Nervous tick

Tiki i typiska fall - en kort, relativt grundläggande, stereotypa normalt samordnade, men olämpligt att göra rörelser, som kan undertryckas genom en viljeansträngning under en kort tid, vilket uppnås till priset av ökad emotionell stress och obehag.

Termen "tick" i praktiken av neurologi ofta används som en fenomenologisk koncept att hänvisa till eventuellt överskott och dunkla rörelser, särskilt i ansiktet av lokalisering dyskinesier. En sådan bred tolkning av teak är ogiltigt eftersom det skapar en förvirring i terminologi. Bland de kända hyperkinetiska syndrom (chorea, myoklonus, dystoni, tremor, etc.) Teak är ett oberoende fenomen och kännetecknas typiskt av en tydlig kliniska tecken, kunskap om vilken är tillräckligt pålitligt skyddar doktorn från diagnostiska fel. Dock är synd diagnos av tics ibland mycket svårt på grund av deras fenomenologiska likheter med korea rörelser eller myokloniska ryckningar, och i vissa fall med tvångs eller dystona rörelser. Ibland tics misdiagnosed med stereotyper, den vanliga kroppsliga manipulation, hyperaktivt beteende, skrämma syndrom. Eftersom diagnosen tics alltid uteslutande kliniska, är det lämpligt att uppehålla sig vid deras egenskaper.

Fästingar är repetitiva stereotypa rörelser som härrör från sekventiell eller samtidig sammandragning av flera muskelgrupper. Fästingar kan vara snabba (kloniska) eller något långsammare (dystonisk). Ticks involverar oftast ansiktet, nacken, överkroppen, mindre ofta - bagage och ben. Ibland manifesteras tics av vocalizations, till exempel ofrivillig hosta eller snorting. Tikam brukar föregås av en känsla av obehag eller absolut nödvändigt att göra ett drag. Till skillnad från chorea, myoklon eller tremor, kan tics vara arbiträrt kvarhållen under en kort tid. Intellekt hos patienter med tics är vanligtvis säker, det finns inga andra pyramidala eller extrapyramidala symtom. I många patienter kombineras tics med obsessiv-kompulsiv sjukdom.

[1], [2], [3], [4]

Klassificering och orsaker till tics

• Primär (idiopatisk): sporadisk eller familje ticos hyperkinesis.
  • Transitteckningar.
  • Kroniska tics (motor eller vokal).
  • Kronisk motor och vokal tics (Tourettes syndrom).
• Sekundära tics (turettism).
  • I ärftliga sjukdomar (Huntingtons chorea, neuroacanthosis, Gallervorden-Spatz-sjukdom, torsionsdystoni etc.).
  • När förvärvade sjukdomar [kraniocerebralt trauma, stroke, epidemisk encefalit, störningar i utvecklingen (autism, försämrad mental mognad) berusning (kolmonoxid), iatrogena (neuroleptika, stimulantia, antikonvulsiva, levodopa).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Primär (idiopatisk) tics

Transitlistor brukar kallas ett tillstånd där enstaka eller flera tics observeras i minst 2 veckor, men inte mer än 1 år. Tics manifesteras inte bara av lämpliga rörelser (motor tics), utan också av vissa röstfenomen (vokal tics). Både motor och vokal tics är i sin tur indelade i enkla och komplexa ticks.

• Enkla motortyper - korta isolerade rörelser, som blinkande, huvud eller axelskrynkling, pannans rynkor och liknande elementära rörelser.
• Komplexa (komplexa) motoriska tics manifesteras mer komplicerat konstruerade och samordnade rörelser i form av en serie kopplade rörelser som påminner om plastverkan eller ännu mer komplicerat ritualbeteende.
• Enkla vokalstenar inkluderar ljud som väsande, grunting, mooing, sniffing, snorting och liknande, eller skrikande enskilda ljud och skrikande.
• Komplexa vocal tics har en språklig mening och innehåller fulla eller stympade ord och innehåller dessutom sådana vokalfenomen som echo- och coprolalia. Echolalia - upprepning av patienter med ord eller fraser uttalade av en annan person (upprepningen av talaren i sitt eget sista ord kallades palalalia). Coprolalia - ropa eller uttala obscenta eller obscenta ord (från leksikonet av profanity).

Motor tics uppträder initialt som enstaka rörelser i ansiktet (singel tics), med tiden börjar de dyka upp i många delar av kroppen (flera ticks). Vissa patienter beskriver prodromala känslor av obehag i en eller annan del av kroppen (sensoriska tics), från vilka de försöker bli av med att kittla denna del av kroppen.

Motormönstret av ticic hyperkinesis är mycket specifikt och svårt att förvirra med något annat hyperkinetiskt syndrom. Sjukdomsförloppet skiljer sig inte mindre än karakteristiska särdrag. Först och främst är utseendet på tics typiskt för det första decenniet av livet, och de flesta barn blir sjuk i åldern 5-6 år (även om variationer från 3-4 till 14-18 år är möjliga). I barndomsåldern kallas detta stadium för psykomotorisk utveckling. Brott mot mognad av den psykomotoriska sfären anses vara en av de faktorer som bidrar till förekomst av tics.

Först framstår tics omärkligt för barnet och föräldrarna. Bara när de är korrekta i beteende börjar föräldrar och lärare att uppmärksamma dem. Under lång tid ger tikoznye-rörelser inte barn några olägenheter och bör inte bära dem. Barnet överraskande "märker inte" hans fästingar. Föräldrarnas rädsla är som regel en direkt anledning att kontakta läkaren.

Mest typiskt i början av fästingar i ansiktet, särskilt när det gäller kännetecknas av lokalisering av cirkulära ögon och mun muskler. Tic rörelse är att stärka den blinkande (den vanligaste varianten debut fästingar), blinkning, skelning, panna osv namorschivanii Ryckningar kan inträffa hörn av munnen ( "grin"), vingar av näsan, rynka pannan Extrudera läppar oskalivanie, clenching tänder, slickar läppar, tunga utskjutande etc. På andra platser, visas de ticks nackrörelser (vänder huvud, dra tillbaka henne och andra mer komplicerade kurvor av musklerna i skuldergördeln), liksom stammen och lem muskler. Det bör noteras att vissa patienter med tics förekommer i en långsammare, skulle man kunna säga, "tonic" rörelser som liknar dystoni och även markerade med en speciell term - "dystoniska tics" Det finns en annan version av fästingar, som vi en gång kallade snabba fästingar; de verkar snabbt, ibland rusar (jonglering axlarna, skakar, kort ryckiga rörelser skrämma bye typ, kidnappning, adduktion, ryckiga rörelser i musklerna i nacken, bålen, armar eller ben). Komplexa motoriska tics är ibland påminner om åtgärder, såsom "tappa håret från pannan", "frigörande av halsen från den snäva collar" eller en mer komplex motor beteende där tic rörelsen är svårt att isolera från tvångsmässigt beteende, skada hans märkliga och fantasifulla plasticitet, ibland epatisk och locka uppmärksamhet. Den senare är särskilt karakteristisk för Tourettes syndrom.

I hjärtat av varje fack, enkelt eller komplext, är deltagandet av flera funktionsrelaterade muskler, så motorns handling i fästning verkar vara en lämplig åtgärd. Till skillnad från andra klassiska former av våldsamma rörelser (chorea, ballizm, myoklonus etc.), tic harmoniska rörelser skiljer samordning, som normalt är inneboende slumpmässiga rörelser. Av denna anledning, tics mindre bryta mot motoriskt beteende och social anpassning jämfört med andra hyperkinesier (social missanpassning med Tourettes syndrom är förknippat med andra specifika yttringar av detta syndrom eller allvarliga samtidiga störningar). Tics är ofta liknar naturligt ursprung, men överdrivna i sitt uttryck och olämpligt plats och tid (olämpliga) gester. Detta motsvarar ett antal andra fakta: tillräckligt hög viljemässiga kontroll av fästingar, förmågan att ersätta (om nödvändigt) de vanliga tics rörelser mycket olika motor handling, förmåga att snabbt och exakt återgivning av de fästingar.

Flödet av tics är så märkligt att det i sig bär den viktigaste diagnostiska informationen. Minns att i fall där patienter väl kommer ihåg sjukdomsuppkomsten, indikerar de vanligtvis ansiktsbehandlingar som det första symptomet på sjukdomen. I framtiden ökar hyperkinesen gradvis andra fältrörelser, försvinner i vissa och förekommer i andra muskelgrupper. Till exempel, kan tics börja levande grund av att blinka, som periodiskt förnyas, håller 2-3 månader, och passerar sedan spontant, men det verkar för att skifta den periodiska rörelsen munvinkeln eller tungan (huvud, händer, etc.), som i i sin tur, varar en stund (veckor, månader), ersätts av nya ticotiska rörelser. En sådan steg-för-steg migration av tikotiska rörelser i olika muskelgrupper med periodiska förändringar i lokaliseringen av hyperkineser och dess motormönster är mycket karaktäristisk och har en viktig diagnostisk betydelse. Vid varje skede av sjukdomen dominerar 1 eller 2 tikotiska rörelser som regel och det finns inga (eller mindre frekventa) rörelser som observerades vid det föregående skedet. Relativt stabilare är ansiktslokalisering av tics. Sålunda debuterar störningen inte bara av ansiktsmusklerna, utan även i viss mening "föredrar" dem till andra segment av kroppen.

Fästingar kan vara ganska tunga, vilket orsakar fysisk eller psykosocial maladaptation. Men i de flesta fall är de relativt enkla och representerar ett psykosocialt problem. Det är uppenbart att ungefär 1 person av 1000 lider av denna sjukdom. Det finns familjefall av Tourettes syndrom som vittnar om autosomalt dominant arv med ofullständig penetrering och variabel uttrycksförmåga. I patientens familjemedlemmar kan den påstådda genetiska defekten uppenbaras av kronisk motorisk tics eller tvångssyndrom. Genen eller generna av Tourettes syndrom har inte identifierats hittills.

Kroniska tics (motor eller vokal)

Som uppträder i barndomen, tenderar sjukdomen till långa (ibland livslångt) flöde med böljande exacerbationer och remissioner: fästingar uttryckte perioder alternerar med perioder av fullständig eller partiell remission. Tics som periodiskt uppträder över 12 månader kallas kronisk motor eller vokal tics. Ibland stoppar fläckar spontant i puberteten eller efter puberteten. Om de inte passerar under denna kritiska period, förblir de vanligtvis i obestämd lång tid. Ändå är den övervägande trenden uppenbarligen en förbättring i staten. Efter många år frigörs cirka en tredjedel av de drabbade fortfarande från ticks, en annan tredjedel markerar en viss förbättring av deras tillstånd, den återstående delen av patienter noterar den relativt stabila kursen av ticos hyperkinesis. Tics intensifieras vanligtvis genom påverkan av psykotraumatiska situationer, påfrestningar, långvarig känslomässig stress och tvärtom minska i en situation av känslomässig komfort, avkoppling och försvinn under sömnen.

[11], [12]

Tourettes syndrom (kronisk motor och vokal tics)

Om tidigare idiopatiska tics och Tourettes syndrom betraktades som sjukdomar av fundamentalt annan natur, tenderar många neurologer idag att betrakta dem som olika manifestationer av samma lidande. Nyligen var de kliniska kriterierna för Tourettes syndrom sådana manifestationer som coprolalia och de så kallade autoaggressiva tendenser i beteende (tics i form av strejker på omgivande föremål och oftare på kroppen). Det har nu fastställts att coprolalia kan vara övergående i naturen och förekommer hos mindre än hälften av patienterna med Tourettes syndrom. Moderna diagnostiska kriterier för Tourettes syndrom är följande.

• Förekomst av flera motoriska tics plus 1 eller flera vokal tics under en tid (inte nödvändigtvis samtidigt).
• Flera förekomster kryssas hela dagen, vanligtvis i satser, nästan varje dag under en period av mer än 1 år. Vid denna tidpunkt bör det inte finnas frikostfria episoder som varar mer än 3 månader i följd.
• Märkbar nöd eller betydande försämring av patientens sociala, yrkesmässiga eller andra aktiviteter.
• Sjukdomsuppkomsten är under 18 års ålder.
• De uppenbara störningarna kan inte förklaras av påverkan av några ämnen eller allmänt sjukdom.

Under de senaste åren har dessa diagnostiska kriterier (DSM-4) kompletterats med kriterier för ett pålitligt och troligt Tourettesyndrom. En tillförlitlig diagnos motsvarar ovanstående diagnostiska krav. Diagnosen Tourette syndrom anses vara sannolikt om tics inte förändras med tiden och har en beständig och monotont kurs eller patienten uppfyller inte den första punkten i ovanstående diagnostiska krav.

Ett viktigt inslag i de kliniska manifestationerna av Tourettes syndrom ligger också i det faktum att det är mycket ofta förknippad med vissa beteendeproblem, förteckningen över vilka inkluderar tvångssyndrom, minimal brain dysfunction syndrome (hyperaktiva beteende, attention deficit disorder), impulsivitet, aggression, ångest, fobiska och depression, självskador, låg frustration tolerans, brist på socialisering och låg självkänsla. Tvångssyndrom noterades i nästan 70% av patienterna, de anses vara en av de vanligaste samtidiga sjukdomar. Nästan varannan patient med Tourettes syndrom avslöjar ADHD, med samma frekvenspunkten på självskador. Vissa forskare tror att dessa comorbid beteendestörningar är inget annat än det fenotypa uttrycket av Tourettes syndrom, de flesta fall som utvecklas i bakgrunden av ärftliga anlag. Man tror att Tourettes syndrom är vanligare än diagnosen, och att befolkningen domineras av patienter med mild och nedezadaptiruyuschimi manifestationer av sjukdomen. Det antas också att beteendestörningar kan vara den enda manifestationen av Tourettes syndrom.

Till skillnad från tvångsmässiga rörelser, önskan att implementera antingen dåligt fästing realiseras alls eller inte realiseras som ett patologiskt fenomen, och som en fysiologisk behov och utan att personlig arrangemang, som är karakteristiskt för den respektive psykopati. Till skillnad från tics, kompulsioner åtföljs av obsessions och utförs ofta i form av ritualer. Det är viktigt att notera att äkta obsessiva tvångssyndrom är comorbida med avseende på tic störningar. Dessutom i vissa patienter med Tourettes syndrom tics och tvångs är vanliga beteende fenomen förekommer ljusa och ovanliga kliniska bilden, vilket inte alltid är lätt att isolera de viktigaste beståndsdelarna.

Sekundära tics (turettism)

Denna utföringsform tic syndrom observeras mycket mindre obearbetad form, är det möjligt att både i ärftlig (Huntingtons chorea, neyroakantsitoz, Gallervordena-Spatz sjukdom, torsion dystoni, kromosomavvikelser och andra.) Och förvärvade (kraniocerebralt trauma, stroke, encefalit, störningar utveckling, förgiftning, iatrogena former) sjukdomar.

I dessa fall, tillsammans med de typiska kliniska manifestationer av den underliggande sjukdomen (t ex Huntingtons chorea, dystoni, neuroleptisk syndrom, etc.) har fenomenet vocalization och tic rörelse (i tillägg till huvud hyperkinesi eller andra neurologiska manifestationer). Den huvudsakliga metoden för att diagnostisera tics är också deras kliniska erkännande.

Neurokemiska förändringar

Hittills har endast ett fåtal patienter med Tourettes syndrom kunnat genomföra en patomorfologisk undersökning, och inga specifika patomorfologiska eller neurokemiska förändringar har identifierats. Samtidigt har flera post mortem neurokemiska studier noterat förändringar i aktiviteten hos det dopaminerga systemet. Nyligen noterade en neuroimagingstudie av monozygotiska tvillingar med Tourettes syndrom att tvillingen med mer uttalade kliniska manifestationer hade högre dopamin D2-receptorer i striatumet. Med MRI upptäcktes att hos patienter med Tourettes syndrom förlorades den normala asymmetrin hos höger och vänster caudatkärnan. Data från funktionella MRI- och PET-aktiveringsstudier indikerar dysfunktion i orbitofrontal-caudatcirkeln.

Relativt nyligen noterades att i vissa personer med post-streptokockkorea av Sidengam, förutom den faktiska chorean, detekteras tics och tvångssyndrom. I detta avseende fanns det förslag på att vissa fall av tics har en autoimmun genesis och är associerade med bildandet av antikroppar mot de caudat-kärnantigener som provoceras av streptokockinfektion.