Trombotisk mikroangiopati - Symtom

Symtomen på trombotisk mikroangiopati varierar. De kan delas in i tre grupper:

Symtom på typiskt hemolytiskt uremiskt syndrom

Typiskt postdiarréalt hemolytiskt uremiskt syndrom föregås av ett prodrom, vilket hos de flesta patienter manifesterar sig som blodig diarré som varar från 1 till 14 dagar (i genomsnitt 7 dagar). Vid tidpunkten för inläggning på sjukhus har 50 % av patienterna redan slutat ha diarré. De flesta barn upplever kräkningar, måttlig feber och kan ha intensiv buksmärta, vilket simulerar bilden av en "akut buk". Efter diarréprodromet kan en asymptomatisk period av varierande längd inträffa.

Symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom är följande: svår blekhet, svaghet, letargi, oliguri, även om diuresen i vissa fall inte förändras. Gulsot eller hudpurpura kan utvecklas.

De flesta patienter utvecklar oligurisk akut njursvikt, vilket kräver behandling för glomerulonefrit i 50 % av fallen. Fall med mindre eller ingen njurfunktionsnedsättning har dock beskrivits. Den genomsnittliga varaktigheten av anuri är 7–10 dagar; en längre varaktighet är prognostiskt ogynnsam. Arteriell hypertoni utvecklas hos de flesta patienter, vanligtvis mild eller måttlig, och försvinner vid tidpunkten för utskrivning från sjukhuset. Urinsyndrom representeras av proteinuri som inte överstiger 1–2 g/dag och mikrohematuri. Makrohematuri och massiv proteinuri med bildandet av nefrotiskt syndrom är möjliga. I de flesta fall observeras svår hyperurikemi, oproportionerlig i förhållande till ökningen av kreatinin- och ureanivåer, på grund av erytrocythemolys. Vid tidpunkten för inläggning på sjukhus kan patienterna antingen vara dehydrerade på grund av vätskeförlust från tarmen eller, oftare, hyperhydrerade på grund av anuri.

Hyperhydrering och arteriell hypertoni i kombination med svår anemi och uremi kan kompliceras av kongestiv cirkulationssvikt.

CNS-skador observeras hos 50 % av barn med postdiarréalt hemolytiskt uremiskt syndrom och kan manifestera sig som kramper, dåsighet, synnedsättning, afasi, förvirring och koma. I 3–5 % av fallen kan hjärnödem utvecklas. Neurologiska störningar kan orsakas av hyperhydrering och hyponatremi som utvecklas som ett resultat av diarré. Man tror dock för närvarande att dessa faktorer endast förvärrar mikroangiopatisk hjärnskada.

Mag-tarmkanalens skador hos patienter med hemolytiskt uremiskt syndrom utvecklas som ett resultat av allvarliga mikrocirkulationsstörningar och kan manifestera sig som infarkt eller perforation av tarmen, tarmobstruktion. I vissa fall kan svår hemorragisk kolit kompliceras av rektal prolaps, vilket är en prognostiskt ogynnsam faktor. Hepatosplenomegali observeras hos 30-40% av patienterna, pankreasskada med utveckling av diabetes mellitus hos 20%, och i de allvarligaste fallen organinfarkt.

Sällsynta symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom inkluderar skador på lungor, ögon och utveckling av rabdomyolys.

Symtom på atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom

Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom utvecklas ofta hos ungdomar och vuxna. Sjukdomen föregås ofta av ett prodrom i form av en luftvägsinfektion med virus. Ibland noteras symtom på mag-tarmkanalens skada (illamående, kräkningar, buksmärtor), men blodig diarré är inte typisk.

Symtom på trombotisk trombocytopen purpura

De flesta patienter med trombotisk trombocytopen purpura upplever en enda akut episod av sjukdomen som inte återkommer efter framgångsrik behandling, men kroniska återkommande former av trombotisk trombocytopen purpura har observerats i allt större utsträckning på senare tid. Den akuta episoden föregås av ett prodrom, vanligtvis som ett influensaliknande syndrom; diarré är sällsynt. Trombotisk trombocytopen purpura kännetecknas av hög feber, hudpurpura (hos nästan alla patienter), vilket kan kombineras med nasal, livmoderlig och gastrointestinal blödning.

CNS-skada är det dominerande symptomet på trombotisk trombocytopen purpura och observeras hos 90 % av patienterna. Vid sjukdomsdebut observeras oftast intensiv huvudvärk, dåsighet och letargi; medvetandestörningar kan förekomma, vilka kombineras med fokala neurologiska symtom. Cerebral koma utvecklas hos 10 % av patienterna. I de flesta fall är dessa symtom instabila och försvinner inom 48 timmar.

Njurskador manifesteras som måttligt urinsyndrom (proteinuri högst 1 g/dag, mikrohematuri) med nedsatt njurfunktion. Oligurisk akut njursvikt är sällsynt, men någon grad av njursvikt förekommer hos 40–80 % av patienterna. Förutom skador på centrala nervsystemet och njurarna kan skador på hjärta, lungor, bukspottkörtel och binjurar utvecklas.