Tropisk Spastic Paraparesis

Tropisk spastisk paraparesis är en långsamt framåtgående viral immunförmedlad ryggmärgsskada orsakad av human T-lymfocytvirus typ 1 (HTLV-1). En spastisk pares av båda benen utvecklas. Diagnosen bekräftas av data från serologiska prover och genom PCR-studier av blod och CSF. Genomföra immunosuppressiv och symptomatisk behandling.

Orsaker tropisk spastisk paraparesis

Humant T-lymfocytvirus typ 1 tillhör gruppen retrovirus och överförs under sexuell kontakt, intravenös injektion av läkemedel eller blodtransfusion under amning. Sjukdomen är vanlig bland prostituerade, drogmissbrukare, patienter i hemodialys och individer från endemiska ekvatoriella regioner, till exempel i södra Japan och delar av Sydamerika. En liknande sjukdom orsakas av en human T-lymfocytvirus typ 2 (HTLV-2).

Viruset finns i T-cellerna i blodet och CSF. I ryggmärgen har perivaskulär och parenkyminfiltrering av CD4 genom minnes-T-celler, CD8 genom cytotoxiska T-celler, makrofager och astrocyter uppenbarats. Inom några år efter debut av neurologiska manifestationer, utvecklas inflammationen av ryggmärgs grå och vita materia, vilket leder till en dominerande degenerering av laterala och bakre canopier. Även myelinskede och axoner i de främre sladdarna påverkas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Symtom tropisk spastisk paraparesis

Gradvis ökar spastisk pares av båda benen med extensorplantarreflexer och en symmetrisk förlust av vibrationskänslighet på fötterna. Achillesreflexer är ofta frånvarande. Karaktäriserad av inkontinens och snabb uppmaning. Sjukdomen fortskrider i flera år.

Diagnostik tropisk spastisk paraparesis

Misstanke bör uppstå i närvaro av ett karakteristiskt neurologiskt underskott, speciellt hos en patient i riskzonen. Utför en serologisk och PCR-studie av blod och CSF, liksom ryggmärgsrean. Om förhållandet mellan den nivå att HTLV-1-antikroppar i CSF till dess serumnivå av mer än en eller PCR detekterar HTLV-1 antigen i CSF, är mycket troligt diagnosen. Protein- och Ig-nivån i CSF är vanligtvis förhöjda, i 1/2 fall är lymfocytisk pleocytos uppenbar. På MR i ett suspenderat läge är foci i ryggmärgen synliga som ljusa zoner.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Behandling tropisk spastisk paraparesis

Det finns ingen effektiv behandlingsmetod. Tydligen är användningen av interferon alfa, intravenös immunoglobulin och metylprednisolon intravenöst användbar. Spasticitet behandlas symptomatiskt.