Trombotisk mikroangiopati: diagnos

Laboratoriediagnos av trombotisk mikroangiopati

Diagnos av trombotisk mikroangiopati är att identifiera de viktigaste markörerna för denna sjukdom - hemolytisk anemi och trombocytopeni.

Anemi utvecklas under perioden från 1 till 3 veckor från sjukdomsuppkomsten. I de flesta patienter uttrycks det signifikant och i 75% av fallen krävs blodtransfusioner. Hos patienter med hemolytiskt uremiskt syndrom är den genomsnittliga hemoglobinnivån 70-90 g / l, men det är möjligt att snabbt minska den till 30 g / l. Anemiens svårighetsgrad korrelerar inte med graden av akut njursvikt. Hög retikulocytos, en ökning i nivån av okonjugerat bilirubin, visar en minskning av blodets haptoglobin indikationen av hemolys. Den mest känsliga markören för hemolys, direkt korrelerad med dess svårighetsgrad, är en ökning av LDH-nivåer. Men i trombotisk mikroangiopati ökar LDH aktivitet beror inte bara på frisättning av enzym från erytrocyter men ischemisk organskada. Natur mikroangiopatisk hemolys vid HUS / TTP bekräftade negativ Coombs reaktionen och detekteringen i perifert blodutstryk deformeras, modifierade erytrocyter (shizotsitov).

Trombocytopeni är mer uttalad med trombotisk trombocytopen purpura än med hemolytiskt uremiskt syndrom. Uppkomsten av trombotisk trombocytopen purpura, antalet blodplättar ofta reduceras till 20 000 i en mm, när hemolytiskt uremiskt syndrom - vanligtvis upp till 30 000 000-100 1 L, även om det är möjligt i en normal mängd av blodplättar. Trombocytopeni kvarstår 7-20 dagar, men svårighetsgraden och varaktigheten av den inte korrelerar med sjukdomens svårighetsgrad. Trombocytfunktionen studie avslöjar kränkningar av vidhäftning och aggregation in vitro, att minska längden på sina liv, liksom tecken på aktivering in vivo: en ökning av plasmanivåer av 4-trombocytfaktor beta tromboglobulin, serotonin. Blodplätt dysfunktion kan bestå även efter normalisering av deras antal.

Hos patienter med ett typiskt hemolytisk-uremiskt syndrom observeras leukocytos med en förskjutning av formeln till vänster, vars svårighetsgrad är en prognostiskt ogynnsam faktor.

Vid HUS / TTP avslöjar förändringar i blodets koagulationssystem - ökning av produkter med nedbrytning av fibrin, förlängning av trombintiden. Koncentrationen av fibrinogen minskas endast något i sjukdomsuppkomsten (vilket indikerar en lägre konsumtion av trombocyter jämfört med blodplättar) och normaliserar och ökar därefter. Den aktiverade partiella tromboplastintiden och protrombintiden förblir inom normala gränser, vilket bekräftar sällsyntheten hos utvecklingen av DIC-syndrom vid trombotisk mikroangiopati.

Differentiell diagnos av trombotisk mikroangiopati

Sjuka barn med postdiareynym hemolytiskt uremiskt syndrom att klargöra diagnos av trombotisk mikroangiopati njurbiopsi visas inte i samband med den typiska kliniska bilden och möjligheten till en fullständig återhämtning. När trombotisk trombocytopen purpura och atypiska hemolytiskt uremiskt syndrom morfologisk undersökning av njurvävnad nödvändigt att kontrollera diagnos och differentiell diagnos med andra nefropatier uppträder med progressiv försämring av njurfunktionen. Hemolytiskt uremiskt syndrom och trombotisk trombocytopen purpura måste skiljas från varandra. Dessutom bör trombotisk mikroangiopati särskiljas från snabbt progressiv glomerulonefrit, sepsis och multipel organsvikt, malign hypertoni, systemisk lupus erythematosus, skleroderma akut nefropati, katastrofal antifosfolipidsyndrom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]