Burulisår: orsaker, symtom, diagnos, behandling

De flesta författare erkänner att Buruli-sår är nosologiskt oberoende, tack vare dess ganska typiska kliniska och epidemiologiska egenskaper. Buruli-sår fick sitt namn på 1960-talet, då ett stort antal av dess observationer först beskrevs som en lokal epidemi i Uganda i Buruli-provinsen. För närvarande observeras många fall av Buruli-sår främst i Västafrika (Benin, Elfenbenskusten, Ghana, Guinea, Liberia, Togo), Franska Guyana, Papua Nya Guinea och Australien.

Sjukdomen beskrivs mycket mer sällan i länderna i Sydostasien, och isolerade fall har noterats i Kina. Buruli-sår har registrerats i 27 länder världen över, främst i fuktiga, träskiga områden med stillastående vatten. Enligt Ghanas nationella hälsovårdsmyndighet är incidensen av Buruli-sår i detta land 3,2 fall per 1000 invånare, och i vissa landsbygdsområden i Elfenbenskusten lider 16 % av invånarna av denna sjukdom. Enligt WHO-experter är Buruli-sår den tredje vanligaste mykobakteriosen efter spetälska och tuberkulos.

Orsaker till Buruli-sår

Den etiologiska faktorn för ulcerösa hudlesioner vid Buruli-sår är Mycobacterium ulcerans. Mycobacterium ulcerans är en syraresistent mykobakterie som växer på Lowenstein-Jensen-medium vid en temperatur på 30-32 °C, med reducerat partialtryck av syre - i 6-8 veckor.

Till skillnad från andra mykobakterier producerar Mycobacterium ulcerans ett toxin, ett makrolidderivat som genom sin kemiska struktur kallas mykolakton. Toxinet har en affinitet för fettceller, har en cytotoxisk effekt som främjar utvecklingen av nekrotiska processer och en immunsuppressiv effekt, eftersom känsligheten hos hudtester minskar i sjukdomens nekrotiska fas. Till skillnad från andra mykobakterier, som är fakultativa intracellulära parasiter och finns inuti fagocyter, bildar Mycobacterium ulcerans extracellulära kolonier.

Liksom med andra mänskliga mykobakterioser är mekanismerna för patogenesen av denna sjukdom nära besläktade med egenskaperna hos immunsvaret hos en viss organism, kontakttiden med infektionskällan och många endogena och exogena faktorer. Ett utmärkande drag hos M. ulcerans är förmågan att producera toxinet mycolakton, vilket förklarar den djupa naturen hos ulcerösa lesioner. Ingångspunkterna för patogenen är oftast banala hudskador (skrapsår, skrapsår, skolor, insektsbett, krossad vävnad etc.), dvs. det som vanligtvis kallas mikrotrauma. Tydligen är sådana försvårande sjukdomar som malaria, helminthiasis, hypovitaminos, drogberoende etc. också viktiga. Barn och ungdomar under 15 år är mest mottagliga för uppkomsten och det svåra förloppet av Buruli-sår, något mer sällan - vuxna och äldre.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symtom på Buruli-sår

Symtom på Buruli-sår börjar oftast med uppkomsten av ett tätt, smärtfritt, subakut inflammatoriskt infiltrat (tuberkel, papule) på platsen för, som regel, tidigare hudtrauma, oftast i området kring smalbenen, låren, underarmarna och mer sällan i andra delar av kroppen. Allt eftersom tuberkeln mognar genom stadiet av central mjukning omvandlas den till ett smärtfritt sår, vilket uppstår utan behandling i de allra flesta fall. Mycket mer sällan (10 %) sönderfaller tuberkeln utan att öppna sig i riktning mot de underliggande vävnaderna, upp till benskada och utveckling av osteomyelit. Mycket typiska symtom på Buruli-sår är mer uttalad hyperpigmentering av huden i området för det palpabla infiltratet, vilket orsakas inte så mycket av en lokal störning av melanogenesfunktionen som av en stagnerande-cyanotisk nyans och delvis av utveckling av hemosideros. I stadiet av infiltratbildning saknas vanligtvis allmänna symtom; patienter kan bara känna en känsla av spänning i det drabbade området.

Inom en vecka eller två (mer sällan tidigare), som ett resultat av central mjukning, karies och öppning av lesionen, bildas ett, ibland flera, sår, vars typiska tecken är ett märkbart djup, ända ner till den subkutana fettvävnaden, en ojämn botten täckt med illaluktande purulent-nekrotiska massor, skarpt underminerade kanter och kompaktering vid sårets bas. Reaktionen av regionala lymfkörtlar och särskilt fenomenen periadenit och lymfangit är extremt sällsynta och förekommer endast i fall av skiktning av sekundär pyogen flora.

Dynamiken i utvecklingen av Buruli-såret kännetecknas av perifer tillväxt och ibland av migrerande natur. Eftersom sårdefekten tenderar att ärra på ena sidan fortsätter den att utvecklas i den andra riktningen. Ibland, som ett resultat av inympning, kan små "dotter"-lesioner bildas nära huvud-"modersåret", och deras förlopp blir mer trögt, de ansluter ofta längs ytan eller på djupet och bildar fistulära passager och broar.

Processen varar i många fall från 2 månader till sex månader eller mer och slutar ibland, även utan behandling, med fullständig ärrbildning av ulcerösa defekter och djup vävnadsskada med grova, sammandragande och deformerande ärr, vilket därefter begränsar rörelseomfånget i den drabbade extremiteten.

Diagnos av Buruli-sår

Diagnosen av Buruli-sår baseras i de flesta fall på den typiska kliniska bilden.

Laboratoriediagnostik av Buruli sår utförs mikroskopiskt (Ziehl-Neelsen-färgning), bakteriologiskt och PCR. Materialet för studien är nekrotisk vävnad. Isolering av en renkultur utförs genom direkt sådd av testmaterialet på Löwenstein-Jensen-medium eller genom preliminär infektion av möss i trampdynorna eller subkutant i svansen med efterföljande överföring av inflammerad vävnad till Löwenstein-Jensen-medium. Odlade kolonier identifieras från andra typer av mykobakterier genom oförmåga att växa vid 37 °C, frånvaro av katalas och ureas, oförmåga att reducera nitrat, resistens mot isoniazid, PAS och etambutol. Vid identifiering är det nödvändigt att ta hänsyn till de skillnader som observerats mellan Mycobacterium ulcerans isolerade från olika geografiska källor. PCR-identifiering kan utföras både direkt från kliniskt material och från den odlade kulturen.

Differentialdiagnos av Buruli-sår under tropiska förhållanden är nödvändig vid tropiskt sår, leishmaniasis, hudtuberkulos, noma och andra ulcerösa processer.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av Buruli-sår

Behandling av Buruli-sår i infiltrationsstadiet före sårbildning består av att förskriva antibiotika, främst rifampicin, eftersom det är mest effektivt mot alla mykobakterier. När såret har bildats är den valda metoden kirurgisk borttagning av defekterna med efterföljande eventuell plastikkirurgi. Olika desinfektionsmedel och rengöringsmedel appliceras externt på sårdefekterna i form av förband. Borttagning av nekrotiska lesioner utförs; i avancerade fall kan amputation av den drabbade extremiteten krävas. Ju tidigare behandling av Buruli-sår påbörjas, desto snabbare uppstår ärrbildning och med färre invalidiserande konsekvenser.

Hur förebyggs Buruli-sår?

Det finns ingen specifik profylax mot Buruli-sår. Man tror dock att upprepad BCG kan ge en skyddande effekt på 30–40 %. I de viktigaste endemiska länderna genomförs särskilda utbildningsprogram bland befolkningen under WHO:s beskydd, i syfte att eliminera miljöfaktorer som ökar risken för infektion med Buruli-sår.