Subaortastenos

Vid hypertrofi och andra myokarddefekter i området kring interventrikulära septum är blodtransporten till aorta försämrad. Detta område föregår området kring aortaklaffen, så denna förträngning karakteriseras som subaortal utflödesstenos. Hos patienter finns det vid tidpunkten för kontraktion av vänster kammare en obstruktion som förhindrar blodflödet, vilket manifesteras av yrsel, nedsatt medvetande och andning. Behandlingen kan vara antingen konservativ eller kirurgisk, beroende på sjukdomsformen och den kliniska bilden.

Idiopatisk hypertrofisk subaortastenos

Om orsakerna till subaortastenos inte kan identifieras, och det också är omöjligt att hitta ett samband mellan utvecklingen av patologi och eventuella skadliga och ärftliga faktorer, kallas en sådan sjukdom idiopatisk.

Termen används för stenos framkallad av ospecificerade orsaker eller spontan stenos.

På tal om hypertrofisk subaortastenos menar de onormal överväxt av myofibriller, vilket kan manifestera sig i följande former:

• Annulär hypertrofisk stenos (ser ut som en krage som täcker kanalen);
• Semilunar hypertrofisk stenos (har en åsform på septum eller mitralisklaffens klaffblad);
• Tunnelstenos (hela vänsterkammarutflödeskanalen påverkas).

Anatomiska varianter

Det finns ett spektrum av varianter av subvalvulär aortastenos som förekommer isolerat eller i kombination med andra. De är följande:

• Tunt diskret membran: den vanligaste lesionen
• Muskulös fibrös ås.
• Diffus fibrotisk muskulär tunnelliknande förträngning av vänsterkammarutflödesväg (LVOT). [ 1 ], [ 2 ]
• Ytterligare eller onormal mitralisklaffvävnad

Hos de flesta patienter orsakas obstruktionen av ett membran som är fäst vid interventrikulärseptum eller omsluter vänster kammares utflödeskanal. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Dess position kan vara allt från direkt under aortaklaffen till vänster kammare. Det noteras att basen av aortaklaffarna är involverad i denna subaortavävnad, vilket begränsar rörligheten och vidgar vänster kammares utflödeskanal.

Epidemiologi

Subvalvulär aortastenos är ett sällsynt tillstånd som ses hos spädbarn och nyfödda, men är den näst vanligaste typen av aortastenos. Den ansvarar för cirka 1 % av alla medfödda hjärtfel (8 av 10 000 nyfödda) och 15 % till 20 % av alla fixerade obstruktiva lesioner i vänster kammares utflödeskanal.

Barn med medfödd aortastenos har 10 till 14 % av fallen av subvalvulär aortastenos. Det är vanligare hos pojkar och varierar från 65 % till 75 % av fallen, [ 6 ], [ 7 ] med ett förhållande mellan pojkar och kvinnor på 2:1. Förekomsten av subvalvulär aortastenos är 6,5 % av alla medfödda hjärtsjukdomar hos vuxna. [ 8 ]

Enklaffs aortastenos är associerad med andra hjärtmissbildningar i 50–65 % av fallen. [ 9 ] I en rapport med 35 patienter fann man samtidiga lesioner.

• Ventrikulär septumdefekt (VSD) (20 %)
• Öppen ductus arteriosus (34 %)
• Pulmonell stenos (9 %)
• Aortakoorktation (23 %)
• Diverse andra lesioner (14 %)

Bland alla obstruktioner i vänsterkammarutflödet förekommer subaortastenos i cirka 10–30 % av fallen.

Det noteras att problemet förekommer oftare hos män (en och en halv till två gånger oftare än hos kvinnor).

Associerade patologier är i de flesta fall:

• Bikuspid aortaklaffen;
• Aortaklaffens stenos;
• Koarktation av aorta;
• Öppen arterieductus;
• Interventrikulär septumdefekt;
• Fallots tetrad;
• Fullständig atrioventrikulär kommunikation.

Cirka 20–80 % av patienter med kongenital subaortastenos har samtidig medfödd hjärtsjukdom, och 50 % diagnostiseras med ökande aortaklaffinsufficiens, vilket är förknippat med hemodynamiska avvikelser. Dessutom kan subaortastenos vara en av manifestationerna av Schons komplex.

Medfödd isolerad stenos är en sällsynt diagnos hos nyfödda spädbarn och barn under det första levnadsåret. Vid högre åldrar kan patologin existera latent i många år. Men efter 30 års ålder är medfödd subaortastenos praktiskt taget ovanlig. [ 10 ]

Orsaker subaortastenos

Många mekanismer bidrar till utvecklingen av fast subvalvulär aortastenos, såsom genetiska faktorer, hemodynamiska avvikelser som ses i andra hjärtskador, eller underliggande morfologi i vänsterkammarutflödeskanalen som ökar turbulensen i utflödeskanalen. [ 11 ] Olika defekter (mestadels medfödda) kan orsaka utveckling av subaortastenos. Sådana defekter kan i synnerhet inkludera:

• Felaktig infästning av den främre mitralisklaffens klaffblad till det interventrikulära membranet, mitralisklaffen eller kordala avvikelser;
• Förtjockning, förtjockning av mitralisklaffen med bildandet av mekanisk obstruktion;
• Isolerad divergens av den främre mitralisklaffens klaffblad med chordae;
• Fallskärmsformad mitralisklaffskrökning;
• Hypertrofi av vänsterkammarens utflödeskanalmuskulatur;
• Fibrös förtjockning nedanför aortaklaffen med cirkulatorisk täckning av vänster kammares utflödeskanal, etc.

Patologiska förändringar kan påverka både aortaklaffens subvalvulära strukturer och närliggande anatomiska element (t.ex. mitralisklaffen). [ 12 ]

Riskfaktorer

Den viktigaste faktorn i utvecklingen av subaortastenos är en genetisk sjukdom. Ärftliga former av sjukdomen åtföljs av en brist i bildandet av myokardiets kontraktionsproteiner. Idiopatisk spontan subaortastenos är inte ovanligt.

I de flesta fall nämner specialister följande utlösande faktorer:

• Interventrikulär septumhypertrofi;
• Metabola störningar, inklusive diabetes mellitus, tyreotoxikos, fetma och amyloidos;
• Kemoterapibehandling;
• Användning av anabola läkemedel, narkotika;
• Bindvävssjukdomar;
• Bakteriella och virala infektiösa patologier;
• Kroniskt alkoholberoende;
• Strålningsexponering, inklusive strålbehandling;
• Sporthjärtsyndrom.

Subaortastenos på grund av hypertrofi av interventrikulära septum leder till ihållande cirkulationssvikt. Vid kontraktil aktivitet transporteras blod mellan klaffbladet och septum. På grund av otillräckligt tryck sker en större överlappning av mitralisklaffen i vänster kammares utflödeskanal. Som ett resultat flödar inte tillräckligt med blod in i aorta, lungutflödet hindras, hjärt- och hjärnstörningar utvecklas och arytmi utvecklas.

Patogenes

Medfödd subaortastenos åtföljs av strukturella förändringar i aortaklaffens subvalvulära utrymme, eller av utvecklingsdefekter i närliggande strukturer, såsom mitralisklaffen.

Membranös diafragmatisk stenos kan bero på närvaron av ett cirkulärt fibröst membran med hål i vänster kammares utflödeskanal eller ett fibröst sulcusveck som minskar mer än hälften av vänster kammares utflödeskanal. Den membranösa mynningen kan vara så stor som 5-15 mm. I de flesta fall är membranet lokaliserat omedelbart under aortaklaffens fibrösa ring, eller något nedanför, och är fäst längs basen av den främre mitralisklaffens klaffblad till interventrikulärseptum under höger koronar- eller icke-koronarklaffblad.

Klaffstenos i subaorta manifesteras av en fibrotisk förtjockning av klafftyp, med lokalisering 5-20 mm under aortaklaffen.

Fibromuskulär subaortastenos är en säregen förtjockning, liknande en "krage", lokaliserad 10-30 mm nedanför aortaklaffen, i kontakt med den främre mitralisklaffen, och "kramar" vänsterkammarutflödeskanalen likt en halvmånformad rullning. Förträngningen kan vara ganska lång, upp till 20-30 mm. Patologin detekteras ofta mot bakgrund av hypoplasi av klaffens fibrösa ring och förändringar i sidan av klaffflikarna.

Tunnelformad subaortastenos är den mest uttalade typen av denna patologi, som kännetecknas av intensiva hypertrofiska förändringar i muskulaturen i vänster kammares utflödeskanal. Som ett resultat bildas en fibrös-muskulär tunnel som är 10-30 mm lång. Dess lumen är förträngd, vilket är förknippat med en tät fibrös skiktning. Vänster kammares muskulatur är hypertrofierad, subendokardiell ischemi, fibros, ibland svår hypertrofi av interventrikulärt septum (jämfört med den bakre vänstra kammarväggen) och histologiskt desorienterade muskelfibrer observeras. [ 13 ]

Symtom subaortastenos

Svårighetsgraden och intensiteten av den kliniska bilden beror på graden av förträngning av matsmältningskanalen. Följande första tecken registreras oftast:

• Periodiska episoder av dimmedvetande, halvsvimning och svimning;
• Andnöd;
• Bröstsmärta (episodisk eller konstant);
• Hjärtrytmrubbningar;
• Takykardi, hjärtklappning;
• Yrsel.

Symtomatologin ökar mot bakgrund av fysisk ansträngning, överätning, alkoholkonsumtion, upphetsning, rädsla, plötslig förändring av kroppsställning. Hjärtsmärta liknar angina pectoris, men vid subaortastenos lindrar inte intaget av nitrater (nitroglycerin) smärtan, men ökar den.

Med tiden förvärras patologin. Under en medicinsk undersökning upptäcks en vänstersidig förskjutning av den apikala tremorn, dess bifurkation eller förstärkning. I området kring halspulsådrorna är pulsen tvåvågig (dikrotisk) och benägen att öka snabbt. På grund av ökat ventryck vidgas cervikala kärl, nedre extremiteter svullnar, och det finns en ansamling av vätska i bukhålan (ascites) och i pleurahålan (hydrothorax).

Hjärtmumlet auskulteras vid systole över apex, dess styrka ökar i upprätt läge, vid inandning och vid andningshållning. [ 14 ]

Komplikationer och konsekvenser

Specialister talar om flera karakteristiska varianter av förloppet av subaortastenos:

• Vid ett godartat förlopp känner sig patienterna tillfredsställande, och diagnostiska åtgärder avslöjar inte uppenbara hemodynamiska störningar.
• Med en komplex progressiv kurs noterar patienter ökande svaghet, ökande hjärtsmärta, uppkomsten av dyspné i vila, periodisk svimning.
• Det terminala stadiet åtföljs av utvecklingen av allvarlig cirkulationssvikt.

De vanligaste komplikationerna är:

• Ett anfall av hjärtklappning (takykardi);
• Extrasystoli;
• Förmaksflimmer och hotande hjärnemboli;
• Plötsligt hjärtstillestånd.

Diagnostik subaortastenos

I det initiala diagnostiska skedet bedöms symtomatologin, palpation och perkussion av hjärtzonen och halskärlen utförs. Vid subaortastenos är det möjligt att detektera perkussiv expansion av hjärtkanterna åt vänster på grund av vänsterkammarhypertrofi, såväl som palpation - suddig apikal tremor. Palpation kan avslöja systolisk tremor vid hjärtbasen med fortsättning längs halspulsådern.

Auskultation avslöjar:

• Grovt systoliskt blåsljud som dominerar i det andra interkostalrummet på höger sida, utstrålande till halspulsåderna;
• Diastoliskt regurgitationsljud vid aortaklaffen.

Följande tester rekommenderas: koagulogram, trombocytantal för att förutsäga risken för perioperativ blödning och mängden blodförlust. Dessutom utförs en hematologisk undersökning för att upptäcka anemi. [ 15 ]

Instrumentell diagnos innebär användning av sådana tekniker:

• Röntgen av lungan med bestämning av hjärtats storlek (vid subaortastenos är hjärtat förstorat och får en sfärisk form);
• Elektrokardiografi (subaortastenos åtföljs av tecken på vänsterkammarmuskelhypertrofi, uppkomst av djupa Q-tänder, ST-minskning, T-avvikelse i den första standardavledningen, V5, V6; dilaterad P i den andra och tredje avledningen som ett resultat av förstorat vänster förmak detekteras);
• Holter-elektrokardiografi (för att upptäcka takykardiattacker, förmaksflimmer, extrasystoler);
• Ultraljud (vid subaortastenos är septum 1,25 gånger tjockare än vänsterkammarväggen; det finns otillräcklig vänsterkammarkapacitet, minskat blodflöde genom aortaklaffen, stängning av den senare mitt i systolen och vänster förmakshålighet dilatation);
• Hjärtsondering (förändringar i inspiratoriskt andningshållningstryck, ökningar av slutligt diastoliskt tryck);
• Ventrikulografi, angiografi (avslöjar ett problem med blod som läcker ut i aorta vid vänsterkammarkontraktion).

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos utförs i vissa fall mellan kongenital subaortastenos och hypertrofisk kardiomyopati med nedsatt utflöde från vänster kammare. De erhållna diagnostiska resultaten spelar en viktig roll i valet av efterföljande terapeutiska taktiker.

Behandling subaortastenos

Svårigheten ligger i att kirurgiskt ingrepp för subaortastenos alltid är mycket traumatiskt och förknippat med ökade livsrisker, och konservativ behandling leder inte alltid till önskad effekt.

För att minska hjärtbelastningen, förbättra vänsterkammarfunktionen är det möjligt att förskriva sådana läkemedel:

• β-blockerare (anaprilin, med en gradvis ökning av den dagliga dosen från 40 till 160 mg);
• Kalciumkanalhämmare (Isoptin);
• Antiarytmiska läkemedel (Cordarone).

Om det finns risk för inflammatoriska komplikationer (t.ex. endokardit) kan antibiotikabehandling med cefalosporinantibiotika (Cefazolin) eller aminoglykosider (Amikacin) förskrivas. [ 16 ]

Dessa vanliga läkemedel rekommenderas inte för subaortastenos:

• Diuretika;
• Nitroglycerin;
• Hjärtglykosider;
• Dopamin, adrenalin;
• Vasovidgande medel.

Vid allvarlig pågående patologi och brist på effekt från konservativ behandling, med tryckskillnader i ventrikeln och aorta på mer än 50 mm Hg, kan läkare ställa frågan om kirurgiskt ingrepp, särskilt:

• Mitralisklaffprotes för att optimera kammarfunktion;
• Myektomi - borttagning av hjärtmuskeln för att förbättra septumfunktionen.

Bland de alternativa metoderna är placering av en pacemaker eller kardioverter ledande.

Behandlingen kompletteras nödvändigtvis med förändringar i patientens kost. Rekommenderas:

• Ät ofta och små måltider utan att överäta;
• Uteslut salt, animaliska fetter, kryddiga kryddor och smaksättningar (för att förbättra kärlsystemet);
• Begränsa vätskeintaget till 800-1000 ml per dag;
• Eliminera alkoholhaltiga drycker, läsk, kaffe och starkt te;
• I kosten föredra vegetariska soppor, gröt och kokta grönsaker, kokt havsfisk, mejeriprodukter, frukt, nötter, örter och bär.

Kriterierna och tidpunkten för kirurgiskt ingrepp vid subvalvulär aortastenos är kontroversiella. Tidig intervention hos dessa patienter motverkas av en hög incidens av postoperativa återfall, sena reoperationer och utveckling av aortainsufficiens efter obstruktionslindring. [ 17 ], [ 18 ]

• Hos barn och ungdomar med en genomsnittlig Dopplergradient på mindre än 30 mm Hg och ingen vänsterkammarhypertrofi består behandlingen av subvalvulär aortastenos av icke-intervention och medicinsk övervakning.
• Hos barn och ungdomar med en dopplerometrisk medelgradient på 50 mmHg eller mer är kirurgisk behandling nödvändig.
• Barn och ungdomar med genomsnittliga Dopplergradienter på 30 till 50 mm Hg kan övervägas för kirurgiskt ingrepp om de har symtomatisk angina, synkope eller dyspné vid ansträngning, om de är asymptomatiska men utvecklar förändringar på vilo- eller arbets-EKG, eller vid högre åldrar. Vid diagnos. [ 19 ]
• Förebyggande av aortainsufficiens är vanligtvis inte ett kriterium för kirurgiskt ingrepp. Emellertid är progression och försämring av insufficiensen i betydande grad en indikation för kirurgiskt ingrepp.

Förebyggande

Ärftliga former av subaortastenos kan inte förebyggas, men förebyggande åtgärder är nödvändiga för att förhindra utveckling av komplikationer av sjukdomen. Först och främst är det nödvändigt att övervaka fysisk aktivitet, undvika överbelastning, undvika styrketräning och andra övningar som ökar risken för hypertrofiska förändringar i hjärtmuskeln.

Alla träningspass avbryts om följande förändringar upptäcks:

• En tydlig tryckskillnad i vänster hjärtläge;
• Markerad myokardhypertrofi;
• Ventrikulär eller supraventrikulär arytmi;
• Fall av plötslig död bland direkta släktingar (dödsorsaken kan vara oklar eller resultatet av kardiomyopati med hypertrofi).

Vid systematisk svaghet, yrsel, smärta vid fysisk ansträngning och andnöd är det nödvändigt att konsultera en läkare. Vid ärftlig predisposition rekommenderas årlig förebyggande diagnostik, inklusive ultraljud, elektrokardiografi och ventrikulografi. Det är önskvärt att hela livet följa en kost med begränsning av salt och animaliska fetter, samt en fraktionerad kost. Det är viktigt att ständigt övervaka fysisk aktivitet, inte överbelasta kroppen med styrketräning, träna endast under överinseende av en läkare och tränare.

Profylaktiska åtgärder för att förhindra utveckling av subaortastenos är nära besläktade med förebyggandet av ateroskleros, reumatism och infektiösa inflammatoriska lesioner i hjärtat. Patienter med hjärt-kärlsjukdomar genomgår läkarundersökning, eftersom de kräver regelbunden övervakning av en kardiolog och reumatolog.

Prognos

Subaortastenos är ibland latent, utan några uttalade symtom, i många år. När tydliga kliniska manifestationer uppträder ökar sannolikheten för komplikationer signifikant, inklusive dödlig utgång. Bland de viktigaste ogynnsamma tecknen:

• Angina;
• Presynkope, svimning;
• Vänsterkammarsvikt (vanligtvis i sådana situationer är femårsöverlevnaden två till fem år).

Spädbarn och barn bör övervakas ofta (var 4-6:e månad) för att förstå progressionstakten eftersom subvalvulär aortastenos är en progressiv sjukdom.

Överlevnaden hos patienter som har genomgått subaortamembranexcision är utmärkt, men dessa patienter måste övervakas eftersom vänsterkammarutflödesgradienten långsamt ökar över tid. Långtidsuppföljning av postoperativa patienter är viktig. De flesta patienter kommer att behöva reopereras någon gång i livet på grund av återfall. [ 20 ]

Oberoende prediktorer för ökad reoperationsfrekvens är följande:

• Kvinnligt kön
• Maximal omedelbar LVOT-gradientprogression över tid
• Skillnaden mellan preoperativa och postoperativa maximala momentana LVEF-gradienter
• Preoperativ maximal momentan LV-gradient större än eller lika med 80 mm Hg.
• Ålder över 30 vid tidpunkten för diagnosen

Med utveckling av vänsterkammarinsufficiens och med snabb kirurgisk intervention rapporteras femårsöverlevnad i mer än 80 % av fallen och tioårsöverlevnad i 70 % av fallen. Komplicerad subaortastenos har en ogynnsam prognos.