Pyrofosfat artropati

Pyrofosfat artropati eller kalciumpyrofosfatutfällnings sjukdom av dihydrat är en sjukdom. Orsakad av bildandet och avsättningen i bindväven av kalciumpyrofosfatkristaller av dihydrat.

ICD-10-kod

• M11. Andra kristallina artropatier.
• M11.2. En annan kondrakalcinos.
• M11.8 Andra specificerade kristallina artropatier.

Epidemiologi

Sjukdoms pyrofosfat artropati förekommer huvudsakligen hos äldre (över 55 år), med nästan samma frekvens hos män och kvinnor. Enligt radiografi frekvenskalciumpyrofosfat kristall deponerings ökar med åldern, som står för 15% bland 65-74-åringar, 36% bland 75-84 åringar och 50% hos personer äldre än 84 år.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vad orsakar pyrofosfat artropati?

Trots bristen på beprövad information om orsaken till kalciumpyrofosfatavsättning av kalciumdihydrat finns faktorer som är associerade med sjukdomen. Först och främst innefattar de ålder (sjukdomen uppträder huvudsakligen hos äldre) och genetisk predisposition (aggregering av fall av hindrokalcinos hos familjer med arv genom autosomalt dominerande drag). Skada på lederna i anamnesen är en riskfaktor för deponering av kalciumpyrofosfatkristalldihydrat.

Hemokromatos är den enda metaboliska och endokrina sjukdomen som klart hör samman med sjukdomen vid deponering av kalciumpyrofosfatdihydratkristaller. Det har visats att ackumulering av järn hos patienter med transfusionshemosideros och hemofil artrit leder till deponering av dessa kristaller.

Bland andra orsaker, som leder till avsättning av kalciumpyrofosfatkristaller, kalciumdihydrat, metaboliska och endokrina störningar bör noteras. Hyperparathyroidism, hypomagnesemi och hypofosfatas är associerade med kondrakalcinos och pseudopotagra. Gitelmans syndrom är en ärftlig renal tubulär patologi, där hypokalemi och hypomagnesemi observeras, också associeras med kondrakalcinos och pseudodopa. Eventuella deponeringar av kalciumpyrofosfatkristaller av dihydrat vid hypotyroidism och familjen hypokalciurisk hyperkalemi. Episoder av akut pseudogout beskrivs på bakgrund av intra-artikulära injektioner av hyaluronat. Mekanismen för detta fenomen är okänd, men det tros att de fosfater som tillhör hyaluronatet kan minska kalciumkoncentrationen i fogen, vilket leder till sedimentering av kristaller.

Hur utvecklas pyrofosfat artropati?

Bildandet av kalciumpyrofosfatkristaller av dihydrat sker i brosk beläget nära ytan av kondrocyter.

En möjlig mekanism för bildandet och avsättningen av kalciumpyrofosfat dihydratkristaller finner ökad aktivitet av enzymer pirofosfatgidrolazy-nukleosid-grupp. Dessa enzymer är förknippade med den yttre ytan av cellmembranet hos kondrocyter och är ansvariga för att katalysera produktionen och pyrofosfat genom hydrolys av nukleosidtrifosfater, särskilt adenozingrifosfata. Studier har bekräftat att vesiklar som erhålls genom kollagenas klyvning av ledbrosk, mättade selektivt aktiva enzymer grupp-nukleosid pirofosfogidrolazy och främja bildandet av kalcium och mineraler pirofosfatsoderzhaschih liknar kristaller av kalciumpyrofosfat-dihydrat. Bland isozymer med ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy aktiviteten för cellmembran PC-en plasmaprotein associerat med ökad apoptos av kondrocyter och matris förkalkning.

Hur manifesteras pyrofosfat artropati?

Hos 25% av patienterna uppträder pyrofosfatartropati med pseudogout - akut monoartrit som varar från flera dagar till 2 veckor. Intensiteten hos en attack av pseudo artrit artrit kan vara annorlunda, men den kliniska bilden liknar en skarp attack av giktartritis. Eventuella leder kan påverkas, men de vanligaste är de första metatarsophalangeala och knä lederna (50% av fallen). Attacker av pseudo-artrit uppstår både spontant och efter exacerbationer av kroniska sjukdomar och kirurgiska ingrepp.

Cirka 5% av patienterna kan sjukdomen i början likna en bild av reumatoid artrit. I sådana patienter manifesterar sig sjukdomen sig av symmetrisk, ofta kronisk trög artrit av många leder, åtföljd av morgonstyvhet, sjukdomskänsla, gemensamma kontrakturer. Undersökningen avslöjar en förtjockning av det synoviala membranet, en ökning av ESR, och hos vissa patienter och RF i en låg titer.

Psevdsosteoartroz - form av sjukdomen detekteras i hälften av patienterna med avsättning av kristaller av kalciumpyrofosfat-dihydrat. Psevdoosteoartroz påverkar knän, höfter, fotleder, interfalangealleder av händer, axlar och armbågsleder ofta symmetriskt, med möjliga episoder av akut artrit attacker av varierande intensitet. Deformationer och böjkontrakt i lederna är inte karaktäristiska. Men nedfallet av kristaller av kalcium pyro dihydrat i patellofemorala leden leder till en valgusdeformitet av knäet.

Pseudoartritiska attacker är vanligare hos män, medan pseudo-artros är vanligare hos kvinnor.

Avlagringar av kristaller av kalcium pyro dihydrat axial ryggraden kan ibland bli orsaken till akut smärta i nacken, tillsammans med muskelstelhet, feber, som liknar bilden meningit i ländryggen kan leda till akut radiculopathy.

Vid många patienter passerar deponeringen av kalciumpyrofosfatkristaller av dihydrat utan kliniska tecken på ledskada.

Klassificering

En allmänt accepterad klassificering finns inte. Emellertid utmärks tre kliniska varianter av pyrofosfat artropati, vilka innefattar:

• psevdoosteoartroz;
• pseudogikt;
• pseudo-reumatoid artrit.

Förloppet av pyrofosfatartropati åtföljs av ett sådant röntgenfenomen som kondrakalcinos.

[6], [7], [8], [9]

Diagnos av pyrofosfat artropati

De vanligaste är axel-, handled-, metacarpophalangeal- och knäleden med ett antal involverade leder.

Med pseudoartrit visas ledskada akut eller kroniskt. Akut artrit kan förekomma i ett eller (sällan) flera leder, oftare i knä, handled, axel och fotled. Anfallets varaktighet är från en till flera månader. Under kronisk pseudogikt vanligen observeras asymmetriska lesion av skuldran, radiellt, metakarpofalangeala eller knäleder, är sjukdomen ofta åtföljs av morgonstelhet som varar mer än 30 minuter.

Vid pseudo-osteoartritis, förutom lederna som är karakteristiska för artros, påverkas andra leder (handled, metakarpophalangal). Uppkomsten är vanligtvis gradvis; Den inflammatoriska komponenten är mer uttalad än med konventionell artros.

[10], [11], [12], [13]

Fysisk undersökning

I akut pseudogikt utförande avslöjar ömhet, svullnad och öka den lokala temperaturen hos den drabbade leden (ofta i axeln, handled, knä). Under kronisk pseudogikt ömhet och svullnad och deformering av lederna, ofta asymmetriska svårighetsgrad av inflammation i psevdoosteoartroze något större än vid artros. Det kan vara ömhet och svullnad i området med nodulerna Geberden och Buschar. I allmänhet bör pyro artropati misstänkas hos patienter med artros som har uttryckt inflammation eller med osedvanlig artros lokaliserad articular syndrom.

Diagnostiska kriterier för sjukdomen vid deponering av kalciumpyrofosfatkristalldihydrat.

• 1. Detektion av specifika kristaller av kalciumpyrofosfat-dihydrat i vävnad eller ledvätska, identifieras med användning av polariserande mikroskopi eller röntgendiffraktion metoden.
• 2A. Identifikation av monokliniska eller tricliniska kristaller som inte har eller har svag positiv dubbelbrytning i polarisationsmikroskopi med användning av en kompensator.
• 2B. Förekomsten av en typisk kondrakalcinos på röntgenbilder.
• 3A. Akut artrit, särskilt knäet eller andra stora leder.
• 3B. Kronisk artrit, särskilt knä-, höft-, handled-, metakarpal-, armbågs-, axel- eller metakarpophalangangleder, under vilka akuta attacker åtföljs.

Diagnosen av pyrofosfatartropati anses betryggande om det första kriteriet eller kombinationen av kriterierna 2A och 2B detekteras. I de fall då endast kriterium 2A eller endast 2B detekteras. Diagnosen pyrofosfat artropati är sannolik. Närvaro av kriterier FOR eller ST, dvs. Endast karakteristiska kliniska manifestationer av sjukdomen, möjliggör att överväga diagnosen pyrofosfat artropati möjlig.

Laboratoriediagnostik av pyrofosfat artropati

Ett karakteristiskt laboratorieecken hos någon form av pyrofosfat-artropati är detektering av dessa kristaller i synovialvätskan. Vanligtvis detekteras kristaller som har en rhomboidform och positiv dubbelbrytning i synovialvätskan genom polarisationsmikroskopi med en kompensator. Kristallerna ser blåa parallella med kompensatorstrålen och gul när de är vinkelräta mot den.

I dessa former av sjukdomen, och hur psevdorevmatoidny pseudogikt artrit, har synovialvätska en låg viskositet, molnigt, innehåller polymorfonukleära leukocyter från 5000 till 25 000. Psevdoosteoartroze synovialvätska, tvärtom, klara, viskösa, leukocyt nivåer mindre än 100 celler.

Studien av blod spelar ingen stor roll vid diagnosen pyrofosfat artropati. Den inflammatoriska processen med pyrofosfat artropati kan åtföljas av perifer blod leukocytos med ett skifte till vänster, en ökning av ESR och en nivå av CRP.

Instrumentdiagnostik av pyrofosfat artropati

Radiografi av lederna. Radiografier av knäleder, bäcken och händer med anfall av handleden är mest vägledande för att detektera förändringar i samband med deponering av kalciumpyrofosfatkristaller.

• Specifika tecken. Den mest karakteristiska röntgen manifestation av sjukdomen - förkalkning av hyalint ledbrosk, som är röntgen ser ut som en smal linjär skuggor följer konturerna av artikulära ben sektioner och liknar en "pärlliknande" gänga. Identifiering av de isolerade förträngning gap patellofemorala leden eller degenerativa förändringar i metacarpophalangeal lederna i händer och ofta gynnar pyro artropati.
• Nonspecifika tecken. Degenerativa förändringar: avsmalnande slitsar subkondrala osteoskleros med bildningen av cystor - icke-specifik, såsom kan inträffa när både pyrofosfat artropati som resulterar från hemokromatos och i isolerad pyrofosfat artropati och Wilsons sjukdom.

Ytterligare forskning

Ges föreningen pyrofosfat artropati med flera metabola störningar (hemokromatos, hypotyreos, hyperparatyroidism, gikt, hypofosfatasi, gipomagnezemiya, familj gipokaltsiuricheskaya hyperkalcemi, akromegali, ochronosis), är nödvändigt patienter med nyligen diagnostiserade kristaller av kalciumpyrofosfat för att bestämma serumnivåer av kalcium, fosfor, magnesium, järn, alkaliskt fosfatas , ferritin, sköldkörtelhormoner och ceruloplasmin.

[14], [15], [16]

Differentiell diagnostik

Differentiera pyrofosfat artropati från följande sjukdomar:

• podagrы;
• osteoartrit;
• reumatoid artrit
• septisk artrit.

[17], [18], [19], [20]

Indikationer för samråd med andra specialister

Det är nödvändigt att rådfråga en reumatolog för att bekräfta diagnosen.

Exempel på formuleringen av diagnosen

Pyrofosfat artropati, pseudo-osteoartrit.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Behandling av pyrofosfat artropati

Mål av behandling

• Reduktion av smärtssyndrom.
• Behandling av samtidig patologi.

Indikationer för sjukhusvistelse

Sjukhusisering är nödvändig för att förvärra sjukdomen och ineffektiviteten av antiinflammatorisk behandling.

Icke-medicinsk behandling av pyrofosfat artropati

Minskad kroppsvikt, användning av värme och kyla, ortoser, övningar, gemensamt skydd.

Medicinering av pyrofosfat artropati

En asymptomatisk variant av pyrofosfat artropati (med enstaka detektering av röntgenskyltar av sjukdomen) kräver ingen behandling. Vid en akut attack av pseudogout används NSAID, kolchicin, glukokortikosteroider intravenöst eller intraartikulärt. Det konstanta intaget av kolchicin i en dos av 0,5-0,6 mg från 1 till 3 gånger om dagen är effektiv hos patienter med frekventa attacker av pseudogigt. Om det finns tecken på pseudoosteartros hos stora stödjande armar, används samma behandlingsmetoder som vid andra former av artros.

Särskilda behandlingsmetoder finns inte. Behandling av associerade sjukdomar såsom hemokromatos, hyperparatyroidism och hypertyroidism, inte leder till resorption av kalcium pyrofosfatkristaller, i sällsynta fall, minska antalet notis attacker.

Kirurgisk behandling av pyrofosfat artropati

Eventuella endoprostetika vid degenerativa förändringar i fogen

Vad är prognosen för pyrofosfat artropati?

I allmänhet har pyrofosfatartropati en relativt gynnsam prognos. Observationer av 104 patienter över fem år visade att 41% av dem visade förbättring, 33% hade inga förändringar, och endast patienter hade en negativ dynamik, vilket krävde att 11% av dem skulle genomgå operation.