Sensorineural hörselnedsättning - Orsaker och patogenes

Hörselnedsättningar kan vara förvärvade eller medfödda.

[ 1 ]

Förvärvade orsaker till sensorineural hörselnedsättning

Många kliniska observationer och vetenskapliga studier har bevisat rollen av:

• infektionssjukdomar (influensa och akuta luftvägsinfektioner, påssjuka, syfilis, etc.);
• kärlsjukdomar (hypertoni, vertebrobasilär dyscirkulation, cerebral ateroskleros);
• stressiga situationer;
• ototoxiska effekter av industriella och hushållsmässiga ämnen, ett antal läkemedel (aminoglykosidantibiotika, vissa antimalaria- och diuretika, salicylater, etc.);
• skador (mekaniska och akustiska, barotrauma).

Cirka 30 % av sensorineural hörselnedsättning och dövhet är av infektiöst ursprung. Virusinfektioner kommer i första hand - influensa, påssjuka, mässling, röda hund, herpes, följt av epidemisk cerebrospinal meningit, syfilis, scharlakansfeber och tyfus. Hörselorganets patologi vid infektionssjukdomar är huvudsakligen lokaliserad i innerörats receptor eller snäckans spiralganglion.

Kärl-reologiska störningar kan också leda till utveckling av hörselnedsättning. Förändringar i kärltonus på grund av direkt eller reflexmässig irritation av de sympatiska nervändarna i stora artärer (inre halspulsådern, vertebral), såväl som cirkulationsstörningar i vertebrobeilärbassängen leder till cirkulationsstörningar i labyrintens artärsystem, bildandet av tromber, blödningar i endo- och perilymfatiska utrymmen.

En av de viktigaste orsakerna till sensorineural hörselnedsättning är fortfarande berusning, den står för 10–15 % av orsakerna till sensorineural hörselnedsättning. Bland dem intar ototoxiska läkemedel den första platsen: aminoglykosidantibiotika (kanamycin, neomycin, monomycin, gentamicin, amikacin, streptomycin), cytostatika (cyklofosfamid, cisplatin, etc.), antiarytmika; tricykliska antidepressiva medel; diuretika (furosemid, etc.). Under påverkan av ototoxiska antibiotika sker patologiska förändringar i receptorapparaten i snäckan och blodkärlen.

I vissa fall orsakas hörselnedsättning av trauma. Mekaniskt trauma kan leda till en fraktur av skallbasen med en spricka i tinningbenets pyramid, ofta åtföljt av skador på hörselroten av VIII kranialnerv. Möjliga orsaker är barotrauma (genomsnittligt tryck över 400 mm Hg), en fraktur av stigbygelns bas med bildandet av en perilymfatisk fistel. Akustiskt och vibrationstrauma vid nivån av maximalt tillåtna parametrar leder till skador på receptorer i snäckan. Kombinationen av båda faktorerna ger en negativ effekt 25 gånger oftare än effekterna av buller och vibrationer separat. Högfrekvent impulsbuller med hög intensitet orsakar vanligtvis irreversibel sensorineural hörselnedsättning.

Hörselnedsättning på grund av fysiologiskt åldrande kallas presbykusi. Vanligtvis kännetecknas åldersrelaterade hörselförändringar, om de inte kombineras med hörselnedsättning av annat ursprung, av symmetri i båda öronen. Presbykusi är en mångfacetterad och mångsidig process som påverkar alla nivåer i hörselsystemet, orsakad av biologiska åldrandeprocesser och påverkad av den sociala miljön. Idag skiljer olika författare mellan flera typer av presbykusi baserat på ämnet skador på hörselorganet: sensorisk, metabolisk, presbykusi till följd av skador på hörselneuroner, cochlea, kortikala.

Andra orsaker till sensorineural hörselnedsättning inkluderar neurinom i VIII:e kranialnerven, Pagets sjukdom, sicklecellanemi, hypoparatyreoidism, allergi, lokal och allmän bestrålning med radioaktiva ämnen. Den meteorologiska faktorn spelar en betydande roll: ett samband kan spåras mellan plötslig sensorineural hörselnedsättning och väderförhållanden, mellan fluktuationer i spektrumet av atmosfäriska elektromagnetiska vågor, passage av cykloner i form av en varmfront med lågt tryck och frekvensen av patologiutveckling. Det har fastställts att akut sensorineural hörselnedsättning oftast inträffar under den andra månaden av varje säsong (januari, april, juli, oktober).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Medfödda orsaker till sensorineural hörselnedsättning

Bland medfödda sensorineurala hörselnedsättningar särskiljs ärftliga orsaker och patologi under förlossningen. Patologi under förlossningen innebär som regel fosterhypoxi, vilket leder till skador på centrala nervsystemet och hörselorganet. Ärftliga orsaker varierar. Icke-syndromisk hörselskada är inte förknippad med synliga avvikelser i ytterörat eller med andra sjukdomar, men den kan vara förknippad med avvikelser i mellan- och/eller innerörat. Syndromisk hörselskada är förknippad med medfödda missbildningar i örat eller andra organ. Mer än 400 genetiska syndrom inklusive hörselnedsättning har beskrivits. Syndromisk hörselskada står för upp till 30 % av dövhet före tal, men dess bidrag till alla fall av dövhet är relativt litet, eftersom förekomsten av hörselnedsättning efter tal är betydligt högre. Syndromisk hörselnedsättning presenteras enligt arvstyper. De vanligaste typerna presenteras nedan.

Autosomalt dominant syndromisk hörselnedsättning

Waardenburgs syndrom är den vanligaste formen av autosomalt dominant syndromisk hörselnedsättning. Det involverar varierande grader av sensorineural hörselnedsättning och pigmentavvikelser i hud, hår (vit strimma och ögon (heterokromi iridis). Branchio-oto-renal syndrom involverar konduktiv, sensorineural eller blandad hörselnedsättning i samband med bronkial cystisk klyfta eller fistlar, medfödda missbildningar av ytterörat inklusive preaurikulära punkta och njuranomalier. Sticklers syndrom är ett symtomkomplex av progressiv sensorineural hörselnedsättning, gomspalt och spondyloepifyseal dysplasi med slutligen artros. Neurofibromatos typ II (NF2) är associerad med en sällsynt, potentiellt behandlingsbar typ av dövhet. Markören för NF2 är hörselnedsättning sekundär till bilaterala vestibulära neurom.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Autosomalt recessiv syndromisk hörselnedsättning

Usher syndrom är den vanligaste formen av autosomalt recessiv syndromisk hörselnedsättning. Det innebär skador på två viktiga sensoriska system.

Individer med denna sjukdom föds med sensorineural hörselnedsättning och utvecklar senare retinitis pigmentosa. Pendred syndrom kännetecknas av medfödd svår sensorineural hörselnedsättning och eutyreoidstruma. Jervell-Lange-Nielsens syndrom innebär medfödd dövhet och förlängt QT-intervall på elektrokardiogrammet. Biotinidasbrist orsakas av brist på biotin, ett vattenlösligt B-komplexvitamin. Eftersom däggdjur inte kan syntetisera biotin måste de få det från kosten och endogen omsättning av fritt biotin. Om denna brist inte upptäcks och korrigeras genom dagligt biotintillskott utvecklar drabbade individer neurologiska tecken och sensorineural hörselnedsättning. Refsums sjukdom innebär svår progressiv sensorineural hörselnedsättning och retinitis pigmentosa, orsakad av avvikelser i fytinsyrametabolismen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

X-länkad syndromisk hörselnedsättning

Alports syndrom innefattar progressiv sensorineural hörselnedsättning av varierande svårighetsgrad, progressiv glomerulonefrit som leder till njursjukdom i slutstadiet och olika okulära manifestationer.

Patogenes av sensorineural hörselnedsättning

Vid utveckling av förvärvad sensorineural hörselnedsättning urskiljs ett antal successiva stadier: ischemi, cirkulationsstörningar, död (på grund av förgiftning) av känsliga celler i innerörat och nervelement i hörselvägen. Medfödda genetiska störningar är orsaken till medfödd sensorineural hörselnedsättning.