Stigande förlamning

Neurologiskt syndrom – ascenderande paralys – är en akut form av postinfektiös multipel skada på perifera nerver. Andra namn för denna patologi: ascenderande Landry-paralys eller Landry syndrom, ascenderande Guillain-Barré-paralys (Guillain-Barré-Strall syndrom, GBS). Det finns också namnet Landry-Guillain-Barré syndrom.

I allmänhet används alla dessa termer för att beskriva en ganska kliniskt heterogen patologi - inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati (AIDP), akut axonal motorisk neuropati, akut axonal motorisk-sensorisk neuropati och Miller-Fishers syndrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Den totala årliga statistiken för ascenderande paralys är ett fall per 55–91 tusen personer. I västländer är antalet nya episoder per år från 0,89 till 1,89 fall per 100 tusen personer. Risken att utveckla ascenderande paralys ökar med 20 % för varje årtionde i livet (data från European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Orsaker av uppåtstigande förlamning

Ascending Guillain-Barré (eller Landrys) pares utvecklas som ett resultat av skador på myelinskidorna i nervfibrernas axoner.

På senare tid har man trott att orsakerna till ascenderande förlamning är autoimmuna till sin natur: kroppens försvarssystem attackerar felaktigt nervcellerna i det perifera nervsystemet och deras stödjande strukturer. Axonerna (processerna) i nervcellerna som överför nervimpulser till de neuromuskulära förbindelserna är täckta med ett hölje av Schwann-celler, som innehåller myelin.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogenes

Idag förknippar neurologer patogenesen av ascendens paralys, som är ett resultat av skador på myelinskidan i nervfibrer och en minskning eller fullständig upphörande av nervsignalöverföring, med aktivering av cellulär immunitet (T-lymfocyter och makrofager) och utveckling av ett tillstånd som i sin mekanism liknar en fördröjd allergisk reaktion. Detta uttrycks i produktionen av IgG-, IgM- och IgA-antikroppar mot cellerna i manteln (gangliosiderna GM1, GD1a, GT1a och GQ1b).

Oftast provoceras syntesen av autoantikroppar i kroppen av en tidigare infektion. Infektiösa orsaker till ascendensförlamning är extremt varierande. Som ett av symtomen kan ascendens Guillain-Barré-förlamning (ascendens Landry-förlamning) observeras hos patienter med:

• influensa, difteri, vattkoppor, röda hund och mässling;
• rabies och brucellos;
• infektion med herpesvirus, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus och hepatit E;
• primär infektiös och sekundär (postvaccination) encefalit;
• fästingburen borrelios;
• respiratorisk form av mykoplasmos och klamydia, det vill säga atypisk lunginflammation orsakad av Mycoplasma pneumoniae och Chlamydophila pneumoniae;
• lymfocytisk koriomeningit (vilken är en virusinfektion som bärs av möss);
• akut disseminerad encefalomyelit;
• systemisk lupus erythematosus.

Nära besläktade är den akuta infektionssjukdomen från den zoonotiska kategorin campylobacteriosis och ascendens paralys. Campylobacteriosis orsakas av bakterien Campylobacter jejuni, som, när den penetrerar mag-tarmkanalen, börjar föröka sig och frigöra gifter. Som ett resultat utvecklas inflammation, svullnad och till och med sårbildning i mag-tarmkanalens slemhinnor, samt allmän berusning av kroppen (genom blod och lymfa). Samtidigt producerar kroppen IgA- och IgG-antikroppar mot lipo-oligosackariderna i campylobacters cellmembran, vilket orsakar inflammation och degeneration av personens egna myelinskidor och nervceller.

Enligt det amerikanska National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) orsakas ungefär en tredjedel av fallen av ascenderande förlamning av campylobakterios.

Bland de vacciner som har orsakat uppåtgående förlamning är skandalen med svininfluensavaccinationerna 1976-1977 välkänd. Och i instruktionerna för Priorix-vaccinet (mot mässling-, röda hund- och påssjukevirus) listas uppåtgående Guillain-Barré-förlamning som en av tre dussin möjliga biverkningar.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symtom av uppåtstigande förlamning

Läkare noterar att symtomen på stigande förlamning uppträder hos patienter efter tydliga tecken på infektion i form av halsont, rinit eller diarré i en till sex veckor. Och först därefter uppträder de första tecknen på GBS: svaghet i ben och armar. Svaghet åtföljs ofta av parestesier i tår och händer och muskelsmärta som stiger från de distala till de proximala delarna av extremiteterna.

Processen kan drabba båda sidor lika mycket (para- eller tetraplegi), men kan också vara ensidig (hemiplegi). Med tiden förvärras tillståndet. Muskelsvaghet och rörelsestörningar i form av mild förlamning ökar olika hos alla: kraftigt (inom 7–12 timmar) eller mer gradvis (upp till två veckor eller längre). Hos var femte patient fortsätter muskelsvaghet att fortskrida under loppet av en månad.

Efter att svagheten upphört att fortskrida, inträffar en stabiliseringsfas, som kan vara från två till sju dagar till sex månader. De viktigaste symtomen på stigande förlamning i detta skede inkluderar smärtsam parestesi; muskelsmärta i huvud, nacke och rygg; minskade eller frånvarande senreflexer (hypo- eller areflexi).

I nästan hälften av fallen av ascenderande Guillain-Barré-pares kan musklerna i nacken och skallen påverkas, vilket orsakar svaghet i ansiktsmusklerna, svårigheter att svälja och tugga, och ibland svaghet i ögonmusklerna - oftalmoplegi (Miller Fishers syndrom).

I 8 % av fallen drabbar förlamningen endast nedre extremiteterna (paraplegi eller parapares), och ungefär en femtedel av patienterna kan inte gå utan hjälp efter sex månaders sjukdom. Däremot kan ungefär en tredjedel av patienterna röra sig självständigt (med vissa avvikelser i motorisk koordination).

[ 19 ], [ 20 ]

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer vid kronisk förlamning åtföljs av atrofi av muskelvävnad och fullständig funktionsnedsättning. Vegetativa störningar - kraftiga fluktuationer i blodtryck, hjärtarytmi, ödem, ökad svettning - observeras hos minst 40% av patienter med stigande förlamning. Ofta når hjärtkomplikationer den punkt där det akut behövs stimulering av hjärtmuskelkontraktion eller installation av en hjärtpacemaker.

Konsekvenser i svåra fall (upp till 25 %) inkluderar försvagning av diafragman och förlamning av andningsmusklerna med dödlig utgång.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostik av uppåtstigande förlamning

Klinisk diagnos av ascenderande paralys ställs genom lumbalpunktion i ländryggen och undersökning av den erhållna cerebrospinalvätskan (för närvaro av protein och nivån av cellulära element). Diagnosen bekräftas genom förekomst av albuminocytologisk dissociation i cerebrospinalvätskan.

Blodprover tas också - allmän, biokemisk och enzymimmunanalys (för antikroppar mot bakteriella agens). Serologiska och cytologiska undersökningar av halsutstryk och avföringsanalys kan ordineras.

Instrumentell diagnostik inkluderar:

• elektromyografi (EMG), som gör det möjligt att studera perifera nervers konduktivitet;
• magnetisk resonanstomografi (MRT) av ryggmärgen.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av ascenderande Guillain-Barré-pares är nödvändig för att utesluta ryggmärgskompression, spinal muskelatrofi, leukomyelit, polio, epidurit, hematomyeli, lymfom, multipel skleros, neurosyfilis (tabes dorsalis), syringomyeli och cerebral pares på grund av hjärnskada. Dessutom bör ascenderande Guillain-Barré-pares särskiljas från akuta myelopatier (med kronisk ryggsmärta), porfyri (med buksmärtor, kramper och psykiska störningar), polyradikulit hos HIV-infekterade patienter och patienter med borrelia, samt från symtom på förgiftning med organofosforföreningar, tallium, arsenik och hemlockförgiftning.

Behandling av uppåtstigande förlamning

Behandling av stigande förlamning utförs på ett neurologiskt sjukhus.

Om Landrys stigande förlamning fortskrider snabbt krävs akut medicinsk vård på en intensivvårdsavdelning där det finns möjligheter att använda (vid behov) en ventilator.

De viktigaste behandlingsmetoderna för Guillain-Barrés syndrom är plasmaferes eller intravenös administrering av immunglobuliner (humant immunglobulin), det vill säga immunterapi syftar till att minska symtomen och komplikationerna vid ascendens paralys.

Terapeutisk plasmaferes (blodfiltrering) utförs för att avlägsna antikroppar som attackerar nervceller från blodomloppet (fem procedurer under två veckor). På liknande sätt neutraliserar administrering av immunglobuliner IgG i blodet skadliga antikroppar och inflammation - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard, etc. De administreras genom infusion, den dagliga dosen beräknas till 0,4 g per kilogram kroppsvikt. Standardantalet infusioner är en under 5 dagar. Möjliga biverkningar av immunglobuliner inkluderar feber, huvudvärk, illamående, kräkningar, allergiska reaktioner och leverinflammation. Man bör komma ihåg att vid nedsatt blodtillförsel till hjärnan eller hjärtat, övervikt och en minskning av volymen cirkulerande blod (hypovolemi) kan administrering av immunglobulin leda till bildandet av blodproppar. Därför förskrivs antitrombotiska läkemedel (antikoagulantia) samtidigt.

Enligt Journal of Clinical Immunology är båda behandlingarna lika effektiva. Plasmaferes påskyndar återhämtningen när den används inom fyra veckor efter symtomdebut. Och behandling av stigande förlamning med en kombination av immunoglobuliner och plasmaferes utförs inom två veckor efter symtomdebut och har färre komplikationer. Västerländska läkare har dragit slutsatsen att användningen av glukokortikoider vid behandling av detta syndrom inte påskyndar återhämtningen och potentiellt till och med kan fördröja den. I klinisk praxis i hemmet fortsätter dock kortikosteroidhormoner att användas på vissa ställen (till exempel administreras prednisolon intravenöst).

Läkemedel används också - Suprastin eller Tavegil (en tablett tre gånger om dagen), men bland biverkningarna av antihistaminer noteras (förutom ökad dåsighet) allmän svaghet och minskat blodtryck.

Läkemedlet Ipidakrin (Neuromidin), som hämmar kolinesteras och förbättrar impulsöverföringen, administreras subkutant (0,2 g per dag). Användning av detta läkemedel kan orsaka dyspepsi, diarré, yrsel, hudreaktioner, samt minskad hjärtfrekvens och spasmer i bronker och livmodermuskler. Det används inte till patienter med angina pectoris, bronkialastma och vestibulära störningar.

Dessutom är det nödvändigt att ta B-vitaminer vid behandling av stigande förlamning.

Under återhämtningsperioden är fysioterapibehandling indicerad: hydroterapi, elektrofores, jontofores, UV-bestrålning, akupunktur, terapeutisk massage.

Prognos

Hastigheten och graden av återhämtning från ascenderande förlamning varierar. Och prognosen för Guillain-Barrés syndrom bestäms av ålder: hos patienter över 40 år kan behandlingsresultaten vara lägre än hos yngre patienter.

Nästan 85 % av patienterna återhämtar sig från sjukdomen inom ett år; 5–10 % får problem med rörelseförmågan efter behandlingen. På grund av komplikationer och symtomens initiala svårighetsgrad slutar cirka 5 % av fallen med döden.

Stigande Guillain-Barré-förlamning kan återfalla (2–3 % av fallen), särskilt om tidigare infektioner har lett till allvarliga systemiska komplikationer.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]