Medfödd klubbhand: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Medfödd lutning är en kombinerad defekt som orsakas av underutveckling av vävnader längs den radiella eller ulna sidan av överkroppen. I händelse av en borste i riktningen av strålknippets diagnostiseras clubhand (Tanus valga), med en avvikelse i motsatt riktning - en medfödd ulnar clubhand (manus Vara).

ICD-10-kod

• Q71.4 Radiell medfödd snedning.
• Q71.5 Elbow Congenital Skin.

Vad orsakar medfödd rörlighet?

Enligt världslitteraturen är medfödd slanting registrerad hos 1 av 1400-100 000 barn. Strålning medfödd styrning diagnostiseras oftare. Ulnar observeras 7 gånger mindre ofta än den radiella.

Det finns en medfödd clubhand på grund av effekterna av yttre och inre faktorer, som är typiska för andra medfödda missbildningar av den övre extremiteten. De externa, yttre faktorer inkluderar joniserande strålning, mekaniska och psykologiska trauman, droger, kontakt med infektionssjukdomar, näringsbrist och andra endogena orsaker - Olika patologiska förändringar och funktionella livmodern störningar hos gravida kvinnor, den gemensamma mor av sjukdomen, hormonella störningar, åldrande. . I detta fall är tidpunkten viktig, och den mest ogynnsamma för moderen är de första 4-5 veckorna av graviditeten. Ingen ärftlig faktor upptäcktes.

Hur visas den iboende snedställningen?

Medfödd lutning kännetecknas av en triad: strålningsavvikelsen hos handen (kan vara med subluxation och dislokation av handleden i artikulationen); underutveckling av underbenets ben (främst radiebenet); fingeravvikelse och handutveckling.

Bland andra möjliga lesioner borst hypoplasi och krökt II finger syndaktyli, böjning och sträckning kontrakturer i de metakarpofalangeala och interfalangealleder, mest uttryckt i II och III fingrar borste. Suffer och handleden ben ligger på den radiella sidan, samtidigt som man observerar aplasi eller konkresentsiyu med andra ben.

Klassificering

Vid klassificering av radialpansar utmärks tre grader av underutveckling av det radiella benet och fyra typer av pensel. Grunderna för klassificering är den radiografiska bilden.

[1], [2], [3]

Grader av underutveckling av radien

• I grad - Förkortning av radie är upp till 50% av sin normala längd.
• II grad - Förkortning av radien överstiger 50% av sin normala längd.
• III grad - fullständig frånvaro av radie.

[4], [5]

Typer av borstar

Borsten kännetecknas av nederlag av den första strålen (stråle - alla fingeranglar och motsvarande metakarpalben).

Vid typ 1 uppvisar hypoplasi jag metakarpalbenet och muskel thenar, typ 2 kännetecknas av en fullständig brist på metakarpal och falangala hypoplasi jag finger (den allmänt observerade "dinglande finger"). Typ 3 uttrycks i aplasin av hela handens första stråle. Typ 4 benstörningar är frånvarande.

Hur behandlas det?

Konservativ behandling

Konservativ behandling (utförs från de första månaderna av barnets liv) omfattar övsterapi, massage, dressing övningar för att minska befintliga kontrakturer av fingrar och händer och tillhandahållande av ortosprodukter. Konservativa åtgärder ger emellertid inte ett varaktigt positivt resultat och bör betraktas som en preliminär förberedelse för andra etappen - kirurgisk. Operativ behandling rekommenderas att börja vid sex års ålder.

[6]

Kirurgisk behandling

Valet av metoden för kirurgisk behandling beror på typen av deformation.

Ju mindre graden och ju yngre barnet är desto lättare är det att ta bort penseln från avvikelsen. Det är därför rekommenderat att inleda kirurgisk behandling upp till 2-3 års ålder.

Den ulna medfödda snedställningen kännetecknas av deformation och förkortning av underarm, handens ulna avvikelse, rörelsebegränsning i armbågen. I större utsträckning uttrycks utvecklingen av ulnarbenet, i synnerhet dess distala del. I den här zonen finns det vanligen en fibrous-broskig sladd som förbinder Ulna med handleden. Armens radie är bågformad böjd. Hennes huvud är oftast förskjutet i armbågsförbandet framåt och utåt, vilket bestämmer kontrasten i armbågen. Underarmens och handens axel är lutad mot armbågen. Ändringar i borsten är mycket olika. Av borstens patologier, den vanligaste observerade aplasien av en eller två, vanligtvis ulnar, strålar, liksom underutveckling av tummen. Av de andra deformationerna i segmentet noteras syndaktyly och hypoplasi.

Enligt graden av underutveckling av ulna skiljer sig den inneboende avböjningen av de fyra typerna.

• Det första alternativet är måttlig hypoplasi - längden på ulnarbenet är 61-90% av radie.
• Det andra alternativet är uttalad hypoplasi - längden på ulna är 31-60% av radie.
• Det tredje alternativet - Ulvets rudiment - längden på ulnarbenet utgör 1-30% av radie.
• Det fjärde alternativet är ulna aplasia (fullständig frånvaro).

Målen och principerna för konservativ behandling är identiska med målen och principerna för behandling av strålningsarmor.

Indikationerna för kirurgisk behandling av armbågen medfödda talipomanus anser att det är omöjligt eller svårt Själv onormal lem på grund av kontraktur i armbågen (inte åtgärdas genom konservativa metoder), på grund av förkortning av underarmen och inte korrigeras passiv ulnardeviation av handleden, och slutligen, på grund av begränsningen av handfunktion främst sitt bilaterala Tong. Kirurgi börjar med eliminering av de funktionellt signifikant deformation. Kan arbeta från första levnadsåret.

I den postoperativa perioden föreskrivs en uppsättning restorativa åtgärder, inklusive träningsterapi, massage, fysioterapi, som syftar till att återställa rörelsens amplitud och öka styrkan på lemmarna.