Restless legs syndrom och periodiskt rörelsesyndrom i extremiteterna

Det finns många typer av sömnrörelsestörningar, men de betraktas oftast i samband med restless legs syndrome och periodisk extremitetsstörning.

Periodiskt extremitetssyndrom (PLMS) och restless legs syndrome (RLS) är vanligare i medelåldern och äldre. Mekanismen är oklar, men sjukdomen kan utvecklas på grund av en störning i dopamintransmissionen i centrala nervsystemet. Störningarna kan uppstå oberoende av varandra eller i samband med utsättning av ett läkemedel, eller i samband med användning av stimulantia och vissa antidepressiva medel, eller vid kronisk njur- och leversvikt, graviditet, anemi och andra sjukdomar.

Periodiskt extremitetssyndrom kännetecknas av upprepade (vanligtvis var 20-40:e sekund) ryckningar i nedre extremiteterna under sömnen. Patienter klagar vanligtvis på intermittent nattsömn eller onormal dagsömnighet. Som regel upplevs inga rörelser och korta uppvaknanden – utan patologiska förnimmelser i extremiteterna.

Vid restless legs-syndrom klagar patienterna över en krypande känsla i nedre extremiteterna när de ligger ner. För att lindra symtomen rör patienterna den drabbade extremiteten, sträcker ut den eller går. Som ett resultat upplever de svårigheter att somna, upprepade uppvaknanden på natten eller en kombination av båda.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker till rastlösa bensyndrom

Orsakerna till dessa syndrom är varierande: polyneuropati, reumatoid artrit (>30 %), parkinsonism, depression, graviditet (11 %), anemi, uremi (15–20 %), koffeinmissbruk. Användning av läkemedel (neuroleptika, antidepressiva medel, bensodiazepiner, dopaminagonister) eller utsättning av vissa av dem (bensodiazepiner, barbiturater) kan leda till utveckling av restless legs syndrome och periodic extremity movement syndrome.

Primär (idiopatisk):

1. sporadisk och ärftlig.

Sekundär:

1. Brist på järn, vitamin _B12, folsyra (anemi).
2. Njursvikt.
3. Diabetes mellitus.
4. Hypotyreos.
5. Kroniska obstruktiva lungsjukdomar.
6. Sjögrens syndrom.
7. Perifer neuropati (polyneuropati), radikulopati och vissa ryggmärgssjukdomar (myelopati).
8. Multipel skleros.
9. Parkinsons sjukdom.
10. Uppmärksamhetsstörning med hyperaktivitet (minimal hjärndysfunktion).
11. Graviditet.
12. Iatrogena (tricykliska antidepressiva medel, selektiva serotoninåterupptagshämmare, litium, dopaminantagonister, levodopa, postgastrisk resektion, utsättning av sedativa eller narkotika, kalciumkanalantagonister).
13. Andra sjukdomar: amyotrofisk lateralskleros, polio, Isaacs syndrom, amyloidos, malignitet, perifer kärlsjukdom (artärer eller vener), reumatoid artrit, hyperekplexi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Syndromisk differentialdiagnos

Restless legs-syndrom bör särskiljas från andra syndrom som ibland liknar det: akatisi, periodiska extremitetsrörelser under sömnen, nattliga kramper, fysiologisk myoklonus under sömnen. Detta inkluderar även smärtsamma ben och rörliga tår-syndrom, smärtsamma fascikulationssyndrom, myokymi, kausalgi-dystoni-syndrom, bensmärta av annat ursprung. Ångestdepressivt syndrom med sömnstörningar kan ibland manifestera sig med symtom som liknar restless legs-syndrom.

Sporadiska och familjära fall av restless legs syndrom med autosomalt dominant nedärvning har beskrivits. Frekvensen av det senare varierar enligt litteraturen avsevärt (upp till 50–60 % och högre). Sjukdomen kan debutera i alla åldrar, men frekvensen ökar med åldern. Restless legs syndrom hos barn tolkas ofta felaktigt som hyperaktivitetssyndrom. Samtidigt kombineras restless legs syndrom ofta med ADHD.

I de flesta fall är symtomen bilaterala. En betydande andel patienter (mer än 40 %) rapporterar dock höger- eller vänstersidig lokalisering av symtomet. Symtomets utseende kan dock förändras hos vissa patienter redan inom en dag. Ungefär hälften av patienterna rapporterar parestesi och motorisk rastlöshet i händerna. Förekomsten av parestesi i händerna beror inte på svårighetsgraden av restless legs syndrom, ålder och kön hos dessa patienter. Parestesi beskrivs av patienter som brännande, stickningar, klåda, smärta; patienter säger ofta att detta är en mycket obehaglig känsla som är svår att beskriva med ord. Parestesi kan vara mycket kort (sekunder); den ökar snabbt i intensitet och försvinner omedelbart när man rör lemmen. Med viljeansträngning kan man bara fördröja rörelsen något eller minska dess amplitud. Många forskare tror att rörelser vid restless legs syndrom framstår som ett slags svar på obehaglig parestesi. Elektrofysiologiska studier hittills tillåter oss inte att besvara frågan om dessa rörelser är frivilliga eller ofrivilliga. Förloppet av restless legs syndrom är vanligtvis remittent, men kan vara stationärt och till och med progressivt. De mest effektiva behandlingarna är dopainnehållande läkemedel och klonazepam.

I cirka 40 % av fallen är restless legs-syndrom idiopatisk (primär). Symtomatiskt restless legs-syndrom kan observeras vid sjukdomar som anemi i samband med järn-, vitamin B12- eller folatbrist; njursvikt; diabetes mellitus; hypotyreos; kroniskt obstruktiv lungsjukdom; polyneuropati (oftast); cervikal spondylos; ryggmärgstumörer, lumbosakral radikulopati, multipel skleros, Parkinsons sjukdom, perifer arteriell sjukdom, hyperekplexi, rigid person-syndrom, Huntingtons korea, amyotrofisk lateralskleros, Tourettes sjukdom, Isaacs syndrom. Det finns fall där restless legs-syndrom endast observerats under graviditet. I många av ovanstående fall är det dock fortfarande oklart om de listade sjukdomarna är orsaken till restless legs-syndrom eller bara fungerar som en provocerande faktor för detta syndrom. För att definitivt besvara denna fråga är det nödvändigt att bevisa att frekvensen av restless legs-syndrom vid dessa sjukdomar är högre än hos resten av befolkningen. Detta har ännu inte gjorts helt och hållet.

Symtom på rastlösa bensyndrom

Restless legs syndrom och periodic extremity syndrome har många liknande egenskaper (en kombination av smärtsyndrom och ofrivilliga rörelser, motoriska fenomen, tydligast manifesterade under sömn) och kombineras ofta med varandra. Samtidigt finns det vissa skillnader: vid Restless legs syndrome noteras uttalade sensoriska störningar; periodic extremity syndrome är mycket stereotypt. Den gemensamma länken i patogenesen av dessa syndrom är dysfunktion i de cerebrala och perifera dopaminerga systemen, vilket förklarar effektiviteten hos levodopa-läkemedel.

• Den huvudsakliga manifestationen av restless legs syndrome är obehaglig parestesi i benen (patienter beskriver dem som "obehag", "darrningar", "gåshud", "sträckningar", "ryckningar", "stickningar", "klåda", etc.), vanligtvis före eller under sömnen, vilket leder till ett oemotståndligt behov av att röra benen. Förnimmelserna uppstår oftast i benen (i foten, smalbenet, knäområdet, ibland i låret eller hela extremiteten), sällan i armar och ben. Vanligtvis uppstår symtomen i båda extremiteterna, även om de kan dominera på ena sidan. Som regel uppträder de under vila eller under perioden före sömnen. De kan också uppstå vid vilken annan tidpunkt på dagen som helst, oftare vid en lång monoton kroppsställning (till exempel vid bilkörning). Dessa förnimmelser försvinner helt eller delvis i det ögonblick benrörelser uppstår och återkommer efter att rörelsen upphört. Varaktigheten av sådana tillstånd varierar från några sekunder till flera timmar, de kan uppstå flera gånger om dagen och försvinna av sig själva. Svårighetsgraden av störningar i sömn-vakenhetscykeln kan variera, i vissa fall observeras allvarliga störningar i sömnstrukturen och uttalad dagsömnighet. Restless legs syndrome kan ha ett långvarigt förlopp med exacerbationer och remissioner. Följande minimidiagnoskriterier har föreslagits: (A) behov av att röra armar och ben + parestesi/dysestesi; (B) motorisk rastlöshet; (C) försämring av symtom under sömn med kortvarig efterföljande aktivering eller uppvaknande; (D) försämring av symtom på kvällen eller natten.
• Periodiskt extremitetssyndrom kännetecknas av episoder med repetitiva, stereotypa rörelser under sömnen. Rörelserna sker vanligtvis i benen och består av sträckning av stortån i kombination med partiell böjning av knäet och ibland höften; i vissa fall är även armarna involverade. Patienter klagar över frekventa nattliga uppvaknanden i 45 % av fallen, svårigheter att somna i 43 %, sömnighet under dagtid i 42 % och tidigt uppvaknande i 11 %. Med tanke på att patienter kanske inte klagar över extremitetsrörelser, bör det betonas att kombinationen av sömnlöshet och sömnighet under dagtid tyder på periodiskt extremitetssyndrom. Polysomnografi är nödvändig för att bekräfta diagnosen, vilket avslöjar ökad motorisk aktivitet i benen och störningar i nattsömnens struktur. Den integrerade polysomnografiska indikatorn på sjukdomens svårighetsgrad är frekvensen av extremitetsrörelser per timme (periodiskt rörelseindex); i mild form är det 5–20, i måttlig form - 20–60, i svår form - mer än 60.

Diagnos av rastlösa bensyndrom

De lägsta diagnostiska kriterierna för restless legs syndrome (RLS), enligt de senaste uppgifterna från en internationell expertgrupp, är:

1. Imperativ lust att röra lemmar på grund av parestesi (dysestesi) i dem.
2. Motorisk rastlöshet; i detta fall är patienten medveten om att hen tvingas göra rörelser och använder olika motoriska strategier för att lindra eller bli av med obehagliga förnimmelser.
3. Ökade eller debuterande symtom i vila (när patienten ligger eller sitter) och deras partiella eller tillfälliga eliminering vid rörelse.
4. Symtomen förvärras alltid på kvällen eller natten.

Patienter med restless legs-syndrom kännetecknas av störningar i nattsömnen (långsam insomning, upprepade uppvaknanden, missnöje med sömnen etc.). De flesta patienter med restless legs-syndrom noterar också periodiska rörelser i lemmarna under sömnen, vilket också är en av orsakerna till störningar i nattsömnen.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling för rastlösa bensyndrom

De mest effektiva läkemedlen vid rastlösa ben och periodiska extremitetsrörelser är dopaminmimetika (levodopa-preparat, postsynaptiska dopaminerga receptoragonister, MAO-typ B-hämmare), bensodiazepiner. Nyligen har gabapentin använts framgångsrikt.

Olika läkemedel (inklusive dopaminerga läkemedel, bensodiazepiner, antikonvulsiva medel, vitaminer och spårämnen) har prövats och använts, även om ingen av dem är en patogenetisk behandling för nattlig myoklonus eller restless legs syndrome.

Behandling med dopaminerga läkemedel är effektiv men är förknippad med ett antal biverkningar, i synnerhet förvärring av sjukdomen (symtomuppkomst under dagtid), återfall (försämring av symtom efter utsättning av läkemedlet), illamående och sömnlöshet. Ganska effektiva med minimala biverkningar är D2- _och Dg dopaminreceptoragonisterna pramipexol och ropinirol. Pramipexol förskrivs med 0,125 mg 2 timmar före symtomdebut och vid behov ökas dosen med 0,125 mg varannan natt tills den terapeutiska effekten uppnås (maximal dos 4 mg). Försämring av symtom med pramipexol observeras mer sällan än med levodopa. Ropinerol förskrivs med 0,5 mg 2 timmar före symtomdebut och vid behov ökas dosen med 0,25 mg till natten (till maximalt 3 mg).

Bensodiazepiner ökar sömnens längd men minskar inte onormala extremitetsrörelser, och man bör inte glömma de associerade fenomenen beroende och induktion av dagsömnighet. Om restless legs syndrom kombineras med smärta, förskrivs gabapentin, med början med 300 mg före sänggåendet; dosen ökas med 300 mg varje vecka till maximalt 2700 mg. Opioidernas effekt kan inte uteslutas, men de används som en sista utväg på grund av biverkningar, utveckling av missbruk och beroende.