Mikulicz syndrom och sjukdom

Miculicz sjukdom (synonymer: sarkoidsialos, Miculicz allergiska retikuloepitelialsialos, lymfomyeloidsialos, lymfocytisk tumör) är uppkallad efter läkaren J. Miculicz, som år 1892 beskrev en förstoring av alla större och några mindre spottkörtlar, samt tårkörtlar, vilket han observerade under 14 månader hos en 42-årig bonde.

Författaren skrev att sjukdomen började ungefär sex månader innan observationen började med svullnad av tårkörtlarna. Palpebralfissuren smalnade av, vilket gjorde det svårt att se med en gloria. Det fanns inga andra subjektiva förnimmelser. Snart förstorades submandibulärkörtlarna, vilket störde tal och ätande, och senare gjorde även parotiskörtlarna detsamma. Synen försämrades inte. De förstorade spottkörtlarna hade en tät-elastisk konsistens, var smärtfria och måttligt rörliga. Det fanns mycket saliv i munhålan och slemhinnan förändrades inte. Författaren utförde en partiell resektion av tårkörtlarna, som snart återigen ökade till sin tidigare storlek. Först efter fullständigt avlägsnande av tår- och submandibulärkörtlarna kunde bonden återgå till sitt arbete och må bra. Men efter 2 månader blev han sjuk och dog av peritonit på den nionde dagen. Parotis- och de mindre spottkörtlarna, som hade förstorats något efter operationen, började snabbt minska före döden och försvann sedan helt. Under den patohistologiska undersökningen av submandibulärkörtlarna konstaterade I. Mikulich att hela körteln hade en normal struktur; den kunde delas in i lober och lober. På snittet skilde sig körtelvävnaden från den normala genom brist på kärl och hade en blek rödgul färg. Körteln hade en mjuk konsistens och en fet transparent yta. Mikroskopiskt oförändrade acini var isärdragna av rundcellig vävnad, vars celler var av olika storlek. Mellan dem fanns ett tunt endoplasmatiskt retikulum. I större celler kunde mitoser kännas igen. En liknande bild observerades i tårkörtlarna.

Epidemiologi för Mikulicz sjukdom

Detta är en sällsynt sjukdom som observeras hos vuxna, främst hos kvinnor. I barndomen observeras den inte. Den diagnostiseras ofta hos patienter med blodsjukdomar (lymfogranulomatos) eller är en förstadium till dessa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker till Mikulicz sjukdom

Orsakerna till Mikulicz sjukdom är okända, men man misstänker en virusinfektion och en blodsjukdom (lymfogranulomatos).

Symtom på Mikulicz sjukdom

Den kliniska bilden kännetecknas av en långsam och smärtfri betydande förstoring av alla spottkörtlar och tårkörtlar (enligt I. Mikulich år 1892). Huden över körtlarna ändrar inte färg. Vid palpation har körtlarna en tät, elastisk konsistens. Spottkörtlarnas och tårkörtlarnas funktion, till skillnad från Sjögrens syndrom, förändras inte. Munhålans slemhinna ändrar inte färg. Saliv frigörs fritt vid massage av spottkörtlarna. Inga tecken på skador på inre organ upptäcks.

Diagnos av Mikulicz sjukdom

Vid Mikulicz syndrom kan lymfoproliferativa förändringar i blodsystemet detekteras. Laboratorievärden för urin ligger inom normala gränser. Sialogram visar tecken på interstitiell sialadenit med förträngning av körtelgångarna. Biopsier av spottkörtlarna och tårkörtlarna avslöjar ett uttalat lymfoidinfiltrat, vilket komprimerar gångarna utan att förstöra basalmembranen och utan att ersätta acinärvävnaden.

Behandling av Mikulicz sjukdom

Behandling av Mikulicz sjukdom (syndrom) är huvudsakligen symptomatisk. Röntgenbehandling används, vilket ger en tillfällig effekt, varefter spottkörtlarna återigen ökar, och långvarig torrhet i munhålan kan uppstå. Novokain-extern blockad i spottkörtelområdet, galantamininjektioner etc. används också för behandling. Behandling anses effektiv vid en signifikant minskning av spottkörtlarna under en lång period, avsaknad av xerostomi och förvärring av sialadenit.

Prognos för Mikulicz sjukdom

Prognosen är ogynnsam. Återfall är ganska vanligt. Under observationsdynamiken upptäcks olika blodsjukdomar eller andra allvarliga patologiska processer i kroppen.