Reyes syndrom

Reye syndrom är en sällsynt men farlig sjukdom som kan även hota livet om det startas. Sjukdomen kännetecknas av utvecklingen av edematöst syndrom i hjärnan och i levern, i framtiden - fet dystrofi. Detta syndrom beskrivs först 1963 i The Lancet av Dr. Douglas Reye tillsammans med kollegorna Graham Morgan och Jim Baral. Oftast uppträdde han hos patienter med vallkoppor, influensatyp B och andra virusinfektioner.

I samband med forskning konstaterades att utvecklingen av syndromet är mer sannolikt hos blodrelaterade personer hos de personer som var sjuk med denna sjukdom. Det var ännu inte möjligt att identifiera vad exakt det här är kopplat till.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Reye syndrom finns exklusivt hos barn.

[4], [5], [6], [7], [8]

Orsaker reye syndrom

Sjukdomen utvecklas på grund av överkänslighet hos barn till läkemedel som innehåller acetylsalicylsyra (det är orsaken till denna sjukdom). Sådana medel är föreskrivna vid feber och hög feber - till exempel vid influensa, vattkoppor i vattkoppor eller en vanlig akut respiratorisk sjukdom.

En gång i kroppen, kan denna syra resultera i destruktion av cellmembranen hos celler, sönder utbyte av fettsyror och vatten och elektrolytbalansen, det finns en ökning i serum aminotransferas och / eller ammoniak.

Som en konsekvens utvecklar levern den så kallade hepatiska fettinfiltreringen. Tillsammans med detta utvecklas aseptisk inflammation i hjärnan med utveckling av ödem. Det är anledningen till att detta syndrom också kallas akut hepatisk encefalopati eller, i sällsynta fall, vit leversjukdom.

[9], [10], [11]

Patogenes

Kliniska studier har visat att grunden för Rays syndrom är förstörelsen av mitokondrier. Patogenesen för den viktiga roll överträdelse beta-oxidation av fettsyror på grund av exogena (infektionssjukdom, med vissa läkemedel) eller endogena (medfödda patologier åtföljda av metaboliska störningar) orsakar, vilket resulterar i lägre nivåer av acetyl-CoA och pyruvatkarboxylas aktivitet. På grund av detta minskar produktionen av glykogen vilket leder till utveckling av hypoglykemi.

Dessutom minskar aktiviteten av malat såväl som succinat dehydrogenas i citratcykeln och aktiviteten av cytokromoxidas minskar i andningskedjan. Det finns en störning i aktiviteten av enzymer i mitokondriellregionen hos urea-cykel-ornitintranskarbamylas, såväl som karbamylfosfat-syntetas.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Symtom reye syndrom

I kliniken finns det två varianter av sjukdomsförloppet: klassisk och atypisk.

I den klassiska aspirin-associerade syndrom Ray symptom på sjukdomen utvecklas oftast hos barn som är äldre än 5 år, har en tvåfasflöde, brukar åtföljas av prodromala fenomen aspirin i normala terapeutiska doser, har en tvåfasflöde.

Kliniska tecken på Reye syndrom framträder efter en virusinfektion (influensa, vattkoppor) och inte en lat (i genomsnitt 3 dagar) latent period.

Med hjärnans och leverens lesioner finns det sådana tecken:

• Neurologiska symptom (patienten förstår inte var han är, känner inte igen någon, kan inte svara även de enklaste frågorna, aggression, apati);
• Accelererad och ytlig andning med utveckling av hyperventilation;
• Det finns en stark aggression, även till orsakslösa attacker.
• Patienten börjar kramper, han faller i en koma från 24 timmar till 3 dagar, ibland upp till flera veckor.

Första tecken

När de första tecknen på sjukdomen börjar dyka upp beror det på hur allvarlig organskadorna är. Vanligtvis uppträder syndromet först efter 5-6 dagar efter det att virussjukdomen inletts. Om han uppträdde med vattkoppor, kan symtomen börja tidigare - den 4: e dagen efter utbrottet.

Bland de första symptomen på Rays syndrom:

• Den plötsliga illamående som följer med regelbundna kräkningar.
• Slöhet och brist på energi;
• Märkliga beteendemässiga reaktioner - irritabilitet, viss hämning i handlingar, problem med tal;
• Konstant sömnighet.

[18], [19]

Reye syndrom hos barn och nyfödda

Reye syndrom förekommer vanligen hos ungdomar eller barn som har tagit acetylsalicylsyra under behandling av en virussjukdom. Det stör funktionell aktivitet i hjärnan, lever och njurar. Utan en snabb snabb behandling kan sjukdomen leda till döden.

Hos spädbarn upp till 5 år manifesterar Reye syndrom sig i atypisk form (det så kallade rhea-liknande syndromet), tillsammans med medfödda anomalier av metabolism.

Initiala manifestationer av sjukdomen hos barn under 2 år är hyperventilering och diarré.

Reye syndrom hos vuxna

Vanligtvis påverkas Rheas syndrom av små barn och ungdomar, men denna sjukdom påverkar vuxna i mycket sällsynta fall.

Stages

Rays syndrom passerar genom fem steg:

Steg I

• Utslag i handflatorens handflator.
• Hållbar kräkning.
• Allmän slöja.
• Förvirring av medvetandet.
• Mardrömmar.
• Huvudvärk.

Steg II

• Dvala.
• Giperventilyatsiya.
• Kraftig dystrofi i levern (genom biopsi resultat).
• Hyperaktiva reflexer.

Steg III

• Symptom på etapperna I och II.
• En koma är möjlig.
• Eventuellt hjärnödem.
• Sällan, sluta andas.

Steg IV

• Fördjupning av koma.
• Förlängda elever med minimal reaktion på ljuset.
• Minimal dysfunktion i levern.

Steg V

• Djup koma.
• Kramper.
• Multipel organsvikt.
• Letargi.
• Hyperammonemi (över 300 mg / dL blod).
• Döden.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Komplikationer och konsekvenser

Möjliga konsekvenser och komplikationer av Rays syndrom:

• kardiovaskulär kollaps med tecken på akut andningssvikt, ledningssjukdom (arytmi), plötslig hjärtstillestånd;
• aspirations lunginflammation;
• DIC;
• diabetes insipidus;
• septisk tillstånd;
• paraplegi och förlamning av ben och händer
• akut gastrointestinal
• koma.

[26], [27], [28], [29]

Diagnostik reye syndrom

Det är ganska svårt att diagnostisera Reye syndrom, eftersom han inte har några specifika symptom, som är sällsynta för honom. Det är därför risken att göra misstag vid diagnos av en läkare är ganska hög. Det bör noteras att läkaren bör informeras om alla mediciner som patienten tog under behandling av virussjukdom före undersökningen.

[30], [31], [32],

Analyser

Analyser genomförs för att identifiera möjliga abnormiteter vid oxidation av fettsyror, liksom upptäckt av andra metaboliska störningar.

För Rays syndrom präglas av följande indikatorer av blodprovet:

• ökade nivåer av transaminaser (ALT, AST), ammoniak i blodet;
• förlängning av protrombintiden
• sänkning av blodglukos (hypoglykemi).

Det finns också ett förfarande för ländryggspunktur - patienten tar ett prov av vätska från ryggmärgen. Det genomförs för att utesluta förekomsten av andra sjukdomar där det finns neurologiska manifestationer som encefalit och hjärnhinneinflammation. Med Reye syndrom bör antalet vita blodkroppar i smet inte överskrida 8 / μl.

Förfarande för leverbiopsi - att utesluta sjukdomar i vilka leverskador uppstår, tas ett prov av levervävnad.

Leverbiopsi utförs huvudsakligen hos barn under 1 år, med frekventa återfall eller atypiska tecken på syndromet (utan prodrom och kräkningar).

I analysprocessen bedöms patienten, då utförs en liten punktering i högra sidan av buken med en speciell nål och en liten del lever tas.

När biopsier uppvisar en diffus fettdystrofi av leverceller är deponerade glykogeninflammatoriska infiltrat av celler frånvarande.

[33], [34], [35], [36]

Instrumentdiagnostik

I diagnosen Reye syndrom används också instrumentella undersökningsmetoder. Det är till exempel en datortomografi, ett elektroencefalogram, och även en MR.

Tack vare MR och CT i huvudet är det möjligt att utesluta eventuella störningar i hjärnans aktivitet, vars manifestation är slöhet och en förändring i patientens beteende. Detta möjliggör differentialdiagnos med tumörer, olika aneurysmer, blödningar i hjärnan och abscesser.

Differentiell diagnos

Eftersom tecken på Rays syndrom inte är specifika och kan uppstå i andra sjukdomar kan de endast diagnostiseras genom uteslutning. Reyes syndrom är differentierad med neuromuskulära sjukdomar, virusinfektioner och negativa effekterna av olika läkemedel och toxiner, på grund av vilka kan visas encefalopati och hepatopati.

[37], [38], [39],

Behandling reye syndrom

Behandling av Rays syndrom utförs permanent. Om sjukdomen är svår kan patienten skickas till intensivvården. På sjukhuset är patienten under konstant kontroll - hans vitala tecken kommer noggrant att övervakas.

Behandling riktas först och främst till avlägsnande av cerebralt ödem, korrigering av metaboliska störningar och blödningsstörningar.

Behandlingsprocedurer kan vara följande:

• Infusion av läkemedel intravenöst (genom droppen kan elektrolyt- och glukoslösningar som föreskrivs av läkaren ges);
• Antikonvulsiva läkemedel för att förhindra förebyggande av möjliga krampanfall;
• Diuretika - diuretika lindrar kroppen av överskottsvätska, vilket minskar intrakraniellt tryck;
• Behandling av eventuell blödning på grund av akut fettsleversjukdom. Det är möjligt att använda K-vitamin, liksom transfusion till patientens blodplättmassa och plasma.

Om patienten har problem med självandning, utförs artificiell ventilation. I svåra fall kan levertransplantation utföras

Medicin

I samband med behandlingen ordineras ofta diuretika och antikonvulsiva läkemedel.

Med Reye syndrom rekommenderas inte behandling med homeopatiska läkemedel, alternativ medicin och örter.

Förebyggande

Som förebyggande av sjukdomen finns det bara en metod - vägran att använda acetylsalicylsyra och dess läkemedel som innehåller vid behandling av småbarn och ungdomar. Till exempel ska du inte använda sådana droger som Citramon eller Ascofen. Det rekommenderas inte att använda läkemedel som innehåller salicylater eller salicylsyra.

[40], [41], [42], [43]

Prognos

Reye syndrom kan ha en gynnsam prognos om sjukdomen är i mild form - sannolikheten för dödsfall i detta fall är bara 2%. Men det bör förstås att detta beror på allvarlighetsgraden av skador på hjärnans funktionella aktivitet, liksom graden av framsteg hos hepatologiska och metaboliska störningar. Viktiga faktorer är också nivån av ammoniak i blodet och graden av cerebralt ödem. Vid patientens sammanflöde i en djup koma, ökar sannolikheten för efterföljande död till 80%.

Om patienten kunde uthärda det akuta skedet av sjukdomen kommer han att börja återhämta sig. Senare, när krampanfall inträffar, kan symptom på skador på hjärnceller förekomma - konvulsiva störningar, muskelsprängning, nedsatt perifert nerver, mental retardation är möjlig. I sällsynta fall kan denna sjukdom inträffa två gånger hos en person.

[44], [45], [46]