Symtom på njurskador med Wegeners granulomatos

Debut av Wegeners granulomatos sker ofta i form av ett influensaliknande syndrom, som är förknippad med utvecklingen av cirkulerande proinflammatoriska cytokiner, eventuellt framställda av utgången av en bakteriell eller viral infektion, tidigare prodromal period av sjukdomen. Vid denna tid, majoriteten av patienterna noterade de typiska symptomen på Wegeners granulomatos: feber, svaghet, sjukdomskänsla, vandrande ledvärk i både stora och små leder, myalgi, anorexi, viktminskning. Prodromalperioden varar ca 3 veckor, varefter de viktigaste kliniska tecknen på sjukdomen uppträder.

Symptomen av Wegeners granulomatos, samt i andra små kärl vaskulit, kännetecknad av betydande polymorfism associerad med täta vaskulära hudskador, lunga, njure, kolon, perifera nerver. Med olika former av vaskulit hos små kärl är frekvensen av dessa organs manifestationer olika.

• Nederlaget för övre luftvägarna pathognomonic för Wegeners granulomatos. De första symptomen på Wegeners granulomatos är i regel ulcerativ nekrotisk rinit med en purulent urladdning, men bihåleinflammation, otitis media kan utvecklas. Med tiden är perforering av nässkytten möjlig på grund av nekros, sadelformig deformation av näsan på grund av bruskförstöring. Tracheal skada (ett sällsynt symptom hos vuxna) är kliniskt manifesterad av röstens heshet, stridor andning. I de allvarligaste fallen kan struphuvudet utvecklas. Hos barn uppfattas dessa symptom i 50% av fallen.
• Lungens nederlag är det andra patognomoniska tecknet på Wegeners granulomatos. Kliniska manifestationer (hosta, andfåddhet, bröstsmärta, hemoptys) noteras endast hos hälften av patienterna; Resten avslöjar endast radiografiska förändringar. Radiografi avslöjar enkel eller flera rundade infiltreringar. Sjukdomen kännetecknas av deras migrerande natur, snabbt förfall med bildandet av hålrum. Nästan 50% av patienterna rapporterar sekundär infektion med utveckling av lunginflammation, abscessering av hålrummen.
• Ögonfallet i form av episklerit, uveit, irit observeras hos 50% av patienterna. Den allvarligaste störningen är banans granulomatos, vilket leder till utseende av exophthalmos. Retrobulbar inflammation kan leda till ischemi hos optisk nerv och blindhet.
• Hudskador observeras hos 40% av patienterna. Det är baserat på leukocytoklastisk angiit hos dermisens kärl. Det vanligaste symptomet är palpabel purpura på huden på underbenen. Dessutom noteras det noduler med sårbildning, petechiae, ekchymos.
• Mer än hälften av patienterna med Wegeners granulomatos har muskelskador, som uppträder av smärta. Ökning av nivån av kreatinfosfokinas, som indikerar nekros, noteras mycket sällan. I hjärtat av myalgi ligger ischemi av muskler på grund av nekrotiserande inflammation i små kärl.
• Nersystemets nederlag representeras av patologin hos perifera nerver och centrala nervsystemet. Den vanligaste manifestationen av flera mononeuriter som ett resultat av vaskulit hos små epineurala kärl, vilket leder till ischemi hos nerverna. Ett litet antal patienter utvecklar en lesion av kranialnerven på grund av spridningen av processen från nasofarynx och mellanörat till basen av skallen. Den vanligaste lesionen av kranialnervar i II, VI och VII. Meningernas nederlag på grund av granulomatös inflammation är ett sällsynt symptom.
• Magtarmkanalen sönderfaller av smärta och dyspepsi, huvudsakligen förknippad med tarmarnas patologi. Eventuell utveckling av sår i tarmarna, åtföljd av blödning.

[1], [2], [3], [4]

Symptom på Wegeners granulomatos: Njurskada

• Kliniskt kan patienter med nedsatt engagemang Wegeners granulomatos manifestera olika nefrologiska syndrom, allt från asymtomatiska proteinuri och / eller hematuri att bestroprogressiruyuschego glomerulonefrit beroende på morfologiska förändringar. Urinssyndromet hos patienter med Wegeners granulomatos representeras av persistent mikrohematuri och proteinuri.
  • Hematuri är ett konstant tecken på sjukdomen. Ofta finns erytrocytcylindrar i urinsediment. Makrogematuri är sällan noterat.
  • Proteinuri är som regel måttlig, inte överstiger 2-3 g / dag. Ofta detekteras massiv proteinuri med bildandet av ett nefrotiskt syndrom.
• I vissa patienter utvecklas debilitet akut hypertension med måttlig arteriell hypertoni och nedsatt njurfunktion. Senare omvandlas den till ett nefrotiskt syndrom. I de flesta fall av ANCA-associerad vaskulit uppvisar njurskador en snabbt progressiv glomerulonefrit med ökat njursvikt. Ett litet antal patienter noterade en långsam progression av njursvikt. Arteriell hypertoni utvecklas hos 50% av patienterna med Wegeners granulomatos med njursvikt.
• Nästan 20% av patienterna med ANCA-associerad glomerulonefrit hemodialys kräver redan vid första antagning till sjukhus Nephrology. Orsakerna till detta kan vara antingen den maximala aktiviteten vaskulit, vilket ledde till snabb försämring i njurfunktion på grund av allvarliga morfologiska förändringar (nekros, växande 100% glomeruli) eller terminal kronisk njurinsufficiens, snabbare utveckling av vilken är associerad med fördröjd behandling. I det första fallet kan aktiv immunosuppressiv terapi leda till normalisering av njurefunktionen och avbrytande av hemodialysbehandling hos de flesta patienter.