Sprengel sjukdom

Övre extremiteterna stöds av axelbandet. Det innehåller nyckelbenet, axelbladet och muskeln. Scapula förbinder humerus med nyckelbenet. Den är platt, triangulär och har formen av en spade. Skulderledets deformitet, där scapula ligger ovanför sitt vanliga tillstånd, utplaceras och ser ut som en vinge, kallas Sprengel-sjukdomen med namnet på en tysk kirurg som först beskrev det. Det är både envägs och tvåvägs. 

Epidemiologi

Förekomsten av Sprengel sjukdom är oklart, men vissa studier tyder på att prevalensen är ungefär 1 hos 40 000 levande nyfödda. [1]Dessutom påverkar detta syndrom män oftare än kvinnor.[2]

Orsaker sprengel sjukdom

Patologins orsak ligger i brott mot fostrets utveckling. Detta är en medfödd sjukdom. Embryos blad är höga, men när det utvecklas växer bensystemet, inklusive hela axelbandet. Paddlarna är förlängda och tar den plats som föreskrivs av naturen. Störning av fostrets fulla tillväxt leder till Sprengel-sjukdomen, ofta kombinerad med andra skelettfel.[3]

Riskfaktorer

De troliga faktorer som bidrar till försämrad embryoutveckling är:

• genetisk predisposition;
• skadliga arbetsförhållanden i produktionen
• infektionssjukdomar;
• stark toxicos
• livmoderns patologi.

Patogenes

Patogenesen av utvecklingen av Sprengels sjukdom försökades av många forskare att förklara, men denna fråga är ännu inte helt klarad, det finns bara spekulationer. [4]Det enda i vilket de konvergerar är att defekten börjar utvecklas i de tidiga stadierna av graviditeten, före utseende av njurarna i de övre extremiteterna (före den fjärde femte veckan). Embryologiskt utvecklas scapula med överkroppen; det uppträder under den femte veckan i de övre dorsala och nedre cervikala områdena, tillsammans med primordiumet, och ned till den sista anatomiska positionen till en av de andra till åttonde bröstkotorna till den 12: e veckan av graviditeten.[5], [6]

Deformitet är vanligtvis förknippad med hypoplasi eller muskelatrofi, och en kombination av dessa faktorer leder till disfigering och funktionell begränsning av axeln. Det finns 2 typer av deformation: muskulär och ben. Det första fallet är mindre allvarligt och rör vid trapezius och rhomboid-musklerna, den andra är direkt relaterad till scapulabenet.

Symtom sprengel sjukdom

De första tecknen på sjukdomen blir märkbara strax efter födseln: scapulaen (vanligtvis en) är kortare än den andra, högre och starkt deformerad. Handrörelsen är begränsad.

Sprengels sjukdom påför utseendet på en kort nacke, låg hårlinje, asymmetriska axlar. Ofta är patologi inte begränsad till en kosmetisk defekt, men även smärta uppstår på grund av överdriven spänning av nervfibrerna. Patienter noterar känslan av ett hinder när man flyttar scapulaen, i vissa fall visas klickljud.

Stages

Den kosmetiska aspekten av deformiteten klassificerades av Cavendish i fyra grader i ett försök att förenkla indikationerna för behandling. [7]

• Grad I (väldigt mjuk) - Nivån på axlarna är densamma. Deformitet är osynlig när patienten är klädd.
• Grade II (mild) - Skulder nästan samma nivå; deformation, synlig som en krökning i nacken när patienten är klädd.
• Grad III (Moderat) - Axelförbandet höjs med 2-5 centimeter; synlig deformation.
• Grad IV (allvarlig) - Axelskyddet lyfts upp; övre vinkel på scapula nära nacken.

Komplikationer och konsekvenser

Att ignorera axelbandets sjukdom leder till ytterligare processer av dess deformation. Detta försvårar rörligheten hos de övre extremiteterna, ökar smärtsymptom och påverkar andra organ negativt.

Diagnostik sprengel sjukdom

Onormal utveckling av bladen kan ses med blotta ögat. Instrumentdiagnostik Röntgenanalys avslöjar en partiell eller fullständig koppling mellan scapula och cervikal ryggraden, det så kallade omovertebrala benet, vilket observeras hos en tredjedel av patienterna. Beräknad tomografi (CT) med tredimensionell (3-D) rekonstruktion och magnetisk resonansavbildning (MR) krävs för närvarande för diagnos av sameksistenta patologier och behandlingsplanering.[8], [9]

Förändringar i ryggen, som bekräftas av elektromyografi, kännetecknas av avancerade förhållanden.

Differentiell diagnos

Differentiering av Sprengels sjukdom utförs med födelseskada av brachial plexus, Erb-Duchenne-förlamning och thoraxscolios.

Behandling sprengel sjukdom

Det finns 2 riktlinjer för behandling av Spregls sjukdom: konservativ och operativ. I de tidiga stadierna, utan uttalade förändringar och mindre dysfunktioner, gör de utan kirurgi, förstärker musklerna i axeln och bröstet, och ansträngningarna riktar sig också till att öka motoraktiviteten hos de övre extremiteterna. Patienter med bilaterala deformiteter eller deformationer enligt Cavendish 1 grad kan observeras av en ortoped för att bedöma dynamiken i sjukdomsutvecklingen.

För att göra detta, utse en massage, simning, fysisk terapi. Effektiv tillämpning av ozokerit, paraffin.

Kirurgisk behandling

Progressionen av deformitet med ålder, utvecklingen av sekundära förändringar i axelbandet, hans hypotrofi, som ursprungligen var en uttalad patologi av ben- och muskelvävnad, är en indikation på kirurgisk behandling. Kirurgisk ingrepp vid 2 års ålder är tekniskt svårare. [10], [11]Kirurgisk ingrepp rekommenderas bäst för patienter i åldern 3 till 8 år med måttlig eller svår kosmetisk eller funktionell deformitet. Förekomsten av samtidig medfödda anomalier kan vara en kontraindikation för operationen.[12]

Syftet med kirurgiskt ingrepp för sprängdeformation är kosmetisk och funktionell förbättring, men sjukdomen kombineras ofta med andra anomalier, såsom torticollis och medfödd skolios, som begränsar mängden av korrigering som kan utföras.

Det finns mer än 20 metoder för kirurgisk behandling av sjukdomen. En av de mest effektiva är att sänka scapulaen till den friska nivån och fixa den till den underliggande ribben, speciellt partiell resektion av scapulaen och frisättning av det långa tricepshuvudet för att behandla Sprengels deformitet [13], vilket fixerar den övre vinkeln på scapula till den lägre thorax ryggrad [14], vertikal skapulär osteotomi [15], kirurgisk behandling enligt metoden för Mirs [16], Woodward operation.[17]

Inom 3 veckor fixar en gipsplast den övre lemmen i en retraktad position. Från den femte dagen ordineras patienten massage, UHF, elektrofores. I 3 fall av 30 observerades komplikationer efter operation i form av förlamning av brachial plexus. [18]Inom sex månader, som ett resultat av läkemedels- och sjukgymnastikbehandling, passerade sådana neurologiska störningar.

Förebyggande

Huvudrollen i förebyggandet av blödningens ytterligare deformation, liksom efter operationen hör till fysisk terapi, simning, volleyboll. De är utformade för att anpassa ryggen till fysisk ansträngning, stärka musklerna.

Prognos

En allvarlig defekt som orsakas av Spregel-sjukdomen kan tyvärr inte helt lösas. Prognosen är desto mer gynnsam, ju tidigare de vände sig till en specialist.