Kalmans syndrom

I denna artikel anses en av formerna för hypotonadrofisk äggstockshypofunktion - Kalmans syndrom.

Hypogonadotropisk amenorré hypotalamisk ursprung utvecklas på bakgrunden av medfödd eller förvärvad brist syntes av GnRH från hypotalamus, är hypofysinsufficiens blandad hypotalamus-hypofys genes och är en ledande symptom på hypogonadotrop hypogonadism.

Hypogonadotropic amenorré hypofysen kan utvecklas som ett resultat av förvärvad brist på gonadotropiner som ett resultat av kirurgi, trauma, blödning, CNS, berusning, infektionsskador. I klinisk praxis, de flesta av de läkare ställs inför patologiska tillstånd såsom syndrom av "tomma" sella, utvecklar Skien syndrom som en följd av senaste nekrotiska förändringar i hypofysen, vilket resulterar i dess främre loben efter blödning eller bakteriell chock under förlossning och abort.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Kalmans syndrom (olfaktogenital dysplasi) uppträder hos kvinnor med en frekvens av 1: 50 000.

[4], [5], [6]

Vad orsakar Kalman syndromet?

Medfödd brist på GnRH - Kallman syndrom (olfaktogenitalnaya dysplasi) - kränkning av hypotalamus, och GnRH-brist manifesterar sig som ett resultat av gonadotropiner. Samtidiga symtom på sjukdomen är ett brott mot luktsansen - hyposmos eller anosmi på grund av partiell eller fullständig agenes av olfaktoriska lökar.

Hur manifesterar Kalman syndrom?

Förutom hypoxi, primär amenorré och följaktligen observeras primär infertilitet. Konstitutionen av eunukoidarterna, det är sällan en mild utveckling av bröstkörtlar. Vid gynekologisk undersökning är de externa könsorganen hypoplastiska, det finns ingen utveckling av sekundära sexuella egenskaper, livmodern och äggstockarna minskas något, vilket indikerar sexuell infantilism.

Hur känner man igen Kalmans syndrom?

När hormonella studier avslöjar ett lågt innehåll av LH, FSH och östradiol, är den normala nivån av prolaktin

Kriterier för diagnos av Kalman syndromet:

• hypogonadotrop hypogonadism;
• anosomi / gyosomiasis;
• Atrofi av olfaktoriska lökar, bestämda av MRI;
• positivt test med GnRH agonist.

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos utförs med andra former av hypogonadotropisk ovariehypofunktion.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandling

Utnämningen av hormonersättningsterapi anges.

Återhämtning av fertilitet utförs med hjälp av gonadotropiner och GnRH-agonister:

Menotropiner intramuskulärt samtidigt 75-150 ME. En gång per dag från den 3: e dagen av menstruationscykeln tills den dominanta follikeln diameter på 18 mm eller follitropin alfa subkutant på samma gång 75-150 ME en gång per dag från den 3: e dagen av menstruationscykeln tills den dominanta follikeln diametern 18 mm

+ (efter kursen)

Gonadotropin-korionisk intramuskulärt 10 000 ME en gång.

Om Л> 15 ME / l:

Triptorelin intramuskulärt 3,75 mg en gång på 21: e dagen i menstruationscykeln

+ (efter kursen)

Folitropin alfa subkutant samtidigt 75-150 IE en gång om dagen från menstruationscykelens tredje dag tills den dominerande follikeln når en diameter av 18 mm

+ (efter kursen)

Chorionisk ganadotropin intramuskulärt 5000 - 10 000 IE en gång. Dosen av menotropiner och follitropin alfa är beräknad genom follikeltillväxtens dynamik (i norm - 2 mm / dag). Med långsam tillväxt av folliklarna ökar dosen med 75 ME, med för snabb tillväxt - minskar med 75 ME.

Utvärdering av behandlingseffektivitet

Effektiviteten av behandlingen utvärderas genom utveckling av menstruationsblödning och återställande av fertilitet.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]