Antifosfolipidsyndrom och njurskada: diagnos

Laboratoriediagnos av antifosfolipidsyndrom

Karakteristiska tecken på trombocytopeni antifosfolipidsyndrom är vanligen milda (antalet trombocyter är 100 000-50 000 1 L), och inte åtföljs av blödningskomplikationer och Coombs-positiv hemolytisk anemi. I vissa fall finns det en kombination av trombocytopeni med hemolytisk anemi (Evans syndrom). Hos patienter med nefropati associerad med antifosfolipidsyndrom, särskilt i katastrofala antifosfolipidsyndrom kan utvecklas Coombs-negativ hemolytisk anemi (mikroangiopatisk). Patienter med närvaron av lupus antikoagulanter i blod kan förlänga av aktiverad partiell tromboplastintid och protrombintid.

Antifosfolipid syndrom immunologiska markörer är antikroppar mot kardiolipin klasser IgG och / eller IgM, AT till beta ₂ GP-I, en markör för koagulering - lupus antikoagulant. Diagnos av antifosfolipidsyndrom satt till två eller flera gånger (med intervall av inte mindre än 6 veckor) detektering av antikroppar mot kardiolipin i mediet eller höga titrar och / eller lupus antikoagulanter, mätt genom förlängning av koagulationstiden i blod koagulationstester fosfolipidzavisimyh. Immunologiska och koagulation diagnosen antifosfolipidsyndrom är inte utbytbara, men kompletterar varandra, eftersom antikroppar mot kardiolipin är mer känsliga, och lupus antikoagulans - mer specifik. Endast användning av båda typerna av forskning gör det möjligt att verifiera diagnos, eftersom användningen av endast en metod leder till diagnostiska fel i nästan 30% av fallen.

Instrumentlig diagnos av antifosfosipid syndrom

• När patienter med en verifierad diagnos uppvisar tecken på njurskador är en morfologisk bekräftelse av trombotisk process i njurkärlen nödvändig, och därför är en njurbiopsi indikerad.
• En indirekt metod för att diagnostisera njursjukdom associerad med antifosfolipidsyndrom är UZDG njurkärl, som kan användas för att detektera ischemi njurparenkym som utarmning intrarenal blodflödet (i färgdopplerläge), och minska dess hastighet prestanda, särskilt i ljusbågen och interlobulära artärer.

Direkt bekräftelse intrarenal vaskulär trombos är myokardiell njure som vid UZDG har formen kilformat parti av ökad ekogenitet, deformeras den yttre konturen av njuren.

Differentiell diagnos av antifosfolipid syndrom

Differentiell diagnos av antifosfolipidsyndrom och njurskada utförs i första hand med de "klassiska" former av trombotisk mikroangiopati, HUS och TTP, såväl som njur lesion i systemiska sjukdomar, i synnerhet för systemisk lupus erythematosus och systemisk sklerodermi. Katastrofal antifosfolipidsyndrom bör skiljas från snabbt progressiv lupus nefrit och akut sklerodermi nefropati. Det är lämpligt att inkludera nefropati i samband med antifosfolipidsyndrom när det gäller diagnostisk sökning i akut pochechsnoy misslyckande ostronefriticheskom syndrom och högt blodtryck, särskilt svår eller elakartade, som utvecklades hos yngre patienter och åtföljs av nedsatt njurfunktion.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]