Restless legs syndrom och periodisk lem syndrom

Rörelsestörningar i sömn är många, men oftast anses de inom ramen för rastlösa bensyndrom och syndromet av periodiska extremiteter.

Syndromet av periodiska extremiteter (SPDG) och rastlösa bens syndrom (RLS) är vanligare vid medelålders och äldre ålder. Mekanismen är oklart, men sjukdomen kan utvecklas på grund av ett brott mot neurotransmission av dopamin i centrala nervsystemet. Störningar kan uppstå antingen ensamma eller i samband med drogmissbruk, eller i samband med att man tar stimulanter och vissa antidepressiva medel, eller vid kronisk njur- och leverfel, graviditet, anemi och andra sjukdomar.

I syndromet av periodiska extremiteter är upprepad (vanligtvis var 20-40 s) jerking av underbenen under sömnen karakteristisk. Patienter klagar vanligtvis på intermittent natt sömn eller onormal sömnighet i dagtid. Som regel är rörelser och kortvakningar - utan patologiska känslor i lemmarna - inte realiserade.

I rastlösa benssyndrom klagar patienterna på en känsla av krypning i nedre extremiteterna i utsatt position. För att minska symtomen flyttar patienten den drabbade lemmen, drar den eller går. Som ett resultat har de problem med att somna, upprepade nattliga uppvakningar eller deras kombination.

[1], [2], [3]

Orsaker till rastlös bensyndrom

Orsakerna till dessa syndrom är multipel: polyneuropati, reumatoid artrit (> 30%), parkinsonism, depression, graviditet (11%), anemi, uremi (15-20%), koffein missbruk. Användningen av läkemedel (neuroleptika, antidepressiva medel, bensodiazepiner, Dofaminomimetiki) eller indragning av en del av dem (bensodiazepiner, barbiturater) kan leda till utveckling av restless legs syndrom och periodisk lemrörelse syndrom.

Primär (idiopatisk):

1. sporadisk och ärftlig.

Sekundär:

1. Insufficiens av järn, vitamin B ₁₂, folsyra (anemi).
2. Njurinsufficiens.
3. Diabetes mellitus.
4. Gipotireoz.
5. Kroniska obstruktiva lungsjukdomar.
6. Sjogrens syndrom.
7. Perifer neuropati (polyneuropati), radikulopati och vissa ryggmärgssjukdomar (myelopati).
8. Multipel skleros.
9. Parkinsons sjukdom.
10. Attention Deficit Hyperactivity Disorder ("Minimal hjärndysfunktion").
11. Graviditet.
12. Iatrogen (tricykliska antidepressiva medel, selektiva serotoninåterupptagshämmare, litium-, dopaminantagonister, levodopa, tillstånd efter gastrektomi, avboknings sedativa eller läkemedel, kalciumkanalantagonister).
13. Annan sjukdom: amyotrofisk lateral skleros, polio, Isaacs syndrom, amyloidos, malignitet, perifer vaskulär sjukdom (artärer eller vener), reumatoid artrit, giperekpleksiya.

[4], [5], [6], [7], [8]

Syndromisk differentialdiagnos

Restless legs syndrom bör skiljas från andra, ibland som honom syndrom: akatisi syndrom periodiska benrörelser under sömn, nattliga kramper, fysiologiska myoklonier under sömnen. Detta kan också innefatta syndromet av smärtsamma ben och rörliga tår, smärtsam fascikulation syndrom myokymia, kausalgi syndrom - dystoni, smärta i benen på ett annat ursprung. Ett ångest-depressivt syndrom med sömnstörningar kan ibland uppstå som symtom som liknar rastlösa bensyndrom.

Sporadiska och familjefall av rastlösa bensyndrom med autosomal dominant typ av arv beskrivs. Frekvensen av den senare, enligt litteraturen, varierar väsentligt (upp till 50-60% och mer). Sjukdomen kan börja när som helst, men frekvensen ökar med åldern. Rostlösa bensyndrom hos barn tolkas ofta felaktigt som ett hyperaktivitetssyndrom. Samtidigt kombineras rastlösa benssyndrom ofta med hyperaktivitetsstörning hos uppmärksamhetsbrist.

I de flesta fall är symtomen bilaterala. En signifikant procentandel av patienterna (mer än 40%) rapporterar emellertid en högersidig eller vänstersidig lokalisering av symtomen. Symtomens sanning kan variera i enskilda patienter, även inom en dag. Cirka hälften av patienterna rapporterar parestesier och motorisk ångest i sina händer. Förekomsten av parestesi i händerna beror inte på svårighetsgraden av rastlösa bens syndrom, ålder och kön hos dessa patienter. Parestesier beskrivs av patienter som brännande, stickningar, klåda, smärta; ofta säger patienter att det här är en mycket obehaglig känsla, vilket är svårt att beskriva i ord. Parestesier kan vara mycket korta (sekunder); de ökar snabbt i intensitet och försvinner omedelbart när lemmen rör sig. Med viljandesättning är det endast möjligt att fördröja rörelsen eller minska dess amplitud. Många forskare tror att rörelser med rastlösa ben syndrom verkar som ett slags svar på obehaglig parestesi. Elektrofysiologiska studier hittills tillåter oss inte att svara på frågan huruvida dessa rörelser är godtyckliga eller ofrivilliga. Resten av rastlösa ben syndrom är ofta remittent, men kan vara stillastående och till och med progressiv. I behandlingen är dopasoderzhaschie-läkemedel och klonazepam mest effektiva.

Cirka 40% av rastlösa benssyndrom är idiopatisk (primär). Symptomatisk restless leg syndrome kan observeras i sjukdomar såsom anemi associerad med järnbrist, vitamin B12 eller folsyra; njursvikt diabetes mellitus; hypotyroidism; kronisk obstruktiv lungsjukdom; polyneuropati (oftast); cervikal spondylos; ryggmärgstumörer, lumbosakral radikulopati, multipel skleros, Parkinsons sjukdom, perifer arteriell sjukdom, giperekpleksiya, stel man syndrom, Huntingtons chorea, amyotrofisk lateralskleros, Tourettes syndrom, Isaacs syndrom. Observationer där rastlösa bensyndrom observerades endast under graviditeten beskrivs. Men i många av de ovanstående fall är det fortfarande inte helt klart om dessa sjukdomar orsakar restless legs syndrome, eller tjänar bara en utlösande faktor för detta syndrom. För att slutgiltigt besvara denna fråga är det nödvändigt att visa att frekvensen av restless legs syndrome i dessa sjukdomar är högre än i resten av befolkningen. Detta har inte blivit fullbordat.

Symtom på rastlös bensyndrom

Rostlöst bensyndrom och periodisk extremitetsbehandlingssyndrom har många likheter (typisk kombination av smärtssyndrom och ofrivilliga rörelser, motorfenomen, mest tydliga manifesterade under sömnen) och kombinerar ofta med varandra. Det finns emellertid vissa skillnader: i rastlösa benssyndrom noteras märkta känsliga störningar; syndromet hos periodiska extremiteter är starkt stereotyp. En vanlig länk i patogenesen av dessa syndrom är dysfunktionen av cerebrala och perifera dopaminerga system, vilket förklarar effekten av levodopapreparat.

• Huvud manifestation av restless legs syndrome - obehagliga parestesier i benen (patienterna beskriver dem som "obehag", "ryser", "gåshud", "sträcka", "ryck", "stickningar", "klåda" och andra.) Som inträffar vanligen före sova eller under sömnen, vilket leder till ett oemotståndligt behov av att flytta dina ben. De känslor uppstår vanligen i benen (i foten, underben, knä området, ibland i låret eller i alla armar och ben), sällan i händer och fötter. Vanligtvis uppstår symtom i båda extremiteterna, även om de kan dominera på ena sidan. Som regel visas de under vilodagen eller i perioden före drömmen. Kan förekomma vid någon annan tid på dagen, oftare med en lång monotont läge i kroppen (till exempel när du kör bil). Dessa känslor försvinner helt eller delvis vid benens rörelse och visas igen efter det att rörelsen upphört. Varaktigheten av sådana tillstånd är från flera sekunder till flera timmar, de kan inträffa flera gånger om dagen och passera självständigt. Svårighetsgraden av kränkningar av "sleep-wake" cykel kan vara olika, i vissa fall finns det brutto oordning sömnmönster och uttalad sömnighet under dagen. Det rastlösa benet syndromet kan ha en flerårig kurs med exacerbationer och remissioner. Följande minimala diagnostiska kriterier föreslås: (A) Behovet av att flytta benen + parestesi / dysestesi; (B) motorisk ångest; (C) försämring av symtom i en dröm med kort efterföljande aktivering eller uppvaknande (D) försämring av symtom på kvällen eller på natten.
• Syndromet av periodiska extremiteterna kännetecknas av episoder av repetitiva, stereotypa rörelser i sömnen. Rörelser uppträder vanligtvis i benen och består av förlängningen av tummen kombinerad med partiell böjning av knäet, och ibland låret; i ett antal fall är händer involverade. Patienter klagar över frekventa nattliga uppvakningar i 45% av fallen, svårigheter att somna - 43%, sömnighet i dag - 42%, tidiga uppvakningar - 11%. Med tanke på att patienter inte kan göra klagomål om rörelser i benen, måste det betonas att kombinationen av sömnlöshet och sömn i dagsläget tyder på ett syndrom av periodiska extremiteter. För att bekräfta diagnosen behövs polysomografi, vilket gör det möjligt att identifiera ökad motoraktivitet i benen och förstörelsen av natt sömns struktur. Det integrerade polysomografiska indexet för sjukdoms svårighetsgraden - frekvensen av lemmarörelserna under 1 h (indexet för periodiska rörelser); med en lätt form är den 5-20, med måttlig - 20-60, med en tung - mer än 60.

Diagnos av rastlös bensyndrom

Minimikriterierna för diagnos av rastlös bensyndrom (RLS), enligt de senaste uppgifterna från en internationell expertgrupp, är:

1. Imperative önskningar att flytta benen i samband med parestesier (dysestesier) i dem.
2. Motorisk ångest; medan patienten inser att han är tvungen att göra rörelser och använder olika motorstrategier för att underlätta eller bli av med obehagliga känslor.
3. Ökningen eller utseendet av symtom i vila (när patienten ligger eller sitter) och delvis eller tillfälligt eliminerar dem under rörelser.
4. Symtom måste öka om kvällen eller på natten.

Patienter med rastlösa benssyndrom kännetecknas av störningar i sömns sömn (försenad somna, flera uppvakningar, missnöje med sömn etc.). De flesta patienter med rastlös ben syndrom noterar också periodiska rörelser av lemmar i en dröm, som också är en av orsakerna till sömnstörningar.

[9], [10], [11]

Behandling av rastlös bensyndrom

De mest effektiva i restless legs syndrom och periodiska benrörelser Dofaminomimetiki (levodopa, dopaminerga postsynaptiska receptoragonister, MAO-hämmare av typ B), bensodiazepiner. Nyligen har gabapentin använts framgångsrikt.

Åberopas och används olika läkemedel (inklusive dopaminerga medel, bensodiazepiner, antikonvulsiva medel, vitaminer och spårelement), även om ingen av dem är inte ett medel för patogenetisk terapi av nattlig myokloni och restless legs.

Behandling av dopaminerga läkemedel effektivt, men är associerad med ett antal sidoeffekter, inklusive exacerbation av sjukdomen (debut av symtom under dagtid), ett återfall (försämring av symtom efter läkemedelstillbakadragande), illamående och sömnlöshet. Effektiva med minimala biverkningar är D ₂ - och D _{g -} dopaminreceptoragonister pramipexol och ropinirol. Pramipexol har förskrivits till 0125 mg för 2 h före uppkomsten av symptom och, om nödvändigt för att öka dosen av 0,125 mg varje två över natten för att uppnå en terapeutisk effekt (maximal dos av 4 mg). Försämringen av symtom under behandling med pramipexol är mindre frekvent än med levodopa. Ropinerol ordineras vid 0,5 mg i 2 timmar före symptomstart och vid behov ökar dosen med 0,25 mg på natten (högst 3 mg).

Bensodiazepiner ökar sömnens varaktighet, men minskar inte de patologiska rörelserna i lemmarna, förutom detta bör man inte glömma de konjugerade fenomenen av förflyttning och induktion av sömnighet i dag. Om rastlidssyndromet kombineras med smärta, föreskrivs gabapentin som börjar vid 300 mg före sänggåendet. Dosen ökas med 300 mg varje vecka tills en maximal dos på 2700 mg uppnås. Effektiviteten hos opioider är inte utesluten, men de används åtminstone på grund av biverkningar, utvecklingen av beroende och beroende.