Subaortastenos

[4], [ 2]

Ytterligare eller onormal mitralisklaffvävnad

Hos de flesta patienter orsakas obstruktion av ett membran som är fäst vid det interventrikulära skiljeväggen eller som omsluter den vänstra kammarens utflödeskanal.[5], [ 4], [ 5] Dess position kan vara allt från direkt under aortaklaffen till vänster kammare. Det noteras att basen av aortaklaffarna är involverad i denna subaortavävnad, vilket begränsar rörligheten och vidgar den vänstra kammarens utflödeskanal.

Epidemiologi

Subvalvulär aortastenos är ett sällsynt tillstånd som ses hos spädbarn och nyfödda, men är den näst vanligaste typen av aortastenos. Den är ansvarig för ungefär 1 % av alla medfödda hjärtfel (8 av 10 000 nyfödda) och 15 % till 20 % av alla fixerade obstruktiva lesioner i den vänstra kammarens utflödeskanal.

Barn med medfödd aortastenos har 10 till 14 % av fallen av subvalvulär aortastenos. Det är vanligare hos män och varierar från 65 % till 75 % av fallen, [6], [7]med ett förhållande mellan man och kvinna på 2:1. Prevalensen av subvalvulär aortastenos är 6,5 % av alla medfödda hjärtsjukdomar hos vuxna. [8]

enklaffs aortastenos är associerad med andra hjärtmissbildningar i 50-65 % av fallen. [9]I en rapport med 35 patienter hittades samtidiga lesioner.

• Ventrikulär septumdefekt (VSD) (20 %)
• Open ductus arteriosus (34 %)
• Lungstenos (9 %)
• Koarktation av aorta (23 %)
• Olika andra lesioner (14 %)

Bland alla obstruktioner i vänsterkammarnas utflödeskanal förekommer subaortastenos i cirka 10-30 % av fallen.

Det noteras att problemet förekommer oftare hos män (en och en halv till två gånger oftare än hos kvinnor).

Associerade patologier är i de flesta fall:

• bikuspidal aortaklaff;
• aortaklaffstenos;
• koarktation av aorta;
• öppen ductus arteriosus;
• interventrikulär septumdefekt;
• Fallots tetrad;
• fullständig atrioventrikulär kommunikation.

Ungefär 20-80 % av patienterna med medfödd subaortastenos har samtidig medfödd hjärtsjukdom, och 50 % får diagnosen ökande aortaklaffinsufficiens, vilket är förknippat med hemodynamiska avvikelser. Dessutom kan subaortastenos vara en av manifestationerna av Schons komplex.

Medfödd isolerad stenos är en sällsynt diagnos bland nyfödda spädbarn och barn under det första levnadsåret. I äldre åldrar kan patologin existera latent i många år. Men efter 30 års ålder är medfödd subaortastenos praktiskt taget ovanlig. [10]

Orsaker subaortastenos

Många mekanismer bidrar till utvecklingen av fixerad subvalvulär aortastenos, såsom genetiska faktorer, hemodynamiska abnormiteter som ses i andra hjärtskador, eller underliggande morfologi för vänsterkammarutflöde som ökar turbulensen i utflödeskanalen. [11]Olika defekter (mest medfödda) kan orsaka utveckling av subaortastenos. I synnerhet kan sådana defekter inkludera:

• felaktig fastsättning av den främre mitralisklaffens broschyr till det interventrikulära membranet, mitralisklaffen eller kordalavvikelser;
• förtjockning, förtjockning av mitralisklaffen med bildandet av mekanisk obstruktion;
• isolerad divergens av den främre mitralisklaffbladet med chordae;
• fallskärmsformad mitralisklaffkrökning;
• hypertrofi av muskulaturen i den vänstra ventrikulära utflödeskanalen;
• Fibrös förtjockning under aortaklaffen med cirkulatorisk täckning av den vänstra kammarens utflödeskanal etc.

Patologiska förändringar kan påverka både de subvalvulära strukturerna i aortaklaffen och närliggande anatomiska element (t.ex. mitralisklaffen). [12]

Riskfaktorer

Huvudfaktorn i utvecklingen av subaortastenos är en genetisk störning. Ärftliga former av sjukdomen åtföljs av en brist i bildandet av myokardkontraktionsproteiner. Idiopatisk spontan subaortastenos är inte ovanligt.

I de flesta fall nämner specialister följande provocerande faktorer:

• interventrikulär septalhypertrofi;
• metabola störningar, inklusive diabetes mellitus, tyreotoxikos, fetma och amyloidos;
• kemoterapibehandling;
• användning av anabola, narkotika;
• bindvävssjukdomar;
• bakteriella och virala infektiösa patologier;
• kroniskt alkoholberoende;
• Strålningsexponering, inklusive strålbehandling;
• idrottshjärtsyndrom.

Subaortastenos på grund av hypertrofi av interventrikulär septum leder till ihållande cirkulationssvikt. Vid ögonblicket av kontraktil aktivitet transporteras blod mellan klaffbladet och septumet. På grund av otillräckligt tryck finns det större överlappning av mitralisklaffen i den vänstra kammarens utflödeskanal. Som ett resultat flödar inte tillräckligt med blod in i aortan, lungutflödet hindras, hjärt- och hjärnbrist utvecklas och arytmi utvecklas.

Patogenes

Medfödd subaortastenos åtföljs av strukturella förändringar i det subvalvulära utrymmet i aortaklaffen, eller av utvecklingsdefekter i närliggande strukturer, såsom mitralisklaffen.

Membranös diafragmastenos kan bero på närvaron av ett cirkulärt fibröst membran med hål i den vänstra kammarens utflödeskanal eller en fibrös sulcusveck som minskar mer än hälften av den vänstra kammarens utflödeskanal. Den membranösa öppningen kan vara så stor som 5-15 mm. I de flesta fall är membranet lokaliserat omedelbart under den fibrösa ringen av aortaklaffen, eller något nedanför, och är fäst längs basen av den främre mitralisklaffbladet till det interventrikulära skiljeväggen under det högra krans- eller icke-koronarbladet.

Valvulär subaortastenos manifesteras av en fibrotisk förtjockning av valvulär typ, med lokalisering 5-20 mm under aortaklaffen.

Fibromuskulär subaortastenos är en märklig förtjockning, liknande en "krage", lokaliserad 10-30 mm under aortaklaffen, i kontakt med den främre mitralisklaffens broschyr, "kramar" den vänstra kammarens utflödeskanal som en semilunar rulle. Avsmalningen kan vara ganska lång, upp till 20-30 mm. Patologin detekteras ofta mot bakgrund av hypoplasi av ventilens fibrösa ring och förändringar i sidan av ventilflikarna.

Tunnelformad subaortastenos är den mest uttalade typen av denna patologi, som kännetecknas av intensiva hypertrofiska förändringar i muskulaturen i den vänstra ventrikulära utflödeskanalen. Som ett resultat bildas en fibrös-muskulär tunnel 10-30 mm lång. Dess lumen är smalare, vilket är förknippat med tät fibrös skiktning. Den vänstra ventrikelmuskulaturen är hypertrofierad, subendokardiell ischemi, fibros, ibland allvarlig hypertrofi av interventrikelskiljeväggen (jämfört med den bakre vänstra ventrikelväggen), och histologiskt desorienterade muskelfibrer noteras. [13]

Symtom subaortastenos

Svårighetsgraden och intensiteten av den kliniska bilden beror på graden av förträngning av matsmältningskanalen. Följande första tecken registreras oftast:

• periodiska episoder av suddigt medvetande, halvsvimning och svimning;
• andnöd;
• Bröstsmärta (episodisk eller konstant);
• hjärtrytmstörningar;
• takykardi, hjärtklappning;
• yrsel.

Symtomatologi ökar mot bakgrund av fysisk ansträngning, överätande, alkoholkonsumtion, spänning, rädsla, plötslig förändring av kroppsposition. Hjärtsmärta liknar angina pectoris, men vid subaortastenos lindrar inte intag av nitrater (Nitroglycerin) utan ökar smärtan.

Med tiden förvärras patologin. Under läkarundersökningen upptäcks vänstersidig förskjutning av den apikala tremoren, dess bifurkation eller amplifiering. I området för halsartärerna är pulsen tvåvågig (dikrotisk), benägen att öka snabbt. På grund av ökat ventryck vidgas livmoderhalskärlen, de nedre extremiteterna sväller, det finns en ansamling av vätska i bukhålan (ascites) och i pleurahålan (hydrothorax).

Blåsljud auskulteras i ögonblicket av systole över spetsen, dess ljudstyrka ökar i upprätt läge, vid inandning och vid andning. [14]

Komplikationer och konsekvenser

Specialister talar om flera karakteristiska varianter av förloppet av subaortastenos:

• I ett godartat förlopp känner sig patienterna tillfredsställande och diagnostiska åtgärder avslöjar inte uppenbara hemodynamiska störningar.
• Med en komplex progressiv kurs noterar patienterna ökande svaghet, ökande hjärtsmärta, uppkomsten av dyspné i vila, periodisk svimning.
• Det terminala stadiet åtföljs av utvecklingen av allvarlig cirkulationssvikt.

De vanligaste komplikationerna är:

• Ett anfall av hjärtklappning (takykardi);
• extrasystole;
• Förmaksflimmer och hotande cerebral emboli;
• plötsligt hjärtstopp.

Diagnostik subaortastenos

I det inledande diagnostiska skedet bedöms symtomen, palpation och slagverk av hjärtzonen och halskärlen utförs. Vid subaortastenos är det möjligt att upptäcka perkussiv expansion av hjärtgränser till vänster på grund av vänsterkammarhypertrofi, samt palpation - suddighet av den apikala tremoren. Palpation kan avslöja systolisk tremor vid hjärtbasen med fortsättning längs halspulsådrorna.

Auskultation avslöjar:

• grovt systoliskt blåsljud som dominerar i det andra interkostala utrymmet på höger sida, som strålar ut till halspulsådrorna;
• diastoliska uppstötningar blåsljud vid aortaklaffen.

Följande tester rekommenderas: koagulogram, trombocytantal för att förutsäga risken för perioperativ blödning och mängden blodförlust. Dessutom utförs en hematologisk studie för att upptäcka anemi. [15]

Instrumentell diagnos innebär användning av sådana tekniker:

• lungröntgen med bestämning av hjärtstorleken (vid subaortastenos förstoras hjärtat, får en sfärisk konfiguration);
• elektrokardiografi (subaortastenos åtföljs av tecken på vänsterkammarmuskelhypertrofi, uppkomst av djupa Q-tänder, ST-minskning, T-avvikelse i den första standardledningen, V5, V6; dilaterad P i den andra och tredje avledningarna som ett resultat av förstorat vänster förmak detekteras);
• Holter elektrokardiografi (för att upptäcka takykardiska attacker, förmaksflimmer, extrasystoler);
• ultraljud (vid subaortastenos är septum 1,25 gånger tjockare än vänster kammarvägg; det finns otillräcklig vänsterkammarkapacitet, minskat blodflöde genom aortaklaffen, stängning av den senare i mitten av systolen och utvidgning av vänster förmakshålighet);
• hjärtsondering (förändringar i inspiratoriskt andningstryck, ökningar i slutligt diastoliskt tryck);
• ventrikulografi, angiografi (avslöjar ett problem med blod som läcker ut i aortan vid tidpunkten för vänsterkammarkontraktion).

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos görs i vissa fall mellan medfödd subaortastenos och hypertrofisk kardiomyopati med försämrat utflöde från vänster kammare. De erhållna diagnostiska resultaten spelar en viktig roll i valet av efterföljande terapeutisk taktik.

Behandling subaortastenos

Svårigheten ligger i det faktum att kirurgiskt ingrepp för subaortastenos alltid är mycket traumatiskt och förknippat med ökade livsrisker, och konservativ terapi leder inte alltid till önskad effekt.

För att minska hjärtbelastningen, förbättra vänsterkammarfunktionen är det möjligt att förskriva sådana läkemedel:

• β-blockerare (Anaprilin, med en gradvis ökning av daglig dos från 40 till 160 mg);
• kalciumkanalhämmare (Isoptin);
• antiarytmika (Cordarone).

Om det finns ett hot om inflammatoriska komplikationer (t.ex. endokardit), kan antibiotikabehandling med cefalosporinantibiotika (Cefazolin) eller aminoglykosider (Amikacin) förskrivas. [16]

Dessa vanliga mediciner rekommenderas inte för subaortastenos:

• diuretika;
• nitroglycerin;
• hjärtglykosider;
• Dopamin, Adrenalin;
• vasodilatorer.

Med allvarligt pågående patologi och bristen på effekt från konservativ terapi, med tryckskillnader i ventrikeln och aortan på mer än 50 mm Hg, kan läkare ta upp frågan om kirurgiskt ingrepp, särskilt:

• Mitralklaffprotes för att optimera ventrikulär prestanda;
• Myoectomy - excision av myokardiet för att förbättra septumfunktionen.

Bland de alternativa metoderna är placering av pacemaker eller cardioverter ledande.

Behandlingen kompletteras nödvändigtvis med förändringar i patientens kost. Rekommenderad:

• ät ofta och små måltider utan att äta för mycket;
• uteslut salt, animaliska fetter, kryddiga kryddor och kryddor (för att förbättra kärlsystemet);
• Begränsa vätskeintaget till 800-1000 ml per dag;
• eliminera alkoholhaltiga drycker, läsk, kaffe och starkt te;
• i kosten ge företräde åt vegetariska soppor, gröt och stuvade grönsaker, kokt havsfisk, mejeriprodukter, frukt, nötter, örter och bär.

Kriterierna och tidpunkten för kirurgiskt ingrepp vid subvalvulär aortastenos är kontroversiella. Tidig intervention hos dessa patienter uppvägs av en hög förekomst av postoperativa recidiv, sena reoperationer och utveckling av aortauppstötningar efter obstruktionslindring. [17], [18]

• Hos barn och ungdomar med en genomsnittlig dopplergradient på mindre än 30 mm Hg och ingen vänsterkammarhypertrofi, består behandlingen av subvalvulär aortastenos av icke-intervention och medicinsk övervakning.
• Hos barn och ungdomar med en dopplerometrisk medelgradient på 50 mmHg eller mer är kirurgisk behandling nödvändig.
• Barn och ungdomar med genomsnittliga dopplergradienter på 30 till 50 mm Hg kan övervägas för kirurgisk ingrepp om de har symtomatisk angina, synkope eller dyspné vid ansträngning, om de är asymtomatiska men utvecklar förändringar vid vilo- eller arbets-EKG, eller vid högre åldrar. vid diagnos. [19]
• Enbart förebyggande av aortauppstötningar är vanligtvis inte ett kriterium för kirurgiskt ingrepp. Progression och försämring av uppstötningar i betydande grad är dock en indikation för kirurgiskt ingrepp.

Förebyggande

Ärftliga former av subaortastenos kan inte förebyggas, men förebyggande åtgärder är nödvändiga för att förhindra utvecklingen av komplikationer av sjukdomen. Först och främst är det nödvändigt att övervaka fysisk aktivitet, undvika överbelastning, undvika styrketräning och andra övningar som ökar risken för hypertrofiska förändringar i myokardiet.

Eventuell träning avbryts om följande förändringar upptäcks:

• en tydlig tryckfelmatchning i vänster hjärta;
• markerad myokardhypertrofi;
• ventrikulär eller supraventrikulär arytmi;
• fall av plötslig död bland direkta släktingar (dödsorsaken kan vara obestämd, eller resultatet av kardiomyopati med hypertrofi).

Vid systematisk svaghet, yrsel, smärta vid fysisk ansträngning, andnöd, är det nödvändigt att konsultera en läkare. Vid ärftlig anlag rekommenderas att genomgå årlig förebyggande diagnostik, inklusive ultraljud, elektrokardiografi och ventrikulografi. Det är önskvärt under hela livet att följa en diet med begränsningar av salt och animaliska fetter, samt med en fraktionerad diet. Det är viktigt att ständigt övervaka fysisk aktivitet, överbelasta inte kroppen med styrketräning, träna endast under överinseende av en läkare och tränare.

Profylaktiska åtgärder för att förhindra utvecklingen av subaortastenos är nära relaterade till förebyggande av ateroskleros, reumatism och infektiösa inflammatoriska lesioner i hjärtat. Patienter med hjärt-kärlsjukdomar är föremål för medicinsk undersökning, eftersom de kräver regelbunden övervakning av en kardiolog och reumatolog.

Prognos

Subaortastenos är ibland latent, utan några uttalade symtom, under många år. När uppenbara kliniska manifestationer uppträder, finns det en signifikant ökning av sannolikheten för komplikationer, inklusive dödligt utfall. Bland de viktigaste ogynnsamma tecknen:

• angina;
• pre-synkope, svimning;
• vänsterkammarsvikt (vanligtvis i sådana situationer är femårsöverlevnaden två till fem år).

Spädbarn och barn bör övervakas ofta (var 4-6 månad) för att förstå progressionshastigheten eftersom subvalvulär aortastenos är en progressiv sjukdom.

Överlevnaden hos patienter som har genomgått subaorta membranexcisionskirurgi är utmärkt, men dessa patienter måste övervakas eftersom den vänstra kammarens utflödesgradient långsamt ökar med tiden. Långtidsuppföljning av postoperativa patienter är viktig. De flesta patienter kommer att behöva reopereras någon gång i livet på grund av återfall. [20]

Oberoende prediktorer för ökad reoperationsfrekvens är följande:

• Kvinnligt kön
• Toppen momentan LVOT-gradientprogression över tid
• Skillnad mellan preoperativ och postoperativ topp momentana LVEF-gradienter
• Preoperativ topp momentan LV-gradient större än eller lika med 80 mm Hg.
• Ålder över 30 vid diagnostillfället

Med utvecklingen av vänsterkammarinsufficiens och med snabb kirurgisk intervention rapporteras femårsöverlevnad i mer än 80% av fallen och tioårsöverlevnad i 70% av fallen. Komplicerad subaortastenos har en ogynnsam prognos.