Antifosfolipidsyndrom och njurskada - Diagnos

Laboratoriediagnostik av antifosfolipidsyndrom

Karakteristiska drag för antifosfolipidsyndrom är trombocytopeni, vanligtvis måttlig (trombocytantal är 100 000–50 000 i 1 μl) och inte åtföljd av hemorragiska komplikationer, och Coombs-positiv hemolytisk anemi. I vissa fall noteras en kombination av trombocytopeni och hemolytisk anemi (Evans syndrom). Hos patienter med nefropati associerad med antifosfolipidsyndrom, särskilt vid katastrofalt antifosfolipidsyndrom, är utveckling av Coombs-negativ hemolytisk anemi (mikroangiopatisk) möjlig. Hos patienter med lupusantikoagulantia i blodet är en ökning av aktiverad partiell tromboplastintid och protrombintid möjlig.

Immunologiska markörer för antifosfolipidsyndrom är antikroppar mot kardiolipin av IgG- och/eller IgM-klasser, AT mot beta _-2 GP-I, och den koagulologiska markören är lupusantikoagulantia. Diagnosen antifosfolipidsyndrom ställs med två eller flera (med ett intervall på minst 6 veckor) detektioner av antikroppar mot kardiolipin i medelhöga eller höga titrar och/eller lupusantikoagulantia, bestämda genom förlängning av blodets koagulationstid i fosfolipidberoende koagulationstester. Immunologisk och koagulologisk diagnostik av antifosfolipidsyndrom är inte utbytbara utan kompletterar varandra, eftersom antikroppar mot kardiolipin har större känslighet och lupusantikoagulantia har större specificitet. Endast användningen av båda typerna av forskning gör det möjligt att verifiera diagnosen, eftersom användningen av endast en metod leder till diagnostiska fel i nästan 30 % av fallen.

Instrumentell diagnostik av antifosfolipidsyndrom

• När tecken på njurskada uppträder hos patienter med en verifierad diagnos är morfologisk bekräftelse av den trombotiska processen i de intrarenala kärlen nödvändig, i samband med vilken en njurbiopsi indikeras.
• En indirekt metod för att diagnostisera nefropati associerad med antifosfolipidsyndrom är ultraljuds-Doppler-avbildning av njurkärlen, vilket kan detektera ischemi i njurparenkymet i form av utarmning av intrarenalt blodflöde (i färg-Doppler-mappningsläge) och en minskning av dess hastighetsindikatorer, särskilt i de bågformade och interlobära artärerna.

Direkt bekräftelse på intrarenal vaskulär trombos är njurinfarkt, som vid ultraljudsundersökning framträder som ett kilformat område med ökad ekogenicitet, vilket deformerar njurens yttre kontur.

Differentialdiagnos av antifosfolipidsyndrom

Differentialdiagnostik av antifosfolipidsyndrom och njurskador utförs främst vid de "klassiska" formerna av trombotisk mikroangiopati, HUS och TTP, samt vid njurskador vid systemiska sjukdomar, särskilt vid systemisk lupus erythematosus och systemisk sklerodermi. Katastrofal antifosfolipidsyndrom bör differentieras från snabbt progressiv lupusnefrit och akut sklerodermisk nefropati. Det är lämpligt att inkludera nefropati associerad med antifosfolipidsyndrom i diagnosområdet vid akut njursvikt, akut nefritiskt syndrom och arteriell hypertoni, särskilt svår eller malign, utvecklad hos unga patienter och åtföljd av nedsatt njurfunktion.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]