Subaortastenos

I hypertrofi och andra myokardiella defekter i området för det interventrikulära septum är blodtransport till aorta nedsatt. Detta område föregår området för aortaklaffen, så denna minskning kännetecknas som subaortic utflödesstenos. Hos patienter i momentet av sammandragning av vänster kammare finns det en hinder som förhindrar blodflöde, vilket manifesteras av yrsel, nedsatt medvetande och andning. Behandling kan vara antingen konservativ eller kirurgisk, beroende på formen och den kliniska bilden av sjukdomen.

Idiopatisk hypertrofisk subaortisk stenos

Om orsakerna till subaortisk stenos inte kan identifieras, och det också är omöjligt att hitta en relation mellan utvecklingen av patologi och skadliga och ärftliga faktorer, kallas en sådan sjukdom idiopatisk.

Termen tillämpas på stenos som provoceras av ospecificerade orsaker eller spontan stenos.

På tal om hypertrofisk subaortisk stenos, betyder de onormal överväxt av myofibriller, som kan manifestera sig i följande former:

• Ändrad hypertrofisk stenos (har utseendet på en krage som täcker kanalen);
• Semilunar hypertrofisk stenos (har en åsform på septum eller mitral ventilblad);
• Tunnelstenos (hela vänster ventrikulära utflödes kanal påverkas).

Anatomiska varianter

Det finns ett spektrum av varianter av subvalvulär aortastenos som förekommer isolerat eller i kombination med andra. De är följande:

• Tunt diskret membran: den vanligaste lesionen
• Muskulös fibrös ås.
• Diffus fibrotisk muskulös tunnelliknande förträngning av det vänstra ventrikulära utflödet (LVOT). [1], [2]
• Ytterligare eller onormal mitral ventilvävnad

Hos de flesta patienter orsakas hindring av ett membran fäst vid det interventrikulära septum eller omfattar det vänstra ventrikulära utflödet. [3], [4], [5] Dess position kan vara allt från direkt under aortaventilen till vänster ventrikel. Det noteras att basen på aortaklaffarna är involverade i denna subaorta vävnad, som begränsar rörligheten och utvidgar det vänstra ventrikulära utflödet.

Epidemiologi

Subvalvular aortasstenos är ett sällsynt tillstånd som ses hos spädbarn och nyfödda, men är den näst vanligaste typen av aortastenos. Det ansvarar för cirka 1% av alla medfödda hjärtfel (8 av 10 000 nyfödda) och 15% till 20% av alla fasta obstruktiva skador i det vänstra ventrikulära utflödet.

Barn med medfödd aortastenos har 10 till 14% av fallen av subvalvulär aortastenos. Det är vanligare hos män och sträcker sig från 65% till 75% av fallen, [6], [7] med ett manligt till kvinnligt förhållande på 2: 1. Förekomsten av subvalvulär aortastenos är 6,5% av all vuxen medfödd hjärtsjukdom. [8]

En-ventil aortastenos är associerad med andra hjärtmulböcker i 50-65% av fallen. [9] I en rapport om 35 patienter hittades samtidigt lesioner.

• Ventrikulär septal defekt (VSD) (20%)
• Öppen ductus arteriosus (34%)
• Lungstenos (9%)
• Coarctation av aorta (23%)
• Olika andra skador (14%)

Bland alla vänster ventrikulära utflödesavtal förekommer subaortic stenos i cirka 10-30% av fallen.

Det noteras att problemet uppstår oftare hos män (en och en halv till två gånger oftare än hos kvinnor).

Tillhörande patologier i de flesta fall är:

• Bicuspid aorta ventil;
• Aortaventilstenos;
• Koarktation av aorta;
• Öppen ductus arteriosus;
• Interventrikulär septal defekt;
• Fallots tetrad;
• Slutför atrioventrikulär kommunikation.

Cirka 20-80% av patienterna med medfödd subaortisk stenos har samtidig medfödd hjärtsjukdom och 50% diagnostiseras med ökande aortaventilinsufficiens, vilket är associerat med hemodynamiska avvikelser. Dessutom kan subaortisk stenos vara en av manifestationerna av Schons komplex.

Medfödd isolerad stenos är en sällsynt diagnos bland nyfödda barn och barn under det första året av livet. Vid äldre åldrar kan patologin existera latent i många år. Men efter 30 års ålder är medfödd subaortisk stenos praktiskt taget ovanligt. [10]

Orsaker subaortastenos

Många mekanismer bidrar till utvecklingen av fast subvalvulär aortastenos, såsom genetiska faktorer, hemodynamiska avvikelser som ses i andra hjärtskador eller underliggande ventrikulärt utflödesmorfologi som ökar turbulensen i utflödet. [11] Olika defekter (mestadels medfödda) kan orsaka utveckling av subaortic stenos. I synnerhet kan sådana fel inkludera:

• Felaktig fästning av den främre mitralventilens broschyr till det interventrikulära membranet, mitralventilen eller ackordavvikelser;
• Förtjockning, förtjockning av mitralventilen med bildning av mekanisk hindring;
• Isolerad divergens av den främre mitralventilens broschyr med chordae;
• Fallskärmsformad mitral ventilkurvatur;
• Hypertrofi av det vänstra ventrikulära utflödet muskulatur;
• Fibrös förtjockning under aortaventilen med cirkulationstäckning av det vänstra ventrikulära utflödet, etc.

Patologiska förändringar kan påverka både de subvalvulära strukturerna i aortaventilen och anatomiska element i närheten (t.ex. mitralventil). [12]

Riskfaktorer

Huvudfaktorn i utvecklingen av subaortic stenos är en genetisk störning. Ärftliga former av sjukdomen åtföljs av en brist i bildningen av myokardiella sammandragningsproteiner. Idiopatisk spontan subaortisk stenos är inte ovanligt.

I de flesta fall nämner specialister följande provocerande faktorer:

• Interventrikulär septal hypertrofi;
• Metaboliska störningar, inklusive diabetes mellitus, tyrotoxikos, fetma och amyloidos;
• Kemoterapibehandling;
• Användning av anabolics, narkotika;
• Bindvävssjukdomar;
• Bakterie- och virala infektionspatologier;
• Kroniskt alkoholberoende;
• Strålningsexponering, inklusive strålbehandling;
• Sports Heart Syndrome.

Subaortic stenos på grund av hypertrofi av det interventrikulära septum leder till ihållande cirkulationsfel. I det ögonblick av kontraktil aktivitet transporteras blod mellan ventilbroschyren och septum. På grund av otillräckligt tryck finns det större överlappning av mitralventilen på det vänstra ventrikulära utflödet. Som ett resultat hindras inte tillräckligt med blod i aorta, lungutflödet hindras, hjärt- och cerebralt underskott utvecklas och arytmi utvecklas.

Patogenes

Medfödd subaortisk stenos åtföljs av strukturella förändringar i det subvalvulära utrymmet i aortaventilen, eller av utvecklingsdefekter i närliggande strukturer, såsom mitralventilen.

Membranhaltig membranstenos kan bero på närvaron av ett cirkulärt fibröst membran med hål i det vänstra ventrikulära utflödet eller en fibrös sulcusveck som minskar mer än hälften av det vänstra ventrikulära utflödet. Den membranösa öppningen kan vara så stor som 5-15 mm. I de flesta fall lokaliseras membranet omedelbart under den fibrösa ringen på aortaventilen, eller något under, och är fäst längs basen på den främre mitrala ventilbroschyren till interventrikulära septum under den högra koronar- eller icke-koronära broschyren.

Valvular subaortic stenos manifesteras av en fibrotisk förtjockning av en valvulär typ, med lokalisering 5-20 mm under aortaventilen.

Fibromuskulära subaortiska stenos är en speciell förtjockning, liknande en "krage", lokaliserad 10-30 mm under aortaventilen, i kontakt med den främre mitralventilens broschyr, "som kramar" det vänstra ventrikulära utflödet som en semilunarrulle. Förskjutningen kan vara ganska lång, upp till 20-30 mm. Patologin upptäcks ofta mot bakgrund av hypoplasi i ventilens fibrösa ring och förändringar i sidan av ventilflikarna.

Tunnelformad subaortisk stenos är den mest uttalade typen av denna patologi, som kännetecknas av intensiva hypertrofiska förändringar i muskulaturen i det vänstra ventrikulära utflödet. Som ett resultat bildas en fibrös muskulär tunnel 10-30 mm lång. Lumen är smal, vilket är förknippat med tät fibrös skiktning. Den vänstra ventrikulära muskulaturen är hypertrofierad, subendokardiell ischemi, fibros, ibland allvarlig hypertrofi av det interventrikulära septum (jämfört med den bakre vänstra ventrikulära väggen) och histologiskt desorienterade muskelfibrer noteras. [13]

Symtom subaortastenos

Svårighetsgraden och intensiteten hos den kliniska bilden beror på graden av minskning av matsmältningskanalen. Följande första skyltar registreras oftast:

• Periodiska avsnitt av suddigt medvetande, halvfumning och svimning;
• Andnöd;
• Bröstsmärta (episodisk eller konstant);
• Hjärtrytmstörningar;
• Takykardi, hjärtklappning;
• Yrsel.

Symtomatologin ökar mot bakgrund av fysisk ansträngning, överätning, alkoholkonsumtion, spänning, rädsla, plötslig förändring av kroppspositionen. Hjärtsmärta liknar angina pectoris, men i subaortic stenos lindrar inte nitrater (nitroglycerin) utan ökar smärtan.

Med tiden förvärras patologin. Under medicinsk undersökning upptäcks vänstersidig förskjutning av den apikala tremoren, dess förgrening eller förstärkning. I området med karotisartärerna är pulsen tvåvågor (dikrotiska), benägna att snabb öka. På grund av ökat venöst tryck utvidgas livmoderhalsen, de nedre extremiteterna sväller, det finns en ackumulering av vätska i bukhålan (ascites) och i pleuralhålan (hydrothorax).

Hjärta mumling är auskultat vid systolens ögonblick över spetsen, dess höghet ökar i upprätt läge, vid inandning och under andetag. [14]

Komplikationer och konsekvenser

Specialister pratar om flera karakteristiska varianter i förloppet av subaortic stenos:

• I en godartad kurs känner patienter tillfredsställande och diagnostiska åtgärder avslöjar inte uppenbara hemodynamiska störningar.
• Med en komplex progressiv kurs noterar patienterna ökande svaghet, ökande hjärtsmärta, utseendet på dyspné i vila, periodisk svimning.
• Terminalstadiet åtföljs av utvecklingen av allvarligt cirkulationsfel.

De vanligaste komplikationerna är:

• En anfall av hjärtklappning (takykardi);
• Extrasystol;
• Förmaksflimmer och hotande cerebral emboli;
• Plötsligt hjärtstopp.

Diagnostik subaortastenos

Vid det initiala diagnostiska stadiet bedöms symptomatologin, palpation och slagverk av hjärtzonen och nackkärlen utförs. Vid subaortisk stenos är det möjligt att upptäcka slagverksutvidgning av hjärtgränser till vänster på grund av vänster ventrikulär hypertrofi, såväl som palpation - oskärpa av den apikala tremor. Palpation kan avslöja systolisk tremor vid hjärtbasen med fortsättning längs karotisartärerna.

Auskultation avslöjar:

• Grov systolisk mumling som dominerar i det andra interkostala utrymmet på höger sida, strålande till halsartärerna;
• Diastolic Regurgitation mumling vid aortaventilen.

Följande tester rekommenderas: koagulogram, blodplättantal för att förutsäga risken för perioperativ blödning och mängden blodförlust. Dessutom utförs en hematologisk studie för att upptäcka anemi. [15]

Instrumental diagnos innebär användning av sådana tekniker:

• Bröströntgen med bestämning av hjärtstorleken (i subaortisk stenos är hjärtat förstorat, förvärvar en sfärisk konfiguration);
• Elektrokardiografi (subaortic stenos åtföljs av tecken på vänster ventrikulär muskelhypertrofi, utseende av djupa Q-tänder, ST-minskning, t abnormitet i den första standardledningen, V5, V6; Dilated P i den andra och tredje ledningen som ett resultat av förstorad vänster atrium upptäcks);
• Holter elektrokardiografi (för att upptäcka takykardattacker, förmaksflimmer, extrasystoler);
• Ultraljud (i subaortisk stenos är septum 1,25 gånger tjockare än den vänstra ventrikulära väggen; det finns otillräcklig vänster ventrikulär kapacitet, minskat blodflödet genom aortaventilen, stängning av den senare mitt i systolen och vänster förmaks kavitetsutvidgning);
• Hjärtprovning (förändringar i inspirerande andningstryck, ökningar i slutligt diastoliskt tryck);
• Ventrikulografi, angiografi (avslöjar ett problem med blod som flyr ut i aorta vid tidpunkten för vänster ventrikulär sammandragning).

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos i vissa fall utförs mellan medfödd subaortisk stenos och hypertrofisk kardiomyopati med nedsatt utflöde från vänster ventrikel. De erhållna diagnostiska resultaten spelar en viktig roll i valet av efterföljande terapeutisk taktik.

Behandling subaortastenos

Svårigheten ligger i det faktum att kirurgisk ingripande för subaortisk stenos alltid är mycket traumatisk och förknippad med ökade livsrisker, och konservativ terapi inte alltid leder till önskad effekt.

För att minska hjärtbelastningen, förbättra vänster ventrikelfunktion är det möjligt att förskriva sådana läkemedel:

• ß-blockerare (Anapriline, med en gradvis ökning av den dagliga dosen från 40 till 160 mg);
• Kalciumkanalinhibitorer (Isoptin);
• Antiarytmiska läkemedel (Cordarone).

Om det finns ett hot om inflammatoriska komplikationer (t.ex. endokardit) kan antibiotikabehandling med cefalosporinantibiotika (cefazolin) eller aminoglykosider (amikacin) förskrivas. [16]

Dessa vanliga mediciner rekommenderas inte för subaortisk stenos:

• Diuretika;
• Nitroglycerin;
• Hjärtglykosider;
• Dopamin, adrenalin;
• Vasodilatorer.

Med allvarligt pågående patologi och bristen på effekt från konservativ terapi, med tryckskillnader i ventrikeln och aorta mer än 50 mm Hg, kan läkare ta upp frågan om kirurgisk ingripande, särskilt:

• Mitral ventilprotes för att optimera ventrikulär prestanda;
• Myoektomi - excision av myokardium för att förbättra septalfunktionen.

Bland de alternativa metoderna leder placering av en pacemaker eller cardioverter.

Behandling kompletteras nödvändigtvis av förändringar i patientens kost. Rekommenderad:

• Ät ofta och små måltider utan att äta för mycket;
• Uteslut salt, djurfetter, kryddig kryddor och kryddor (för att förbättra det vaskulära systemet);
• Begränsa vätskintaget till 800-1000 ml per dag;
• Eliminera alkoholhaltiga drycker, läsk, kaffe och starkt te;
• I kosten föredrar vegetariska soppor, gröt och stuvade grönsaker, kokt havsfisk, mejeriprodukter, frukt, nötter, örter och bär.

Kriterierna och tidpunkten för kirurgisk intervention i subvalvulär aortastenos är kontroversiella. Tidig intervention hos dessa patienter motverkas av en hög förekomst av postoperativa återfall, sena omoperationer och utveckling av aortakurggurgering efter hindring. [17], [18]

• Hos barn och ungdomar med en genomsnittlig Doppler-gradient på mindre än 30 mm Hg och ingen vänster ventrikulär hypertrofi, består behandling av subvalvulär aortastenos av icke-intervention och medicinsk övervakning.
• Hos barn och ungdomar med en dopperometrisk medelgradient på 50 mmHg eller mer, är kirurgisk behandling nödvändig.
• Barn och ungdomar med genomsnittliga Doppler-gradienter på 30 till 50 mm Hg kan övervägas för kirurgisk ingripande om de har symptomatisk angina, synkope eller dyspné vid ansträngning, om de är asymptomatiska men utvecklar förändringar på vila eller träning EKG, eller vid äldre åldrar. Vid diagnos. [19]
• Förebyggande av aortakurgurgering ensam är vanligtvis inte ett kriterium för kirurgisk ingripande. Progression och försämring av uppstötning i betydande grad är emellertid en indikation för kirurgisk ingripande.

Förebyggande

Ärftliga former av subaortisk stenos kan inte förhindras, men förebyggande åtgärder är nödvändiga för att förhindra utvecklingen av komplikationer av sjukdomen. Först och främst är det nödvändigt att övervaka fysisk aktivitet, undvika överbelastning, undvika styrketräning och andra övningar som ökar risken för hypertrofiska förändringar i myokardiet.

Varje övning avbryts om följande ändringar upptäcks:

• En tydlig tryckmatchning i det vänstra hjärtat;
• Markerad myokardiell hypertrofi;
• Ventrikulär eller supraventrikulär arytmi;
• Fall av plötslig död bland direkta släktingar (dödsorsaken kan inte fastställas eller resultatet av kardiomyopati med hypertrofi).

Vid systematisk svaghet, yrsel, smärta vid fysisk ansträngning, andnöd är det nödvändigt att konsultera en läkare. Vid ärftlig predisposition rekommenderas det att genomgå årlig förebyggande diagnostik, inklusive ultraljud, elektrokardiografi och ventrikulografi. Det är önskvärt under hela livet att följa en diet med begränsning av salt och animaliskt fetter, liksom med en bråkdel. Det är viktigt att ständigt övervaka fysisk aktivitet, inte överbelasta kroppen med styrketräning, träna endast under övervakning av en läkare och tränare.

Profylaktiska åtgärder för att förhindra utvecklingen av subaortisk stenos är nära besläktade med förebyggande av åderförkalkning, reumatism och infektiösa inflammatoriska lesioner i hjärtat. Patienter med hjärt-kärlsjukdomar omfattas av medicinsk undersökning, eftersom de kräver regelbunden övervakning av en kardiolog och reumatolog.

Prognos

Subaortic stenos är ibland latent, utan uttalade symtom under många år. När uppenbara kliniska manifestationer visas finns det en betydande ökning av sannolikheten för komplikationer, inklusive dödligt resultat. Bland de viktigaste ogynnsamma tecknen:

• Angina;
• Pre-syncope, svimning;
• Vänster ventrikelfel (vanligtvis i sådana situationer är den femåriga överlevnadsgraden två till fem år).

Spädbarn och barn bör övervakas ofta (var 4-6 månad) för att förstå progressionshastigheten eftersom subvalvulär aortastenos är en progressiv sjukdom.

Överlevnad hos patienter som har genomgått subaortic membran excisionskirurgi är utmärkt, men dessa patienter måste övervakas eftersom det vänstra ventrikulära utflödesvägsgradienten långsamt ökar med tiden. Långvarig uppföljning av postoperativa patienter är viktig. De flesta patienter kommer att kräva reoperation någon gång i sina liv på grund av återfall. [20]

Oberoende prediktorer för ökade reoperationshastigheter är följande:

• Kvinnlig kön
• Topp omedelbar LVOT-gradientprogression över tiden
• Skillnad mellan preoperativa och postoperativa toppar omedelbara LVEF-lutningar
• Preoperativ topp omedelbar LV-gradient större än eller lika med 80 mm Hg.
• Ålder över 30 vid diagnosen

Med utvecklingen av vänster ventrikulär insufficiens och med snabb kirurgisk ingripande rapporteras fem års överlevnad i mer än 80% av fallen och tioårsöverlevnad i 70% av fallen. Komplicerad subaortisk stenos har en ogynnsam prognos.