Gemensam arteriell stam

Den gemensamma artärstammen bildas om den primitiva stammen under den intrauterina utvecklingen inte delas av en septum i lungartären och aorta, vilket resulterar i bildandet av en enda stor arteriell stam, som är belägen ovanför en stor, perimembranös infundibulär ventrikulär septumdefekt. Följaktligen kommer blandat blod in i den systemiska cirkulationen, lungorna och hjärnan. Symtom på den gemensamma artärstammen inkluderar cyanos, undernäring, svettningar och takypné. Ett normalt första hjärtljud och ett högt andra hjärtljud hörs ofta; mumlet kan variera. Diagnosen baseras på ekokardiografi eller hjärtkateterisering. Medicinsk behandling av hjärtsvikt följs vanligtvis av kirurgisk korrigering. Endokarditprofylax rekommenderas.

Den gemensamma artärstammen står för 1–2 % av medfödda hjärtfel. Cirka 35 % av patienterna har DiGeorge syndrom eller palatokardiofacialt syndrom. Det finns fyra kända typer. Vid typ I förgrenar sig lungartären från stammen och delar sig sedan i höger och vänster lungartär. Vid typ II och III förgrenar sig höger och vänster lungartär oberoende av stammens bakre respektive laterala delar. Vid typ IV förgrenar sig artärer från den nedåtgående aorta till lungorna; denna typ anses för närvarande vara en allvarlig form av Fallots tetralogi.

Andra anomalier (t.ex. trunkalklaffinsufficiens, kranskärlsanomalier, atrioventrikulär kommunikation, dubbel aortabåge) kan också förekomma och kan öka den postoperativa mortaliteten.

Fysiologiska följdsjukdomar vid typ I inkluderar mild cyanos, hjärtsvikt och markant ökat pulmonellt blodflöde. Vid typ II och III är cyanos mer märkbar och hjärtsvikt är sällsynt eftersom pulmonellt blodflöde är normalt eller endast något ökat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symtom på den gemensamma artärstammen

Hos nyfödda med typ I inkluderar manifestationerna mild cyanos och symtom och manifestationer av hjärtsvikt (takykné, undernäring, svettningar), vilka uppträder under de första veckorna i livet. Nyfödda med typ II och III har mer uttalad cyanos, men hjärtsvikt utvecklas mer sällan.

Fysisk undersökning kan avslöja en ökad hjärtimpuls, ökat pulstryck, ett högt och enstaka andra hjärtljud och ett klick vid utstötning. Ett holosystoliskt mummel med intensitet 2-4/6 hörs längs vänster kant av sternum. Ett mitralisklaffsmuml i mitten av diastolen kan höras vid apex med ökat blodflöde i lungcirkulationen. Vid insufficiens av den arteriella stamventilen hörs ett gällt, avtagande diastoliskt mummel i det tredje interkostalrummet till vänster om sternum.

Diagnostik av den gemensamma arteriella stammen

Diagnosen ställs utifrån kliniska data, med hänsyn till lungröntgen och EKG, och den exakta diagnosen fastställs genom tvådimensionell ekokardiografi med färgdoppler. Hjärtkateterisering är ofta nödvändig för att klargöra associerade avvikelser före operation.

Lungröntgen visar kardiomegali av varierande grad med ökade lungmarkeringar, höger aortabåge (hos cirka 30 %) och relativt höga lungartärer. EKG visar ofta hypertrofi i båda kamrarna. Signifikanta ökningar av pulmonellt blodflöde kan orsaka tecken och symtom på vänster förmakshypertrofi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av den gemensamma arteriella stammen

Hjärtsvikt behandlas med aggressiv läkemedelsbehandling, inklusive diuretika, digoxin och ACE-hämmare, följt av tidig kirurgi. Intravenös prostaglandininfusion har ingen signifikant fördel.

Kirurgisk behandling av den gemensamma arteriella stammen består av fullständig primär korrigering av defekten. Den interventrikulära septumdefekten stängs så att blod flödar in i arteriell stammen från vänster kammare. En kanal med eller utan klaff placeras mellan höger kammare och lungartärernas ursprung. Kirurgisk mortalitet är 10-30 %.

Alla patienter med truncus arteriosus bör få endokarditprofylax före tand- eller kirurgiska ingrepp som kan resultera i bakteriemi.