^

Hälsa

A
A
A

Scar pemphigoid: orsaker, symtom, diagnos, behandling

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Cikatricial pemfigoid är en kronisk, bilateral, progressiv ärrbildning och krympning av konjunktiva med korneal opacificering. Tidiga symtom är hyperemi, obehag, klåda och flytningar; progression leder till skador på både ögonlock och hornhinna och ibland blindhet. Diagnosen bekräftas med biopsi. Behandling kan kräva systemisk immunsuppressiv behandling.

Ärrpemfigoid har följande synonymer: benign pemfigoid i slemhinnan; okulär ärrpemfigoid).

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vad orsakar ärrbildning i pemfigoid?

Cikatricial pemfigoid är en autoimmun sjukdom där inflammation i konjunktiva uppstår på grund av bildandet av antikroppar mot basilarmembranet. Sjukdomen är inte associerad med bullös pemfigus.

Symtom på ärrbildning i pemfigoid

Vanligtvis börjar sjukdomen som kronisk konjunktivit och utvecklas till symblepharon (sammansmältning av ögonlockens bindhinna med ögonlocket); trichiasis (onormal tillväxt av ögonfransar); "torr" keratokonjunktivit; neovaskularisering, opacifiering och keratinisering av hornhinnan; samt rynkor och keratinisering av bindhinnan. Kroniska hornhinneepiteldefekter kan leda till sekundär bakteriell sårbildning, ärrbildning och blindhet. Engagemang av munslemhinnan med sårbildning och ärrbildning är vanligt, och kutant engagemang som kännetecknas av ärrbildning, bullae och erytematösa makuler är sällsynt.

Cikatricial pemfigoid kännetecknas av gradvis utveckling av ospecifika symtom som irritation, sveda och tårflöde, vilket gör det lätt att missa sjukdomen. Papillär konjunktivit är associerad med diffus konjunktival hyperemi. Subkonjunktivala bullae kan bildas och perforera, vilket leder till sår och pseudomembran. Subepitelial fibros, konjunktival rynkning och utplattning av konturen av veck och papiller.

Sjukdomens vanligtvis progressiva förlopp kan avbrytas av episoder av subakut aktivitet som kännetecknas av diffus konjunktival hyperemi och ödem.

Komplikationer av ärrbildning i pemfigoid

  • Torra ögon orsakas av en kombination av förstörelse av bägarcellerna och de extra tårkörtlarna, samt ocklusion av den huvudsakliga tårgången och meibommynningen.
  • Symblepharon är en allvarlig komplikation där sammanväxningar bildas mellan palpebrala och bulbära konjunktiva. För att bättre se den under sjukdomen är det nödvändigt att dra ner det nedre ögonlocket och be patienten titta upp.
  • Ankyloblefaron kännetecknas av bildandet av vidhäftningar i de yttre hörnen av ögonspringan mellan övre och nedre ögonlocken.
  • Sekundär keratopati, som kan anses hotfull, orsakas av en kombination av entropion med ärrbildning i palpebrala konjunktiva, onormal ögonfranstillväxt, sekundär lagoftalmos på grund av symblepharon, torrhet och minskade limbala stamceller.

Sjukdomens terminala stadium kännetecknas av keratinisering av hornhinnans yta, utplåning av hornhinnorna, hornhinnans vaskularisering och sårbildning, vilket kan leda till sekundär bakteriell infektion.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnos av ärrbildning i pemfigoid

Diagnosen ställs kliniskt genom förekomst av symblepharon utan anamnes på lokal bestrålning eller svår, långvarig allergisk konjunktivit. Den bekräftas genom konjunktivalbiopsi som visar antikroppsavlagringar i basilarmembranet.

trusted-source[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Vad behöver man undersöka?

Hur man undersöker?

Behandling av ärrbildning i pemfigoid

Tårsubstitut och kryoepilering eller elektrolys av onormalt växande ögonfransar kan förbättra patientens tillstånd och minska risken för ögoninfektion. Systemisk immunsuppression med dapson och cyklofosfamid är indicerat om ärrbildning eller korneal opacitet fortskrider.

Lokal behandling av ärrpemfigoid: steroider används i det akuta skedet;

  • Tårsubstitut används för att ersätta bristen på ens egna tårar;
  • Antibiotika används efter att man tagit kulturer från konjunktiva och ögonlock.

Subkonjunktivala injektioner av mitomycin C kan vara effektiva för att förhindra utvecklingen av ärrbildning i konjunktivalkanalen.

Silikonkontaktlinser används med försiktighet för att skydda hornhinnan från ögonfransskador och uttorkning. Hårda sklerala kontaktlinser kan vara effektiva för att hålla kvar tårfilmen på hornhinnans yta och skydda den från utsöndring och mekanisk skada från ögonlocken, men de förhindrar inte ärrbildning i fornix.

I de flesta fall krävs systemisk behandling av ärrpemfigoid:

  • steroider används för akuta manifestationer;
  • Dapson kan användas i måttliga fall för att minska vävnadsengagemang;
  • Cytotoxiska medel (metotrexat, cyklofosfamid) kan vara användbara för att undertrycka konjunktival inflammation och förhindra progression av rynkor i slemhinnan. Azatiofrin är mindre effektivt som monoterapi men kan vara värdefullt i kombination med andra delvis effektiva medel;
  • Intravenös administrering av immunglobuliner kan vara effektiv vid ihållande processer.

Kirurgisk behandling av ärrpemfigoid krävs vid följande komplikationer:

  • Ärrbildning i ögonlocket och onormal tillväxt av ögonfransar.
  • En allvarlig manifestation av "torra" ögon, när ocklusion av tårpunkten är nödvändig om de inte är stängda av ärr.
  • Stora, utbredda hornhinnedefekter kan kräva tarsorrhafi eller injektion av Chl. botulinumtoxin i levatorn för att inducera ptos och främja läkning.
  • Keratoproteser kan användas på ögon med progressiv keratinisering av ögonytan.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.