Sann medfödd gigantism: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Sann medfödd gigantism (macrodactyly) är en utvecklingsstörning orsakad av en kränkning av de linjära och volymetriska parametrarna i övre extremiteten i riktning mot ökningen.

ICD-10-kod

Q74.0 Sann medfödd gigantism (makroaktivt).

Klassificering och symptom på sann medfödd gigantism

Det finns tre former av denna anomali.

• Den första formen är en sann medfödd gigantism med en övervägande ökning av mjuka vävnader. Utmärkande egenskaper: En ökning av längden och volymen av alla lemmedelssegment, en kraftig ökning av mjukvävnad huvudsakligen längs handflatan i handen (lemben har ett fult utseende); graden av ökning i mjukvävnad längs längden och i synnerhet i bredd överstiger graden av ökning i skelettens ben i jämförelse med åldersnormen. Observera också clinodactyly på nivån av interphalangeal och metacarpophalangeal leder av de drabbade fingrarna, hyperextension i dem.
• Den andra formen är en sann medfödd gigantism med en övervägande ökning av benkomponenten. Karaktäristiska egenskaper: En ökning av längden på drabbade segment av benen (mjukvävnad förändrar inte utseendet på det drabbade segmentet); graden av ökning i skelettets ben i bredd och speciellt i längd överstiger graden av ökning i mjukvävnad i jämförelse med åldersnormen; clinodactyly på nivå av interphalangeal och metacarpophalangeal leder av de drabbade fingrarna, det finns ingen hyperextension i dem.
• Den tredje formen är en sann medfödd gigantism med en övervägande lesion av handledens korta muskler (muskulär form). Karakteristiska särdrag: En ökning av längden på det drabbade lemsegmentet på grund av metakarpala ben. ökning i volymen av mjukvävnad i underarmen; en signifikant ökning av palmens bredd beroende på interhålrumsavståndet; i jämförelse med åldersnormen är graden av mjukvävnadsförstoring (endast vid metakarpala huvuden) mycket bredare än graden av ökning i skelettens ben (endast benkomponenten ökar i längd). Detektering av klinodaktiga och flexionkontrakt i metakarpophalanganglederna, samt observera "löshet" i fingerns leder.

Behandling av sann medfödd gigantism

Operativ behandling av barn med gigantism i övre extremiteten av olika grader börjar med en 6-7-månaders ålder. Du kan minska längden på det förstorade fingret till normen genom att förkorta resektion av falanger och metakarpala ben. Eliminering av klododactyly av de drabbade fingrarna utförs samtidigt med deras förkortning.

Eliminering av syndaktierna hos de drabbade fingrarna utförs efter fullständig normalisering av deras längd.

Om fingret ökas med 300% av normen (eller mer) och den enda vägen ut är amputation, föreslår vi en mikrokirurgisk transplantation av tårna till handleden (till positionen för handens överdrivna fingrar).

• Med den första formen av gigantism är det möjligt att minska volymen av det drabbade segmentet till nästan normal storlek med hjälp av en lateral resektion av phalanges, som utförs i två steg: den första ena sidan av fingret, den andra.
• Med den andra typen av gigantism utförs en central phalangeal resektion för att minska fingret i volymen.
• I tredjedel form av gigantism att minska bredden av handflatan, och samtidigt avlägsnande av flexion kontrakturer i metakarpofalangeala lederna med hjälp av metoden enligt konvergens metacarpals fixerings med olika metoder (beroende på barnets ålder och grad av deformation).

Samtidigt med borttagandet av de viktigaste manifestationer av fläck korrigeras relaterade stammar: excision av mjuk vävnad överskott olika platser, avlägsnande av skadade fingrar översträckning, eliminering av "glapp" i metakarpofalangealled I finger.

De applicerade ortopediska kirurgiska metoderna tillåter att approximera storleken på de förstorade segmenten till den fysiologiska normen samtidigt som handens anatomiska proportioner upprätthålls.