med epitel, men extracellulära slem sjöar är inte karaktäristiska för dessa tumörer.

När det gäller prognos bör det noteras att magehinnan i spyttkörteln inte är känslig för strålbehandling och tenderar att återfalla och metastasera till de regionala lymfkörtlarna.

Onkocytisk cancer i spyttkörteln

Det kännetecknas av proliferation av cytomorfologiskt malign onkocytisk och adenokarcinomatös strukturell fenotyp, inklusive dess infiltrativa egenskaper. Denna tumör kan inträffa de novo, men finns vanligen i samband med ett existerande onkocytom. Ger metastaser och rekursivt, kallas onkocytiskt karcinom trots avsaknaden av cellulära tecken på malignitet. Koden är 8290/3.

Makroskopiskt har salivkörtelns cancer en tät konsistens, homogen, saknar kapslar, på skuren - från grått till brunt och rödbrunt ibland med nekros

Histologiskt representerar spottkörtelcancer onkotsitarny foci, cellöar och uttag av stora runda eller polygonala celler med försiktig oxifil granulär cytoplasma och rundade centrerad kärna, ofta med uttalad nukleol. Ibland finns det flera kärnceller. I vissa tumörer kan duktala strukturer av olika kaliber förekomma. Tumörceller bildar lager, kolonnformationer, trabeculae och dessutom glandulära och pseudoferösa fält. Hyalinstroma av tumören infiltreras av oxifila granulära celler. Oncocytisk cancer i spyttkörteln har ingen kapsel och infiltrerar ofta den intilliggande muskeln, lymfkärlen och nerverna. Karaktäristiska är cell- och atomatypen, polymorfism. Tumörceller fångar perineurala strukturer, infiltrera vävnader, skelettmuskler och kärl. De har liten keratinisering eller mucinproduktion. PAS-reaktion och reaktion med alcianblå är negativa.

Ultrastrukturstudier utförda av Lee och Roth (1976) visade att strukturen hos ett malignt onkocytom inte skiljer sig från det hos en godartad tumörvariant. Endast det finns inget basalmembran och ibland utvidgas intercellulära utrymmen. Diagnosen malign onkocytom är baserad på förekomsten av en defekt vid inkapsling, lokal, perineural och vaskulär invasion, regional och avlägsen metastaser.

Cellens onkocytiska karaktär kan bestämmas genom olika histokemiska färgmetoder som detekterar mitokondrier och använder även en immunohistokemisk metod med antimitokondriella antikroppar.

Den immunohistokemiska metoden hjälper till att särskilja onkocytiskt karcinom från ett godartat onkocytom. Antikroppar K-67, alfa-1-antitrypsin används.

Elektronmikroskopi avslöjar ett stort antal mitokondrier, som ofta har en onormal form och storlek. Vnugricitoplasmatiska lumen är fodrade med mikrovilli, och lipiddroppar återfinns också. Andra ultrastrukturella särdrag innefattar en nästan kontinuerlig basalplatta av likformigt placerade desmosomer och en störning av arrangemanget av cristae i mitokondrierna.

Prognostiskt cancercancer i spyttkörteln hör till högkvalitativa tumörer. Det präglas av flera lokala återkommande, förekomsten av regionala och avlägsna metastaser. Tydligen är den mest signifikanta prognostiska faktorn närvaro eller frånvaro av avlägsna metastaser.

Myoepithelial cancer i spyttkörteln

En tumör som nästan uteslutande består av tumörceller med myoepithelial differentiering, kännetecknad av infiltrativ tillväxt och förmågan att metastasera. Denna tumör är en malign analog av myoepiteliom. Koden är 8982/3.

Synonym: malignt myoepitheliom.

Makroskopiskt myopitelial cancer i spyttkörteln saknar kapslar, men kan växa i en nod och ha mycket tydliga gränser. Tumörens storlek varierar kraftigt - från 2 till 10 cm. Ytan på tumören på skäret har en gråhårig färg, den kan vara blank. I vissa tumörer finns fält av nekros och cystisk degenerering.

När det gäller spridningen av myopitelial karcinom bör det sägas att tumören kan påverka det intilliggande benet. Det finns en perineural och vaskulär invasion. Regionala och avlägsna metastaser uppträder sällan, men kan manifesteras senare, med sjukdomsförloppet.

Histologiskt kännetecknas myiopitelial cancer i spyttkörteln av en flervägd struktur. Typen av myoepithelialkarcinomceller reflekterar sin godartade analog, vilken förekommer i myoepiteliom. Tumörceller är ofta fusiform, stellat, epitelioid, plasmacytopoid (hyalin) eller ibland vacuolerad av typen av cricoidceller. I andra tumörer är det en tendens att öka cellkomponenten som består av spindelformade celler som liknar sarkom. Mycket sällan består myoepithelialkarcinom av en monomorf population av ljusceller med myopiteliala egenskaper.

Tumörceller kan bilda fasta eller buntstrukturer, typen av struktur kan också vara trabekulär eller retikulär. Men även tumörceller kan kopplas från varandra med ett rikligt myxoid eller hyalinerat stroma. Cystisk eller pseudocystisk degenerering kan förekomma. Du kan hitta små områden med squamous celldifferentiering. Sällsynt myopitelial cancer i spyttkörteln innehåller duktala strukturer med lumen fodrade med icke-luminala celler. En tumör som består av ett ganska stort antal kanalkonstruktioner fodrade med ett stort antal sanna luminala celler bör inte ingå i kategorin "ren" myopitelial neoplasma.

Inom samma tumör finns olika typer av struktur och olika typer av celler. Faktum är att de flesta myopiteliala karcinom är mindre monomorfa än godartade myoepiteliom. De kan också konstateras ha ökad mitotisk aktivitet. Cellulär polymorfism är också märkbar, nekros kan detekteras. Icke desto mindre, det viktigaste kravet för en diagnos - detta är den egenskap som skiljer myoepitelial karcinom från godartad myoepitelial tumör detekteringen av tecken på infiltrativt och destruktiv tillväxt, och.

Man tror att myoepitelial cancer i spottkörtlarna kan ske de novo, men det bör understrykas att i hälften av fallen utvecklas från den tidigare pleomorfa adenom eller godartad mioepiteliomy, särskilt från återkommande.

Genetiska studier har visat sig sällsynta sjukdomar i denna tumör - cirka 25% av fallen, huvudsakligen i form av olika kromosomavvikelser. Oftast finns det förändringar i den 8: e kromosomen.

Myopitelial cancer i spyttkörteln är en tumör med ett aggressivt tillväxtmönster, och de kliniska resultaten av behandlingen är olika. Cirka 1/3 av patienterna dör av denna sjukdom, ytterligare en tredjedel lider av återkommande tumörer, ofta upprepade, och slutligen en annan tredjedel - är helt botade. Den uttalade cellulära polymorfismen och den höga proliferativa aktiviteten korrelerar med dålig prognos. Det finns ingen skillnad i det kliniska beteendet hos myoepithelialkarcinom som växer de novo och de som utvecklas från pleomorfa adenom och godartade myoepiteliom.

Molekylärgenetiska metoder visar kromosomala abnormiteter i myopitelial karcinom i 20-25% av fallen, oftare relaterade till förändringar i den 8: e kromosomen.

Spottkörtelcancer från pleomorphiskt adenom

Definierad av den nuvarande klassificeringen av WHO som "pleomorphiskt adenom, varav en malign tumör". Koden är 8941/3.

Synonymer: spottkörtelcancer från en godartad blandad tumör, cancer i pleomorf adenom, malign blandad tumör.

Grovt cancer i spottkörteln ges en klart definierad enhet är en kapsel, som i vissa områden kan vara defekt, skadad eller infiltreras av tumörmassor. Medelstorlekar på pleomorfa adenom karcinom vanligen två gånger större än de hos dess motsvarighet av godartad variera åtmin olika data, från 1,5 till 25 cm. Tumören har inga tydliga gränser, kan det uttryckas tecken på invasiv tillväxt av karcinom Ibland pleomorfa adenom har tydliga gränser, ökar i form av ärr eller ser helt inkapslad.

På skärningen är tumörytan fast, som liknar en blandad tumör, men det finns foci av blödning, cystisk degenerering och nekrotiska områden som är karakteristiska för en malign tumör.

Histologisk har salivkörtelcancer en bild av pleomorf adenom med komponenter i strukturen av olika karcinom. Plots av tillväxt har utseendet av fast, glandulärt karcinom eller epidermoidcancer, men oftast är det nödvändigt att skilja det med adenokarcinom och scaly karcinom. På vissa ställen differentieras spyttkörtelcancer som ett skvättepitel, med en bild av primärmucoepidermoidcancer med medelhög och hög grad av malignitet. Dessutom tenderar körtelkarcinom att bilda papillära, cystiska eller trabekulära strukturer.

Malign transformation av pleomorphic adenom kännetecknas av utseendet av hyperkromatiska, cytologiskt distinkta epitelceller i hyalinstromen. Celler infiltrerar och förstör strukturen av pleomorf adenom, infångar nerver och kärl. På vissa ställen har tumören en godartad karaktär, men cellulär polymorfism och mitos på andra områden tyder på en malign karaktär.

I vissa fall överväger den myxoida substansen, kondondroidhästarna består av stora hyperkroma kondroblaster blandade med epitelkomponenten av pleomorf adenom i olika proportioner. Kondroid och myxoidzoner kan felaktigt betraktas som element i adenokarcinom. Det finns områden av nekros, blödningar och förkalkningar.

På vissa områden är spindelformade celler med en långsträckt kärna och vanligen en knapp cytoplasma synliga i stroma. Spindelformade celler är belägna diffus eller blandade med jätteceller som bildar pseudosarcomatösa områden.

Histologiskt skiljer sig förhållandet mellan godartade och maligna komponenter i tumören signifikant från fall till fall. Ibland är det nödvändigt att noggrant studera allt material för att hitta en godartad komponent, som i vissa fall inte kan detekteras alls. Om emellertid det finns dokumenterat bevis på närvaron på samma plats för ett kirurgiskt borttaget pleomorft adenom, bör tumören fortfarande klassificeras som en karmin av pleomorft adenom.

Den maligna delen av karcinom från pleomorf adenom representeras oftast av ett lågkvalitativt adenokarcinom (såsom SSC eller RSD) eller odifferentierad cancer. Dock kan någon form av SJ observeras.

Det mest tillförlitliga diagnostiska kriteriet är invasiv och destruktiv tumörtillväxt. Ofta finns kärnatypi och hyperchromasi, men ibland finns det typer av karcinom från pleomorphiskt adenom, där atypi är minimal. Detta tecken - atypia - bestämmer tumörens "betyg" och påverkar mest prognosen. Vanligtvis finns det fält av nekros och mitoser upptäcks också lätt.

Cancer av pleomorfa spottkörtel adenom bör delas in i icke-invasiva, minimalt invasiva (mindre än 1,5 mm i invasion "ekstrakapsupyarnye" fabric), invasiv (mer än 1,5 mm, tumörinvasion in i omgivande vävnad). 

De två första grupperna har en mycket bra prognos, medan den tredje är mycket tveksam. Skillnader mellan invasivt och icke-invasivt karcinom från pleomorphiskt adenom är baserade på detektering av tecken på tumörinflytande i omgivande vävnader.

Odifferentierat karcinom, spottkörtel morfologisk representation - en malign epitelial tumör av avrundade eller spindelformade celler, som inte kan hänföras till någon av grupperna SJ tumörer. Denna cancer i spyttkörteln har inga strukturer och tecken på funktionell differentiering. Mikroskopiskt isolerade subtyper av cancer, beroende på typen av celler. För närvarande betraktas subtyper av odifferentierad cancer som separata arter.

Spottkörtelcancer består av runda, små eller medelstora anaplastiska celler som bildar skikt eller bon, separerade av ett fibröst hyalinstrom. Det finns runda, likformiga celler som ligger fritt i stroma, som liknar ett malignt lymfom eller retikulosarkom. Detta är det så kallade massiva globulära cellkarcinom i spyttkörteln.

Den spindelliknande typen av tumör representeras av små eller medelstora spindelformade celler, grupperade eller i rader, vilka är vidare sammanflätade med varandra. Ibland finns det jätteceller. Tumören liknar en spindelcellsarkom eller en embryonisk myomatös vävnad, men cellerna är kapabla att differentiera. Det finns mitoser, nekroszoner. Stroma är mager och vanligtvis hyalin. Denna tumörvariant kan likna det lilla cellkarcinom som beskrivs av Koos et al. 1972

Polymorfe cellkarcinom i spyttkörteln består av anaplastiska celler av olika storlekar och former som är diffusion spridda i hela lägesområdet. Tumörstromen är lös, hyalin. Tumörceller infiltrerar vävnader, sprider sig till närliggande strukturer, tränger in i kärl och perineurala utrymmen.

Lymfepitelial cancer i spyttkörteln

Otifferentierad spritkörtelcancer, tillsammans med uttalade icke-tumörlösa lymfoplasmocytiska infiltrater. Koden är 8082/3.

Synonymer: limfoepiteliopodobny salivkörtelkarcinom, lymphoepithelial maligna tumörer, odifferentierad karcinom med lymfatisk stroma, odifferentierad karcinom, lymphoepithelial cancer i tumören.

Som en variant av odifferentierad cancer betraktas vissa som en malign analog av godartade lymfoepiteliala skador, andra anses vara lågkvalitativt skivkörtelcancerkarcinom med ett lymfoidstrom.

Makroskopiskt kan salivkörtelns cancer tydligt avgränsas eller ha uttalat tecken på invasion av körtelens omgivande vävnad och intill mjukvävnaden. Noderna i tumören har en tät konsistens och storlekar från 1 till 10 cm (i genomsnitt 2-3 cm).

Histologiskt växer cancern i spyttkörteln i form av infiltrativa foci, buntar, öar separerade av ett lymfoidstrom. Tumörceller har fuzzy gränser, en lätt oxifil cytoplasma och en oval vesikelformad kärna med en väl märkt nukleol. Kärnor varierar vanligen måttligt i storlek, men i sällsynta fall är de helt monomorfa. Vanligtvis är nekrosfält och många mitotiska siffror lätt detekterade. Ibland har tumörceller en "plump" och fusiform form och bildar en karakteristisk typ av fascikel. Ibland finns fokus på plavocelldifferentiering i form av en ökning i volymen av den oxifila cytoplasman av tumörceller och utseendet av otydligt uttryckta intercellulära broar.

Kräftan i spyttkörteln infiltreras tätt av lymfocyter och plasmaceller, ofta med bildandet av reaktiva lymfoida folliklar. Lymfoidkomponenten kan vara så uttalad att den maskerar epitelialiteten hos tumören. I vissa fall finns histiocyter i stort antal i tumöröarna, vilket skapar en bild av den så kallade "stjärnhimmel". Andra icke-konstanta egenskaper innefattar: bildning av en "icke-caseating" granulom med eller utan närvaro av jättemultinukleära celler, amyloidavsättningar, bildandet av cystor i Langerhanska vissa tumörer, eller perineural LVI.

Tumörceller är immunreaktiva för pancitokeratin och EMA. Lymfoidceller representeras av en blandning av T- och B-celler. Elektronmikroskopi avslöjar tecken på pladecells-differentiering i form av desmosomer och tonofilament.

I tumörceller, med användning av FISH eller CISH-metoderna, kan virus RNA och DNA som hör till Epstein-Barr-viruset detekteras. Den immunohistokemiska bestämningen av membranproteinet 1 hos Epstein-Barr-viruset är mer varierande.

Den differentiella diagnosen av cancer i spottkörteln utförs med odifferentierad metastas av cancer, malignt lymfom, limfoepitelialnogo sialoadenitom, limfadenomoy och odifferentierad storcelligt karcinom. När limfoepitelialnogo sialoadenit ingen markant cellulär atypi, det finns basalmembranet, stroma reaktion desmoppasticheskoy det finns något samband med infektion som orsakas av Epstein-Barr-virus. För limfadenomy kännetecknas av mer eller mindre markerade bildandet av glandulära strukturer, ingen cellulär atypi, ingen desmoppasticheskoy stroma och på grund av infektion som orsakas av Epstein-Barr-virus. De flesta lymfepiteliala karcinom växer de novo, men ibland kan de utvecklas i lymfepitelial sialadenit (tidigare kallad myopitelial sialadenit). Rapportera en familjehistoria av cancer limfoepitelialnogo SJ med dominant ärvda acanthoma adenoides cysticum att, förmodligen på grund av att de gemensamma suppressorgener.

limfoepitelialnogo carcinoma

En sällsynt tumör som står för mindre än 1% av alla SJ-tumörer. Det finns en raserisk förutsättning för sjukdomen: Eskimos är oftare drabbade av de arktiska regionerna (Grönland, Kanada, Alaska), sydostkinesiska och japanska. Inuit Inuit stammen har den högsta förekomsten av SJ tumörer i världen, varav de flesta representeras av lymfepitelial karcinom. Den svaga dominansen hos kvinnor, den frekventa inblandningen av parotidkörteln, den mer frekventa observationen av avancerade stadier av sjukdomen och förmodligen den mer aggressiva kliniska kursen av sjukdomen är alla noterade i Inuiten. Åldern hos patienter med lymfoepitelial karcinom ligger inom ett brett område - 10-90 år, de mest drabbade personerna är 40-50 år.

Etiologiskt spottkörtelcancer är nästan 100% av fallen finns det ett samband limfoepitelialnogo carcinoma SJ med Epstein-Barr-virus i endemiska områden, vilket tyder på en viktig roll i detta virus i onkogenes. Det serologiska testet avslöjar förhöjda titrar av antikroppar mot capsid- och / eller kärnantigenet av Epstein-Barr-viruset hos mer än 50% av patienter med lymfoepitelial karcinom i endemiska områden. Hos patienter från icke-endemiska områden finns Epstein-Barr-viruset i sällsynta fall. Dessa data pekar på ett helt komplex av interaktioner av etniska, geografiska och virala faktorer i patogenesen av lymfepitelialkarcinom hos SC.

Lokalisering av lymfepitelial karcinom i 80% av fallen är associerad med parotid SLE följt av submandibulär SJ. Ibland inträffar lymfepitelial karcinom i den lilla SC i munhålan och orofarynxen.

Kliniskt är lymfepitelial karcinom en ökning av parotid och submandibulär SC, som ofta varar under lång tid men med en plötslig snabb tillväxt. Smärta kan vara frånvarande. I avancerade skeden kan tumören lödas till omgivande vävnader eller hud. Behandlingen av ansiktsnerven förekommer i högst 20% av fallen. Metastaser i lymfkörtlarna observeras i 10-40% av fallen. Det finns inga kliniska eller serologiska data som bekräftar sjukdomsföreningen med Sjogrens syndrom.

Eftersom limfoepitelialnogo cancer i spottkörteln är morfologiskt oskiljbara från nasofarynxcancer (vilket är mycket vanligare), är det också viktigt att ta och undersöka en biopsi av nasofarynx innan hävda den primära typen av tumör som limfoepitelialnogo SJ carcinoma.

Lymfepitelial cancer i spyttkörteln har en tendens att metastatiskt spridas till regionala lymfkörtlar. Cirka 20% av fallen visar avlägsna metastaser, bland vilka lokaliseringar av lungor, lever, ben och hjärnor är vanligare. Den karakteristiska lymfoposmocytiska infiltrationen, uttryckt i den primära tumören, kan vara svag eller frånvarande alls vid metastasering.

Prognostic hos patienter med den kombinerade behandlingen (strålbehandling drift) av 5-års överlevnad når 75-86%, trots risken för lokalt återfall huvudsakliga och viktigaste prediktorn för sjukdoms är scenen. Försök har gjorts att klassificera "grade" limfoepitelialnogo carcinoma beroende på antalet mitos och cell grad av polymorfism, men just nu finns det inga sådana systemenheter limfoepitelialnogo cancer i klass som skulle vara allmänt accepterat, eller åtminstone utbredd.

Smärtcellskarcinom i spyttkörteln

En sällsynt cancer i spyttkörteln, kännetecknad av spridningen av små anaplaserade celler med liten cytoplasma, anbuds nukleär kromatin och osynliga nukleoler. Koden är 8041/3.

Synonymer: lymflig, odefinierad cancer i spyttkörteln, liten cell-anaplasmisk cancer, äggstockscancer, neuroendokrin cancer.

Smärtcellskarcinom i spyttkörteln är mindre än 1% av alla tumörer i SJ och cirka 2% av de maligna tumörerna i SLE. Åldern hos de flesta patienter vid diagnos tid är äldre än 50 år, men tumören beskrivs även hos ungdomar. Något oftare påverkar denna lesion män.

Lokaliseringen av tumören är associerad med stor och liten SJ och förekommer oftast i parotiden WH

Kliniskt klagar patienter med salivkörtelkraften av en smärtfri, snabbt växande tumör i flera månader. Ökad livmoderhals lymfkörtlar och förlamning av ansiktsmuskler är frekventa fynd. Paraneoplastiskt syndrom, som är associerat med produktion av ektopiska hormoner, är inte typiskt.

Makroskopiskt småcellcarcinom i spyttkörteln är en tät tumör med otydliga gränser, ofta med tecken på infiltrering av den intilliggande parenkymen i SJ och intilliggande mjukvävnader. En tumör har oftast en gråaktig eller vitaktig färg, vanligtvis med blödningsområden och nekros.

Histologisk småcellscancer i spyttkörteln karakteriseras av buntar, oregelbundet formade bonar bestående av anaplastiska celler och en annan mängd fibrotisk stroma. Näs av tumörceller kan bilda palisadstrukturer längs tumörens periferi. Ibland ses rosettliknande strukturer. Tumörceller i storlek är vanligen 2-3 gånger större än mogna lymfocyter och har en rund eller oval kärna med liten cytoplasma. Ibland finns det enstaka polygonala såväl som stora celler. Kromatin i kärnan är öm, och nukleolerna är omärkliga eller frånvarande. Cellernas gränser är dåligt definierade, och "stratifiering" av kärnorna observeras ofta på varandra. Upptäck många mitotiska figurer. En tumör kan ha små och sällsynta foci av duktal differentiering. Fokuserna på skivformig celldifferentiering beskrivs också. Ett vanligt fenomen är omfattande fält av nekros, blödningar, tecken på perineurala infestationer.

Smärtcellskarcinom i spyttkörteln som helhet har en ogynnsam prognos: Lokala återfall och avlägsna metastaser förekommer hos mer än 50% av patienterna. Metastasering i nackdelarnas regionala lymfkörtlar observeras mindre ofta än avlägsen metastasering. Nivån på 5 års överlevnad i småcellscancer varierar från 13 till 46%, enligt olika författare. Överlevnadsgraden är ännu lägre hos patienter med en primär tumör som är större än 3 cm, negativ färgning för cytokeratin 20 och minskad immunreaktivitet för neuroendokrinmarkörer.