Resistent ovariesyndrom.

Resistent ovariesyndrom (Savage syndrom) står för 2–10 % av alla former av amenorré.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Skäl

De exakta orsakerna till utvecklingen har inte fastställts. Ovariell svikt vid detta sällsynta syndrom orsakas av okänsligheten hos receptorer på äggstockscellerna för gonadotropa hormoner. Föreslagna orsaker: sjukdomens autoimmuna natur med bildandet av antikroppar mot gonadotropinreceptorer.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symtom

De viktigaste kliniska symtomen är amenorré och infertilitet, ibland noteras besvär som är karakteristiska för klimakteriumsyndrom. Vid undersökning uppvisar patienter normal utveckling av inre och yttre könsorgan.

Det bör noteras att resistent ovariesyndrom kan kombineras med många autoimmuna sjukdomar. Således kombineras det i 25% av fallen med autoimmun tyreoidit, i 10% av fallen - Addisons sjukdom, i 2% av fallen - med typ 1-diabetes mellitus och myasteni.

Primär ovariell svikt kan vara en del av peligonulära misslyckandesyndrom, som kännetecknas av en kombination av autoimmuna skador på flera endokrina körtlar samtidigt: autoimmuna polyglandulära syndrom av typ 1 (mukokutan kandidat, hypoparatyreoidism, Addisons sjukdom) och 2 (primär hypokorticism, autoimmun tyreoidit, diabetes mellitus typ 1).

Hur känner man igen resistent ovariesyndrom?

Diagnoskriterier:

• Amenorré och infertilitet före 40 års ålder;
• Historik med normal menstruationsfunktion;
• Milda symtom karakteristiska för klimakteriskt syndrom;
• Höga nivåer av FSH och LH i blodserumet, östradiolnivåerna är något reducerade;
• Det första progesterontestet är vanligtvis positivt, det andra och tredje testet är negativa;
• Ultraljud av bäckenet: äggstockarna är vanligtvis minskade i storlek, ett tillräckligt antal primordiala folliklar och enskilda små mogna folliklar finns i dem;
• Diagnostisk laparoskopi med äggstocksbiopsi (avslöjar endast närvaron av primordiala och preantrala folliklar).

Differentialdiagnos

Denna sjukdom måste differentieras från ovariell utarmningssyndrom, hypogonadotrop hypogonadism och "ren" gonadal agenesi.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandling

För att normalisera menstruationscykeln och förebygga metabola störningar upp till 45-50 års ålder utförs kombinerad hormonersättningsterapi med två- och trefasiga östrogen-gestagenläkemedel.

Fel och oberättigade utnämningar

Långvarig monoterapi med östrogener hos kvinnor med intakt livmoder är inte indicerat, eftersom det kan leda till utveckling av hyperplasi och till och med endometriecancer.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Prognos

Graviditet är endast möjlig med in vitro-fertilisering med hjälp av ett donerad ägg.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]