Exomphalos

Omfalocele (navelbråck, navelbråck, omphacele) - ett utsprång av bukhålan genom en defekt i mittlinjen vid basen av naveln.

Omfalocele - missbildning, där till följd av brott mot tidiga organ bukorganen i viss mån utvecklas utanför kroppen av embryot, vilket innebär inte bara onormal utveckling av dessa organ, men också bildandet av defekter som buken och bröstet. Herniation täckt hernial sac, amnion som består utifrån, inifrån - av bukhinnan med mesenkymet (Varganova gelé) däremellan.

När omfalocele utsprångsorgan och är täckt med ett tunt skal kan vara små (endast några få tarmslingor) eller kan omfatta de flesta av de bukorganen (tarmar, mage, lever). Omedelbar fara är uttorkning av inre organ, hypotermi och uttorkning på grund av avdunstning av vatten samt infektion i bukhinnan. Hos nyfödda med omfaloceller finns en mycket hög förekomst av andra medfödda missbildningar, inklusive intestinal atresi; kromosomala abnormiteter, såsom Downs syndrom; och anomalier i hjärtat och njurarna, som bör identifieras och undersökas före kirurgisk korrigering.

ICD-10-kod

Q79.2. Ekzomfaloz.

Epidemiologi

Incidensen av omfalocelfel är 1-2 per 10 000 levande födda, det finns inga speciella skillnader i kön. De flesta barnen med omfalocele är födda fullblodiga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Vad orsakar en omfalocel?

Representationer om omfalokalernas etologi och patogenes är fortfarande motsägelsefulla. Det förmodas att i uppkomsten av fetalt navelbråck domineras av två faktorer - rotationstarmstörningar hos rotationen av den första perioden och hypoplasi av den främre bukväggen. Brott mot intestinal rotation uppträder som en tillfällig konservering "fysiologisk" navelbråck, vilket resulterar i en 5-veckors embryo på grund av obalans tillväxttakten i tjocktarmen och magen och försvinner på egen hand till 11 veckor i utvecklingen.

Enligt en annan teori är omphalocelen "stamkroppens persistens i det område som normalt upptas av den somatopurotiska". Denna syn på brott mot den laterala ersättnings mesodermala av bukhinnan, och mesoderm av amnion stammen förklarar de olika avvikelser noterats i omphacele - från kloak exstrophy till Cantrell s pentad.

Hur manifesteras omphalocelen?

Hos barn med omphalocele uppstår många kombinerade laster av andra vitala organ och system, såväl som kromosomala abnormiteter. Oftast är dessa medfödda hjärtefekter, missbildningar av njurarna, ortopediska defekter, etc. Omphalocele av liten storlek kombineras ofta med den obehandlade äggluftkanalen.

Kanske en kombination av omphalocele med Downs sjukdom, trisomi på kromosomer 13 och 18.

Omfalocele - Komponent Beckwith-Wiedemann syndrom, även namnet på bärarens OMG syndrom (omphacele-macroglossia-gigantism). För detta syndrom, utom omphacele, kännetecknas (som namnet antyder) närvaron av en stor tunga, orsakar ibland andningssvårigheter, och gigantism, ofta implementeras i gigantism av parenkymala organ (hepatosplenomegali, pankreatisk hyperplasi) som kan manifestera hyperinsulinism och hypoglykemi, särskilt farlig under den nyfödda perioden. Mindre ofta avslöjar de skelettets partiella gigantism.

Omfalocele är ibland svåraste komponenten och sådana avvikelser som Cantrell pentad och kloak exstrophy, vars behandling de enorma svårigheter och är fortfarande i de flesta sjukhus har nedslående resultat. Det är svårighetsgraden av tillhörande skador och fastställa hur allvarligt tillståndet botas balsalen med omphacele och prognos, och tanatogenesis eller funktionshinder: ledande roll patienten ofta inte hör till omphacele, och de kombinerade missbildningar eller genetiska syndrom. Alla ovanstående samtalen för tidig upptäckt av omphacele i prenatal period för ett snabbt beslut om lagring eller avbrytande av havandeskap.

Klassificering

Enligt arbets klassificering omphacele, beroende på den främre bukväggen felstorleken (bråckporten) och volymen av innehållet i den bråcksäcken isoleras omphacele små, medelstora och stora storlekar. Innehållet i små och medelstora brok är talcösa tarmslingor (i små - en eller flera). En stor omfalocel innehåller alltid inte bara tarmslingor utan också levern.

I form av ett hernialt utskjutande urskiljas halvkärlsformiga, sfäriska och svampformade brok.

[9], [10], [11], [12], [13]

Hur känner man igen en omfalocel?

Visualisering av omfalocele är möjlig med ultraljud från den 14: e veckan av graviditeten. Mycket informativt test för underhåll av moderen av alfa-fetoprotein (AFP), dess innehåll ökar vid medfödda missbildningar. I detta fall (med en ökning av antalet AFP) är det nödvändigt att noggrant undersöka fostret för förekomsten av kombinerade medfödda missbildningar. Om omphalocele detekteras i kombination med icke-härdbara utvecklingsanomalier eller genetiska abnormiteter, kan framtida aborter rekommenderas för framtida föräldrar.

Födseln hos barn med en liten eller medel omphalocele kan förekomma naturligt, såvida det inte finns andra indikationer för att leda kejsarsnitt. Vid stort COD väljes leveransmetoden individuellt i varje enskilt fall. Vanligtvis är det lämpligt att utföra en kejsarsnitt i samband med risken för bristning av de bruna tunnmembranen.

Prenatal diagnos av ophalocele

Diagnos av omphalocele efter barnets födelse, som regel, orsakar inte svårigheter. Emellertid kan när omphacele liten storlek vid bearbetning av navelsträngen i vårdhem vara ett misstag, med allvarliga konsekvenser. Vanligtvis bråck membran i denna typ av anomali är en eller två slingor av tarmen, dvs liten mängd utbildning och omphacele ofta ser ut som en förtjockad sladd. Om läkaren eller barnmorskan inte igen liten omphacele och krossar terminal eller ligatur som införts på gränsen mellan skuggan av navelsträngen och huden, och avskurna navelsträngen resten kan väggen i tarmen skadas. Därför, i tveksamma fall (tjock navelsträng, navelsträngen kärlen dysplasi), är det viktigt att vara medveten om omphacele liten storlek och införa en ligatur på ett avstånd som inte är mindre än 10-15 cm från kanten av huden. En sådan nyfödd behöver omedelbar överföring till ett kirurgiskt sjukhus för undersökning. För att bekräfta eller utesluta diagnosen omphacele lilla storleken gör röntgenundersökning i sidled utskjutande delen. När omphacele utanför bukväggen sladden membran definierar tarmslingor (gas bubblor), medan i frånvaro av kommunikation mellan buken och navelsträng membran integriteten i den främre bukväggen på röntgenbilden inte äventyras. Med tanke på att det omphacele kombineras ofta missbildningar, en obligatorisk inspektion av patientrapporten, med undantag för röntgen av bröstkorgen och buken i en upprätt position, kommer in i hjärnan ultraljud, buken och retroperitoneal utrymme, liksom ultraljud stora kärlen i hjärtat.

Behandling av omfalocel

Vid första hjälpen till barnet med omfaloceller i mammalsjukhuset, bör man uppmärksamma på att hålla kroppens temperatur och skydda hernialsäcken från negativa yttre influenser. Patienter med omphalocele behöver akut hjälp.

Valet av behandlingsmetod för omphalocele beror på hernias storlek, patientens tillstånd och sjukhusets kapacitet där denna behandling sker. Det kan vara konservativt eller kirurgiskt och kan utföras i ett eller flera steg.

Konservativ behandling av omfalocel

Konservativ behandling under de senaste åren med utvecklingen av återupplivning och förbättrad återupplivning stöd används i mycket begränsade fall, av en eller annan anledning föreslår att skjuta upp operationen. Sådan taktik kan användas för stora navelsträngslingor, eller deras kombination med flera svåra utvecklingsmissbildningar. Den mest vanligen används för sådana ändamål sådana garvning lösningar, såsom povidon-jod, merbromin, 5% kaliumpermanganatlösning. Hernial sac för navel återstoden fixerad över en patient i ett upprätt läge, var skalet bråck flera gånger om dagen behandlades med en av dessa lösningar, uppnå bildning av en tät skorpa under vilken småningom bildas ärr, bildar en stor ventral hernia. Emellertid har denna metod många allvarliga nackdelar (infektions snäckor, de bryter, lång läkning period, uttryckta adhesioner et al.), Men den bör endast användas vid extraordinära omständigheter.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Kirurgisk behandling av omfalocel

Kirurgisk behandling kan vara radikal (lag-för-lager suturering av alla lager i bukväggen efter nedsänkning av organ i bukhålan) eller stadium. Det andra alternativet innefattar gradvis bildning av den främre bukväggen med hjälp av auto- eller alloplastiska material i mellanstadierna.

Radikal ingripande - välja operation som utförs i de fall där viscero-abdominala obalans (förhållandet mellan volymkapaciteten av bråck-bildning och buken) uttryckta måttligt och skiktning suturering av den främre bukväggen inte orsakar en betydande ökning av intra-abdominalt tryck. Följaktligen är radikal kirurgi vanligtvis utförs när omphacele små och medelstora, åtminstone - med stor omphacele.

Om omphacele liten storlek i kombination med äggulan kanalen radikal ingripande tillägg äggula kanal resektion. Man bör komma ihåg att komponenten i nästan varje omphacele, med några få undantag för små bråck finns malrotation total tarmkäx tunntarm och tjocktarm, så när nedsänkt organ i bukhålan av tjocktarmen måste flytta till vänsterkanten och tunna - att vara i den högra flanken och centrum bukhålan. Efter avslutad operation fasen i.p. Producera skiktade sårtillslutning av bukväggen för att bilda en "kosmetisk" naveln.

De största svårigheterna uppstår vid behandling av storformig omfalokel med en signifikant grad av visceral-abdominal disproportion, då radikal operation är omöjlig på grund av en kraftig ökning av intra-abdominaltryck. I sådana fall är det nödvändigt att tillämpa olika typer av kirurgisk behandling.

År 1964 beskrev Robert Gross från Boston metoden för kirurgisk behandling av stora navelsträngslängder. Det första steget är att ta bort skinn bråck nedsänkta kroppar, så långt som möjligt, i den peritoneala håligheten hos ett brett otseparovke hud flikar av bukväggen upp till den lumbala regionen av huden och suturering för att bilda en ventral hernia. Det andra steget var eliminering av ventralbråck (vid L-2 års ålder). För närvarande är denna metod inte praktiskt användas, eftersom det har många nackdelar (signifikanta adhesioner, den stora storleken på ventrala bråck, avsaknad av villkor för att öka volymen av buken, eftersom nästan alla organ är i dermal hernial sac).

Ett snabbt steg i behandlingen av stor omphalocele gjordes 1967, när Schuster beskrev metoden för tillfällig applicering av en plastbeläggning för att minska storleken på en fasciell defekt.

G. 3atem i 1969 och Allen Wrenn föreslagits att använda enkelskikts silastic beläggning, fålla kanterna av fascian defekter, följt av en gradvis minskning av volym bråck bildning med användning av manuell kompression, vilket gör det möjligt att producera en fördröjd primär förslutning boryushnoy väggen. En gång efter den första etappen interferens tarm motilitet är återställd, är det töms och reduceras i volym, följt av en andra - (normalt 3-14 dagar) - avlägsnande av plastpåsen och radikalen av den främre bukväggen eller bildningen av den nu små ventrala bråck. Denna metod är fortfarande den viktigaste i behandlingen av denna patologi och för närvarande

Operationsmetoden för behandling av stor omfalocel. Operationen börjar med ett snitt av huden runt hernialbildningen. Övertygad om omöjligheten att nedsänka alla organ, sys en silikonpåse med en silastisk beläggning till muskel-aponeurotiska marginalen för defekten i den främre bukväggen. Den här väskan täcker den delen av innehållet i bråken som kan placeras i bukhålan. Väskan är bunden över organen, fast över patienten i upprätt läge. När organen från väskan spontant faller ner i bukhålan, är väskan bandad lägre och lägre (i förhållande till bukväggen), vilket minskar volymen samtidigt som man tillåter en viss grad av kompression. Det andra steget består i att avlägsna säcken efter 7-14 dagar) och radikal lag-för-lager suturering av den främre bukväggen vid bildandet av en liten ventralbråck. I detta fall, den sista fasen av operativ behandling (eliminering av ventral hernias med skikt stängning av bukväggen) producerar vid en ålder av 6 månader.

Det finns också med framgång använt en teknik för tillämpning allotransplantation syntetiskt eller biologiskt ursprung, är fascian defekt sytts in i främre bukväggen i form av plåster, när uttryckta grad vistseroabdominalnoy obalanser.

Postoperativ hantering

I den tidiga postoperativa perioden, artificiell ventilation av lungorna, anestesi, antibakteriell behandling. Den avgörande delen av behandlingen är total parenteral näring under hela perioden av läkning av bukväggen och återställande av tarmfunktionerna. Barn med kombinerade allvarliga anomalier i den postoperativa perioden bör lösa frågan om rättvisa korrigering av dessa anomalier, vilket kräver deltagande i behandlingen av läkare av dessa specialiteter. Särskild uppmärksamhet bör ägnas patienter med besquit-wiedemann syndrom, utsatta för allvarlig hypoglykemi. Noggrann kontroll som håller blodsockret förhindrar detta tillstånd och förhindrar utvecklingen av encefalopati hos sådana patienter.

Prognos av omfalocel

Alla patienter med omfaloceller som inte har de dödliga missbildningarna hos andra organ och system överlever. Men när omphalocele kombineras med olika anomalier, tillåter deras tidiga diagnos samt samarbete med läkare från andra specialiteter att inte bara bota barn med allvarliga medfödda hjärtsjukdomar och njurefel. Centrala nervsystemet, muskuloskeletala systemet, men att förse dem med en acceptabel livskvalitet, vilket är möjligt endast under förhållanden av flera barns sjukhus, alla experter och tjänster som har stor erfarenhet av ammande spädbarn med denna svåra sjukdom. Klinisk uppföljning av patienter bör genomföras till fullföljande rehabilitering under flera år.