Weber syndrom

Denna sjukdom, som Webers syndrom, beskrevs först av den brittiska läkaren David Hermann Weber i XIX-talet. De viktigaste egenskaperna för syndromet är: ensidiga oculomotor pares, hemiplegi och hemipares, liksom nederlag ansikts och hypoglossalnerven. Ibland sjukdomen kompliceras av hemianopsi.

Weber syndrom är en ganska komplicerad och sällsynt sjukdom, och representerar en av varianterna av neurologisk patologi från kategorin pedunellväxlande syndrom.

Epidemiologi

Epidemiologin hos Weber syndrom har inte undersökts.

[1], [2]

Orsaker weber syndrom

Utseendet hos sjukdomen är förknippat med patologiska förändringar som uppstår i omedelbar närhet av hjärnans ben. Sådana förändringar kan vara resultatet av cerebral cirkulationsstörning (cerebral ischemi), störning av hjärnkärlens integritet, tumörprocesser.

Dessutom kan utvecklingen av patologi associeras med lokaliserat neoplastiskt tryck på hjärnans ben, även om tumören ligger något avstånd från denna region.

[3], [4],

Riskfaktorer

Vi kan skilja mellan följande riskfaktorer för Webers syndrom:

• ischemisk eller hemorragisk stroke;
• godartade eller maligna neoplasmer i hjärnan;
• craniocerebralt trauma.

[5], [6]

Patogenes

Syndromets patogenes kan vara:

• i blodcirkulationen i huvudkärlskärlet;
• i en storskalig odlingsprocess i hjärnans temporal lob
• i utvecklingen av inflammatorisk process i meninges i regionen av hjärnans bas;
• i en subaraknoid blödning i mittkranialfossa.

[7], [8], [9], [10], [11]

Symtom weber syndrom

De första tecknen på sjukdomen är den växande förlamningen av ansiktsmuskulaturen, musklerna i tungan, händer och fötter enligt den centrala varianten. Den kliniska symptomatologin förklaras av absolut eller partiell immobilisering av den oculomotoriska nerven. Muskeldysfunktion leder till tvungen avböjning av ögongloben på den tidsmässiga sidan. Det ser ut att ögat ser ut i motsatt riktning från den drabbade sidan.

Med samtidig skada på det visuella systemet uppträder hemianopsi - en dubbelblindhet av hälften av synfältet. Patienten har vidsträckt strabismus, den visuella funktionen faller, färger och färger varierar med större stress.

Dessutom kan intensiva och rytmiska rörelser av klontypen detekteras, orsakad av att pressa muskelkontraktioner. Över tiden försvårar patientens tillstånd: Handflöjelsens funktion bryts mot skyddsreflexen.

Formulär

Webers syndrom avser alternerande hemiplegi, som i huvudsak består i funktionella störningar i de kraniala nerverna från skador, såväl som motoriska aktiviteten störning (såsom pares och förlamning), förlust av känsla (ledare variant) och motorisk koordination.

Beroende på platsen för det patologiska fokuset är dessa syndrom uppdelade i följande typer:

• pedunellt syndrom (med skada på basen eller benen, hjärnan);
• Pontine syndrom (bropatologi);
• bulbar syndrom (lesion av medulla oblongata).

Weber syndrom kallas peduncular sorter av sjukdomen.

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weber syndromet

Klippel-Trenone-Weber syndrom liknar Weber-syndromet som beskrivs av oss endast med namnet. Sjukdomen är väsentligt annorlunda: Patologi är associerad med en infödd defekt i kärlsystemet, som läggs i embryonperioden.

Sjukdomen kännetecknas av utseendet på nevusens extremitet av typen telangiectasia, mot bakgrund av åderbråck och av venösa arteriella anastomoser från sidan av lesionen. Fall av partiell gigantism hos det drabbade benet eller, sällan, av handen är inte ovanliga. Hos vissa patienter finns en ryggrad i ryggraden, hip dislokation, deformativa förändringar i lederna och fötterna. Fartyg av visuella organ, lungor och njurar förändras också.

Behandling av patologi utförs omedelbart.

Det andra namnet på Klippel-Trenone syndromet är Parkes-Weber-Rubashov syndrom, eller helt enkelt Weber-Rubashov syndromet.

[16], [17], [18], [19]

Sturge-Weber-Crabbe-syndromet

Ett annat ärftligt Sturge-Weber-Crabbe syndrom kännetecknas av sådana tecken som uppträder omedelbart efter barnets födelse:

• flera angiom (vaskulära formationer) på huden, ibland - nerver;
• skador på de visuella organens kärl, vilket leder till en obalans av vätska i ögonhålan och glaukom. Som en följd - en förändring i ögonmembranen, retinal avlossning, blindhet;
• vaskulär lesion av mening, uppkomsten av angioma på den mjuka skal, hemipares (immobilisering halv av kroppen), hemianopsi (ensidig synförlust), hyperaktivitet, cerebrala cirkulationsstörningar, motorisk koordination störning, konvulsiv störning, utvecklingsstörning.

Symtomatisk behandling är symptomatisk.

I annat fall kallas syndromet encefalotrigeminal angiomatos.

Weber-Osler-syndromet

Det exakta namnet på Weber-Osler syndromet är Rundu-Weber-Osler-sjukdomen.

Grunden för denna patologi är bristen på endogent transmembranprotein, vilket är en ingrediens i receptorsystemet för den transformerande tillväxtfaktorn p. Sjukdomen överförs av autosomalt dominerande arv och kännetecknas av följande symtom:

• många angioektationer av violett röd nyans, 1-3 mm i storlek;
• dilaterade kapillärkärl;
• frekvent nasal blödning.

Syndromet manifesterar sig redan i spädbarn, förvärras efter puberteten.

Diagnostik weber syndrom

Diagnos av Weber syndrom kan ge vissa svårigheter. Tyvärr finns det inga specifika metoder som helt bestämmer sjukdomen. Därför måste du använda ett komplett diagnostiskt komplex för att korrekt kunna fastställa diagnosen.

• Laboratoriediagnos baseras på användningen av olika metoder för undersökning av hjärnfunktioner. Webers syndrom ger inga förändringar i urinvätskans eller blodets sammansättning, så motsvarande analyser anses vara icke-informativa. Ibland kan en ryggradspunktur ordineras med att ta en vätska för vidare undersökning. Samtidigt bestäms trycket i CSF.
• Instrumentdiagnostik omfattar:
  • bedömning av vaskulärnätet hos fundus (puffiness, fullhet, vaskulär spasm, förekomst av blödningar);
  • neurosonografi (ultraljudsundersökning av hjärnans strukturella komponenter, till exempel hjärnhålor - ventriklar);
  • datortomografi och NMR - en metod för resonansupptagning eller strålning av en elektromagnetisk substans.

[20]

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos utförs med oftalmiska sjukdomar, akut kränkning av hjärncirkulationen, tumör neoplasmer.

[21], [22], [23], [24]

Behandling weber syndrom

Behandling av Weber syndrom bör syfta till att eliminera huvudorsaken till patologiska förändringar i området av hjärnans bas. Därför är fokus för behandling terapi av cerebrala cirkulationssjukdomar, vaskulära störningar, inflammatoriska processer i meninges, avlägsnande av tumortumörer, aneurysmer,

Kan utses

• antikonvulsiva eller psykotropa läkemedel;
• droger för att minska intrakraniellt och intraokulärt tryck.

Om det behövs övergår läkare till kirurgisk ingrepp - korrigering av vaskulära och strukturella störningar.

För närvarande är ett av de mest effektiva sätten att behandla alternerande syndrom av vilket som helst ursprung stamcellstransplantation.

Stamceller efter transplantation i hjärnan aktiverar återställandet av vävnader (inklusive nervvävnader), vilket skapar extremt gynnsamma förutsättningar för behandling och regenerering av skadade hjärnstrukturer. Efter den slutliga restaureringen av hjärnvävnaden underlättas Webers syndrom kraftigt.

Förebyggande

Weber syndrom är inte en självständig patologi: det är vanligtvis en konsekvens eller komplikation av andra sjukdomar eller skador i samband med cirkulationssjukdomar i hjärnan och ryggmärgen. Av denna anledning bör förebyggande åtgärder för att förhindra utvecklingen av syndromet vara inriktat på att förebygga olika kränkningar av hjärncirkulationen.

Vilka rekommendationer innehåller denna profylax?

• Du bör leda en hälsosam livsstil och bestämma själv den optimala fysiska aktiviteten.
• Det är viktigt att sluta röka och missbruk av alkoholhaltiga drycker.
• Det är nödvändigt att behålla kroppens immunförsvar, regelbundet ta multivitamin-mineralkomplex, temperament och ge kroppsaktivitet.

Dessutom rekommenderar läkare att utveckla en motståndskraft i sig, undvik konfliktsituationer. Alla dessa tips hjälper till att rädda nervsystemet och förhindra patologiska förändringar.

[25], [26], [27]

Prognos

Prognosen med tidskrävad vård och med en liten grad av tryck på hjärnans ben kan vara relativt fördelaktigt. Värre om lesionen är omfattande eller orsakad av en tumörprocess. I det här fallet kan nedsatta hjärnfunktioner inte återhämta sig.

Konsekvenserna av Weber syndrom kan vara olika:

• Full och oåterkallelig blindhet kan uppstå.
• kan fästa neuroser, psykoser, upp till demens
• kan utveckla en koma, och till och med döden.

En patient med tecken på en sjukdom som Weber syndrom bör alltid vara under konstant medicinsk övervakning. Även med ett relativt stabilt tillstånd, utan någon uppenbar försämring, bör man inte förlora vaksamhet: negativa följder kan uppstå även efter ett tag.