Webers syndrom

En sjukdom som Webers syndrom beskrevs först av den engelske läkaren Herman David Weber på 1800-talet. Syndromets huvudsakliga kännetecken är: ensidig okulomotorisk paralys, hemiplegi och hemipares, samt skador på ansikts- och hypoglossusnerverna. Ibland kompliceras sjukdomen av hemianopsi.

Webers syndrom är en ganska komplex och sällsynt sjukdom, och är en av varianterna av neurologisk patologi från kategorin pedunkulära alternerande syndrom.

Epidemiologi

Epidemiologin för Webers syndrom har inte studerats.

[ 1 ], [ 2 ]

Orsaker Webers syndrom

Sjukdomens uppkomst är förknippad med patologiska förändringar som uppstår i närheten av hjärnskaften. Sådana förändringar kan vara ett resultat av cirkulationsstörningar i hjärnan (cerebral ischemi), störningar i hjärnkärlens integritet och tumörprocesser.

Dessutom kan utvecklingen av patologi vara förknippad med lokaliserat tryck av neoplasmen på hjärnpedunklerna, även om tumören ligger på något avstånd från detta område.

[ 3 ], [ 4 ]

Riskfaktorer

Följande riskfaktorer för Webers syndrom kan identifieras:

• ischemisk eller hemorragisk stroke;
• godartade eller maligna neoplasmer i hjärnan;
• traumatisk hjärnskada.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenes

Syndromets patogenes kan innefatta:

• vid en blodcirkulationsstörning i huvudartärkärlet;
• i en storskalig expansionsprocess i hjärnans temporallob;
• vid utveckling av en inflammatorisk process i hjärnhinnorna i området kring hjärnbasen;
• vid subaraknoidalblödning i mellersta skallhålan.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symtom Webers syndrom

De första tecknen på sjukdomen är tilltagande förlamning av ansiktsmuskler, tungmuskler, armar och ben i den centrala varianten. Kliniska symtom förklaras av absolut eller partiell immobilisering av den okulomotoriska nerven. Muskelstörning leder till påtvingad avvikelse av ögongloben åt tinningsidan. Det ser ut som om ögat "titta" i motsatt riktning från den drabbade sidan.

När synsystemets banor påverkas samtidigt uppstår hemianopsi – bilateral blindhet på halva synfältet. Patienten har bred strabismus, synfunktionen försämras, färger och nyanser urskiljs med stor spänning.

Dessutom kan intensiva och rytmiska klonusliknande rörelser orsakade av tryckande muskelkontraktioner detekteras. Med tiden försämras patientens tillstånd: handledens böjningsfunktion i nivå med skyddsreflexen försämras.

Formulär

Webers syndrom är ett alternerande syndrom, vars kärna är en funktionell störning av kranialnerverna på skadans sida, samt en störning av motorisk aktivitet (i form av pares och förlamning), förlust av känslighet (ledningsvariant) och koordination av rörelser.

Beroende på platsen för det patologiska fokuset är sådana syndrom indelade i följande typer:

• pedunkulärt syndrom (med skada på hjärnans bas eller ben);
• pontine syndrom (bropatologi);
• bulbärt syndrom (skada på medulla oblongata).

Webers syndrom klassificeras som en pedunkulär typ av sjukdomen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Klippel-Trenaunay-Webers syndrom

Klippel-Trenaunay-Webers syndrom liknar Webers syndrom som vi beskriver endast till namnet. Sjukdomens essens skiljer sig avsevärt: patologin är förknippad med en medfödd defekt i kärlsystemet, som etableras under embryonalperioden.

Sjukdomen kännetecknas av uppkomsten av ett nevus på extremiteten av telangiektasi-typ, mot bakgrund av åderbråck och venös-arteriella anastomoser på den drabbade sidan. Fall av partiell gigantism i det drabbade benet eller (mer sällan) armen är inte ovanliga. Vissa patienter har ryggkrökning, höftluxation, deformativa förändringar i leder och fötter. Kärl i synorganen, lungorna och njurarna förändras också.

Behandling av patologin utförs kirurgiskt.

Ett annat namn för Klippel-Trenaunay syndrom är Parkes-Weber-Rubashov syndrom, eller helt enkelt Weber-Rubashov syndrom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sturge-Weber-Krabbe syndrom

Ett annat ärftligt syndrom, Sturge-Weber-Krabbe, kännetecknas av följande symtom som uppträder omedelbart efter att barnet är fött:

• multipla angiom (kärlbildningar) på huden, ibland nevi;
• skador på synorganens kärl, vilket leder till en obalans av vätska i ögonhålan och glaukom. Som en konsekvens - förändringar i ögonmembranen, näthinneavlossning, blindhet;
• skador på meningeskärlen, uppkomsten av angiom på pia mater, hemipares (immobilisering av halva kroppen), hemianopsi (ensidig synförlust), hyperaktivitet, cerebrovaskulära händelser, motoriska koordinationsstörningar, konvulsivt syndrom, intellektuella funktionsnedsättningar.

Behandling av syndromet är symptomatisk.

Annars kallas syndromet encefalotrigeminal angiomatos.

Weber-Oslers syndrom

Det exakta namnet för Weber-Oslers syndrom är Rendu-Weber-Oslers sjukdom.

Grunden för denna patologi är en brist i transmembranproteinet endoglin, vilket är en ingrediens i receptorsystemet för transformerande tillväxtfaktor β. Sjukdomen överförs autosomalt dominant och kännetecknas av följande symtom:

• många angioektasier av en lila-röd nyans, 1-3 mm i storlek;
• vidgade kutana kapillärkärl;
• täta näsblod.

Syndromet manifesterar sig redan i spädbarnsåldern och förvärras efter pubertetens början.

Diagnostik Webers syndrom

Diagnos av Webers syndrom kan vara svårt. Tyvärr finns det inga specifika metoder som kan fastställa sjukdomen med 100 %. Därför är det nödvändigt att använda ett komplett diagnostiskt komplex för att kunna ställa en korrekt diagnos.

• Laboratoriediagnostik baseras på användningen av olika metoder för att undersöka hjärnfunktioner. Webers syndrom ger inga förändringar i urinens eller blodets sammansättning, så motsvarande tester anses vara informativa. Ibland kan en spinalpunktion förskrivas med insamling av vätska för vidare undersökning. Samtidigt bestäms trycket i cerebrospinalvätskan.
• Instrumentell diagnostik inkluderar:
  • bedömning av fundusens vaskulära nätverk (svullnad, fyllighet, vaskulär spasm, förekomst av blödningar);
  • neurosonografi (ultraljudsundersökning av hjärnans strukturella komponenter, till exempel hjärnans hålrum - ventriklar);
  • datortomografi och NMR – en metod för resonant absorption eller emission av elektromagnetisk materia.

[ 20 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnostik utförs vid oftalmologiska sjukdomar, akut cerebrovaskulär infarkt och tumörneoplasmer.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling Webers syndrom

Behandling av Webers syndrom bör inriktas på att eliminera huvudorsaken till patologiska förändringar i hjärnbasen. Därför ligger fokus på behandling av cerebrala cirkulationsstörningar, kärlsjukdomar, inflammatoriska processer i hjärnhinnorna, avlägsnande av tumörer, aneurysmer etc.

Följande kan tilldelas:

• antikonvulsiva medel eller psykotropa läkemedel;
• läkemedel för att minska intrakraniellt och intraokulärt tryck.

Vid behov tillgriper läkare kirurgiskt ingripande för att korrigera vaskulära och strukturella störningar.

För närvarande anses stamcellstransplantation vara en av de mest effektiva metoderna för att behandla alternerande syndrom av vilket ursprung som helst.

Stamceller efter transplantation till hjärnan aktiverar vävnadsåterställning (inklusive nervvävnad), vilket skapar extremt gynnsamma förutsättningar för behandling och regenerering av skadade hjärnstrukturer. Efter den slutliga återställningen av hjärnvävnaden lindras förloppet av Webers syndrom avsevärt.

Förebyggande

Webers syndrom är inte en oberoende patologi: det är som regel en konsekvens eller komplikation av andra sjukdomar eller skador i samband med cirkulationsstörningar i hjärnan och ryggmärgen. Av denna anledning bör förebyggande åtgärder för att förhindra utvecklingen av syndromet inriktas på att förebygga olika störningar i den intracerebrala cirkulationen.

Vilka rekommendationer ingår i denna typ av förebyggande åtgärder?

• Du bör leva en hälsosam livsstil och bestämma den optimala fysiska aktiviteten för dig själv.
• Det är viktigt att sluta röka och missbruka alkohol.
• Det är nödvändigt att stödja kroppens immunförsvar, regelbundet ta multivitamin- och mineralkomplex, härda dig själv och säkerställa kroppens fysiska aktivitet.

Dessutom rekommenderar läkare att man utvecklar stressmotståndskraft och undviker konfliktsituationer. Alla dessa tips hjälper till att bevara nervsystemet och förhindra patologiska förändringar.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Prognos

Prognosen med snabb medicinsk vård och ett litet tryck på hjärnskaften kan vara relativt gynnsam. Det är sämre om lesionen är omfattande eller orsakad av en tumörprocess. I detta fall kan de nedsatta hjärnfunktionerna inte återställas.

Konsekvenserna av Webers syndrom kan variera:

• fullständig och irreversibel blindhet kan uppstå;
• neuroser, psykoser och till och med demens kan förekomma;
• ett komatöst tillstånd och till och med döden kan utvecklas.

En patient med symtom på en sådan sjukdom som Webers syndrom måste vara under ständig medicinsk övervakning. Även med ett relativt stabilt tillstånd, utan synlig försämring, bör man inte tappa vaksamheten: negativa konsekvenser kan uppstå med tiden.