Pyeloektasi hos barn

Pyeloektasi definieras när njurbäckenet, hålrummen som samlar urin från njurbägaren, visar sig vara onormalt förstorade. Pyeloektasi hos barn är oftast medfött och utgör inte alltid några hälsorisker. Kirurgisk behandling är relativt sällsynt, eftersom problemet i många fall försvinner när barnets organ mognar.

Om även calyxerna är dilaterade mot bakgrund av bäckendilatation ställs diagnosen pyelokalikektasi eller hydronefrotisk njurtransformation. Om urinledaren också är dilaterad mot bakgrund av bäckendilatation kallas denna sjukdom ureteropieloektasi (andra möjliga namn är megoureter, ureterohydronefros). [ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Pyeloktasi hos barn är vanligtvis sekundär - det vill säga att sjukdomen uppstår som ett resultat av samtidiga patologiska processer som orsakar stas och urinflöde. Problemet upptäcks oftast hos nyfödda barn och småbarn, ibland hos fostret i det intrauterina utvecklingsstadiet.

Enligt statistik är pojkar ungefär sex gånger mer benägna att drabbas av pyeloktasi än flickor.

Sjukdomskoden enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar från den tionde revisionen är Q62. Andra möjliga namn på patologin: kalykopielektasi, hydrokalikos, kalykoektasi, pyelokalikoektasi.

Förekomsten av pyeloktasi hos barn enligt prenatal ultraljudsdiagnostik är 2,5 fall per tusen. Alla nyfödda med prenatalt upptäckt pyeloktasi övervakas dynamiskt: obstruktiva uropatier finns huvudsakligen bland de upptäckta urologiska patologierna.

I de flesta fall är sjukdomens pediatriska förlopp gynnsamt. Hos ungefär en fjärdedel av barnen löser sig problemet av sig självt vid tidpunkten för den första ultraljudsundersökningen. Hos en annan fjärdedel försvinner problemet av sig självt under det första levnadsåret. Kirurgisk korrigering krävs i cirka 8 % av fallen. [ 3 ]

Orsaker pyeloektasi hos barn

Läkare talar om de olika orsakerna som kan leda till utveckling av pyeloktasi hos barn. Om vi tar hänsyn till att den första och viktigaste faktorn för uppkomsten av förstoring är stagnation av urinvätska i lobulerna och problem med dess utflöde, kan orsakerna till patologin bli sådana sjukdomar och tillstånd:

• Anatomiska defekter i det ureteropelvisk-lochaniska systemet;
• Överdrivet tryck på urinledarna - till exempel som ett resultat av tumörer, förstorade inre organ eller blodkärl;
• Muskelsvaghet;
• Missformade eller vridna urinledare;
• Sällsynta urinträngningar;
• Traumatiska njurskador;
• Infektionsinflammatoriska sjukdomar (nefrit och pyelonefrit), autoimmuna processer (glomerulonefrit).

Ibland upptäcks pyeloktasi hos barn i det intrauterina stadiet: en sådan sjukdom kan vara ärftlig eller provoceras av olika patologier eller förgiftningar under graviditeten. Således kan ärftlig pyeloktasi hos fostret upptäckas med ultraljud redan vid 16-20 veckors graviditet.

Pyeloktasi hos äldre barn bildas som en följd av inflammatoriska processer som påverkar den urogenitala apparaten, eller när urinledarna är blockerade - till exempel vid tamponering med slem eller variga proppar, partiklar av nekrotiserad vävnad. Om barnet lider av urolithiasis kan urinledarna vara blockerade av sand eller stenar.

Spädbarn har ibland ett tillstånd som kallas neurogen blåsa, där det finns konstant spastisk kompression av urinvägarna.

Experter noterar att den vanligaste orsaken till pyeloktasi hos barn är urinåterflöde, när urinen rusar bakåt från urinblåsan till njurarna. Ett normalt urinvägssystem innefattar ett ventilsystem som förhindrar återflöde av vätska. Om ventilsystemet av någon anledning inte fungerar, leds urinen mot bakgrund av urinblåsans kontraktila aktivitet inte nedåt, utan uppåt - längs urinledaren till bäckenet. En sådan störning kallas vesikoureteral (vesikoureteral) reflux. Det orsakas huvudsakligen av medfödda defekter i utvecklingen av uretero-vesikoureteral övergång. Vid felaktig utveckling av den intramurala kanalen fungerar inte ventilsystemet fullt ut, vilket leder till att urinen kastas i motsatt riktning. Vesikoureteral reflux är farlig för utveckling av infektiösa komplikationer i urinvägarna och deras frekventa återfall. [ 4 ]

Riskfaktorer

Njurarna är organ som spelar en viktig roll för att upprätthålla en stabil inre miljö. Under fostrets intrauterina utveckling börjar njurarna sitt arbete redan vid 3-4 veckor, och urinutsöndring noteras från den nionde veckan. Omedelbart efter att barnet har kommit till världen blir urinvägarna den huvudsakliga mekanismen för utsöndring av metaboliska produkter från kroppen. Samtidigt är andelen defekter i urinvägarnas utveckling upp till 50 % av alla medfödda missbildningar hos barn.

Genom njurarna pumpas blod upprepade gånger under dagen. Organen är aktivt involverade i att avlägsna metaboliter, gifter och främmande komponenter från kroppen, i att upprätthålla vatten-elektrolyt- och syrabalansen, samt immunitet.

Pyeloktasi hos barn kan vara medfödd, ärftlig eller förvärvad.

Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt gravida kvinnors hälsa, redan från befruktningsögonblicket. Felaktigt utformade urinvägar hos det blivande barnet medför en störning av njurfunktionen och uppkomsten av patologiska processer. Utvecklingsstörningar i urinvägarna uppstår ofta under nyföddhetsperioden, såväl som i spädbarnsåldern, förskoleåldern och tidig skolålder, vilket är förknippat med effekterna av olika skadliga faktorer.

Utvecklingen av pyeloktasi hos barn kan vara förknippad med olika virala patologier. Det är viktigt att vaccinera sig i tid, upptäcka och behandla sådana sjukdomar. [ 5 ]

Under senare år har antalet njurproblem orsakade av ogynnsamma miljöfaktorer, exponering för tungmetaller, radionuklider och kemiska agenser ökat. Barn som bor i ekologiskt förorenade områden bör genomgå förebyggande kurser - i synnerhet öka sitt drickande, lägga till mer växtbaserad mat i kosten och dessutom ta vitaminer och antioxidanter (enligt barnläkarens rekommendationer).

Närvaron av barn med försvagad immunitet, dysbakterios, tyder på lämplig behandling, eftersom sådana tillstånd ofta provocerar uppkomsten av olika patologiska processer, inklusive sjukdomar i urinvägarna.

De flesta fall av pyeloktasi förekommer hos barn som är födda av föräldrar som använder alkohol eller droger. [ 6 ]

Patogenes

Medfödd pyeloktasi hos barn har antingen ett genetiskt ursprung eller uppstår på grund av ogynnsamma effekter på moderns kropp och fostret under graviditeten.

Njurbäckenhålorna är hålrum som lagrar urinvätska från njurbäckenen. Från bäckenet rinner urinen in i urinledarna och sedan in i urinblåsan.

Den viktigaste faktorn i utvecklingen av pyeloktasi är felaktigt urinflöde från njurbäckenet, eller bakåtflöde av urin - ureteropelvisk reflux. Om urinvägarna är friska förhindras detta bakåtflöde av klaffar som finns i det område där urinledaren kommer in i urinblåsan. Hos personer med reflux fungerar klaffsystemet inte som det ska: när urinblåsan drar ihop sig riktas urinvätskan uppåt, snarare än nedåt, mot njurarna.

Ofta hindras det normala urinflödet av spasmer eller förträngning av urinledaren i det område där urinledaren ansluter till bäckenet, eller i det område där urinledaren kommer in i urinblåsan. Problemet kan vara relaterat till onormal eller underutveckling av urinledaren, eller till extern kompression av urinledaren från intilliggande strukturer eller tumörer. Hos vissa barn orsakas störningen av bildandet av en klaff i övergångszonen mellan bäckenet och urinledaren – vi talar om det så kallade höga urinledareutloppet. Alltför högt urinrörstryck till följd av onormal nervinnervation i urinblåsan (neurogen urinblåsa) eller klaffavvikelser i urinröret kan också påverka urinflödet från njurbäckenet.

Pyeloktasi hos barn är en indikator på ett ogynnsamt tillstånd i urinvägarna. Problem med urinflödet kan förvärras, orsaka kompression och atrofi av njurstrukturer, samt försämrad organfunktion. Dessutom är sjukdomen ofta förknippad med utvecklingen av pyelonefrit - en inflammatorisk process i njurarna, vilket avsevärt förvärrar tillståndet och ofta leder till bildandet av njurskleros. [ 7 ]

Symtom pyeloektasi hos barn

Hos många barn upptäcks pyeloktasi av misstag under rutinmässiga ultraljudsundersökningar. Vid ett milt förlopp av sjukdomen observeras de första tecknen bara några månader eller till och med år efter födseln, men ofta försvinner problemet av sig självt, symtomatologin ger sig inte fram.

En uttalad förstoring av bäckenet, oavsett ålder, kan åtföljas av dessa symtom:

• Njurförstoring och därmed sammanhängande synlig bukförstoring;
• Urinvägsproblem, inklusive smärtsam urinproduktion;
• Positivt Pasternatskys symptom (uppkomst av smärta vid knackning i området kring njurprojektionen);
• Tecken på inflammation (upptäckt av laboratorietest);
• Initiala symtom på kronisk njursvikt (apati, allmän svaghet, törst, dålig smak i munnen, minnesnedsättning, sömnstörningar, illamående etc.).

Det kan förekomma pyeloektasi i vänster och höger njure hos ett barn, vilket praktiskt taget inte återspeglas i den övergripande kliniska bilden. En viktig roll i symtomatologin spelar endast intensiteten av den patologiska processen och storleken på förstoringen, liksom förekomsten av samtidiga sjukdomar och komplikationer. Till exempel kan bilden av urolithiasis (njurkolik, ländryggssmärta), tumörprocesser i njurarna (ryggsmärta, blod i urinen, etc.), kronisk inflammatorisk process (tecken på berusning, grumlighet i urinen, etc.) inkluderas.

Pyeloktasi i vänster njure hos ett barn är något mindre vanligt än höger, vilket beror på de anatomofysiologiska egenskaperna hos urinvägarnas utsöndringsapparat.

Om bäckenvidgningen blir infekterad blir symtomen intensiva och tydliga:

• Temperaturen stiger till 38-40°C;
• Du får rysningar;
• Huvudvärk, eventuell yrsel;
• Illamående uppträder, ibland till och med kräkningar (utan efterföljande lindring);
• Aptitlöshet;
• Svaghet, omotiverad trötthet, nedstämdhet.

Om sjukdomen fortskrider snabbt kan läkaren diagnostisera hydronefros, och med samtidig förstoring av både bäckenet och kalyxen ökar sannolikheten för att utveckla njursvikt avsevärt.

Den största skillnaden mellan patologisk förstoring av bäckengångarna hos en vuxen och ett barn är att pyeloektasi hos barn under ett år ofta är spårlös och asymptomatisk. När det gäller pyeloektasi hos vuxna finns det nästan alltid ett samband med andra njursjukdomar, vilket orsakar ett svårare förlopp och en konstant progression av sjukdomen med utveckling av komplikationer. [ 8 ]

Kriterier för pyeloktasi hos barn

Pyeloktasi kategoriseras enligt ett antal kriterier:

• Distribution och plats;
• Stränghet;
• Tidpunkt för utseende;
• Förekomsten av samtidiga patologier.

Fördelningen av pyeloktasi gör det möjligt att skilja mellan sådana typer av överträdelser:

• Njurens vidgade samlingssystem till vänster;
• Utvidgning av höger njurbäcken;
• Bilateral pyeloektasi.

Enligt tidpunkten för förekomsten skiljer man mellan medfödd och förvärvad pyeloktasi.

Det finns en klassificering enligt graden av pyeloktasi hos barn:

• Mild grad av utvidgning (upp till 7 mm inklusive, inga symtom, njurfunktionen är inte nedsatt);
• Måttlig pyeloktasi hos ett barn (upp till 10 mm dilatation, svaga symtom, samtidiga patologiska tillstånd föreligger);
• Svår pyeloktasi (uttalad dilatation, urindysfunktion observeras).

Om lobulerna är vidgade med mer än 10 mm sägs det ofta utvecklas hydronefros.

Mild slitpyeloktasi hos barn kräver regelbunden övervakning av urologer eller nefrologer, och vid måttlig eller svår grad ordineras medicinering nödvändigtvis för att förhindra utveckling av allvarliga komplikationer.

Det finns unilateral (vänster eller höger njure) och bilateral pyeloktasi hos ett barn (som drabbar båda njurarna). Allt eftersom sjukdomen fortskrider finns det milda, måttliga och svåra varianter av förloppet. [ 9 ]

Komplikationer och konsekvenser

Pyeloktasi hos barn, oavsett ålder, kan provocera fram andra njursjukdomar, såväl som störningar i hela urogenitalsystemet. Lobuli-stockningar kan leda till utveckling av följande komplikationer:

• Megaureter - onormal utvidgning av urinledaren på grund av ökat tryck i urinblåsan;
• Ureterocele - förträngning av urinledarens öppning vid urinblåsans nivå;
• Hydronefros - ökande förstoring av njurbäckenet med ytterligare atrofiska förändringar i parenkymet;
• Uretral ektopi - patologiska förändringar i urinröret på grund av kronisk störning i urinflödet;
• Mikrolitiasis - ansamling av mikroliter - kristaller, konglomerat av saltsediment i njurarna;
• Kronisk pyelonefrit är en inflammatorisk sjukdom i njurarna, som åtföljs av skador på tubulisystemet;
• Vesikoureteral reflux - återflöde av urin.

Dessa patologiska processer komplicerar avsevärt den redan nedsatta njurfunktionen och leder ofta till utveckling av kronisk njursvikt. Akuta former av komplikationer tillsammans med ett aktivt inflammatoriskt svar och förekomsten av infektion i urinvätskan bidrar till spridningen av infektiösa agens i kroppen, ända upp till en septisk process.

Det bör förstås: inte alla fall av pyeloktasi hos barn leder till allvarliga komplikationer. I många fall normaliseras bäckenvidgningen av sig själv efter en tid.

Sannolikheten för ogynnsamma konsekvenser ökar avsevärt om negativ årlig dynamik, förändringar i bäckenets struktur eller ytterligare patologiska symtom uppträder under observation. Alla barn med pyeloktasi bör registreras hos en nefrolog eller urolog. [ 10 ]

Diagnostik pyeloektasi hos barn

Om pyeloktasi hos ett barn inte uttrycks skarpt och är asymptomatisk, räcker det att systematiskt utföra ultraljudsstudier, vilka är avgörande för diagnosen.

Om en infektiös-inflammatorisk process förenas, eller om graden av förstoring ökar, utförs en fullständig instrumentell diagnos, inklusive radiologiska studier, såsom:

• Cystografi;
• Intravenös (utsöndrings-) urografi;
• Radioisotopisk njurstudie.

Dessa procedurer hjälper till att fastställa diagnosen, klargöra graden och grundorsaken till onormalt urinflöde och förskriva korrekta terapeutiska åtgärder i denna situation.

Ekotecknen på pyeloktasi hos ett barn är en förstoring av njurbäckenet utöver det normala:

• Foster i vecka 31-32 - bäckenhålan bör inte överstiga 4-5 mm;
• Foster i vecka 33-35 - utvidgning på högst 6 mm;
• foster i vecka 35-37 - hålighet inte större än 6,5-7 mm;
• Nyfött spädbarn - upp till 7 mm;
• 1-12 månader gammal bebis - upp till 7 mm;
• Barn 1 år och äldre - 7-10 mm.

Dessa normer är inte universellt accepterade och kan variera beroende på författare, så låt dig inte bara vägledas av siffrorna. Alla barn är olika, och även njurar kan ha olika storlekar.

Tester vid milda former av pyeloktasi har ofta inga avvikelser från normen. I mer komplicerade fall avslöjar urinundersökning leukocyturi, proteinuri, bakteriuri - tecken på inflammatorisk reaktion. Vid urolithiasis och metabolisk nefropati kännetecknas detta av utfällning av salter i urinen.

Vid bilateral pyeloktasi kan läkaren rekommendera ett blodprov för kreatinin och urea: förhöjda nivåer av dessa parametrar indikerar utveckling av njursvikt.

Om bakteriuri är närvarande tas biomaterialet för att identifiera mikrofloran och bestämma dess känslighet för antibiotika.

Differentialdiagnos utförs mellan fysiologiska och patologiska former av pyeloktasi. I denna situation är läkarens huvuduppgift att fastställa den bakomliggande orsaken till förstoringen.

Behandling pyeloektasi hos barn

Terapeutiska åtgärder föreskrivs inte i alla fall av denna patologi hos barn. Till exempel försvinner fysiologisk njurpyelektasi vanligtvis av sig själv efter cirka 7 månaders ålder. Med positiv dynamik och en stadig frånvaro av symtom och försämring krävs endast kontroll och övervakning av specialister. Dessutom, ofta vid ett och ett halvt års ålder, är sjukdomen helt självkorrigerad, vilket är förknippat med barns aktiva tillväxt.

En mild pyeloktasi kräver systematisk dynamisk observation, utan att akuta terapeutiska åtgärder vidtas. I alla andra fall är det möjligt att förskriva både konservativa och kirurgiska ingrepp. Behandlingsschemat för pyeloktasi hos barn är alltid individuellt, eftersom det beror på punkter som:

• Grundorsaken till patologin;
• Svårighetsgraden av dess förlopp, förekomsten av symtom och tecken på njurfunktionsnedsättning;
• Samsjuklighet;
• Barnets ålder.

I de flesta fall inkluderar konservativ behandling förskrivning av sådana läkemedel:

• Diuretika;
• Antibakteriella medel;
• Antiinflammatoriska läkemedel;
• Cirkulationsaktivatorer;
• Immunmodulatorer;
• Litolytiska medel;
• Smärtstillande medel;
• Multivitaminer.

Kostförändringar är obligatoriska. En proteinfattig och saltfri kost rekommenderas.

Kirurgi innebär korrigering av bäckenets storlek. Det utförs sällan på spädbarn, endast i fall av allvarlig patologi. Sådana ingrepp är möjliga:

• Palliativ intervention för att återställa njurfunktionen (epicystostomi, nefrostomi, ureterkateterisering, etc.);
• Bäckenplastik;
• Borttagning av stenar och andra hinder från bäckenet, urinledarna etc.;
• Partiell njurresektion;
• Nefrektomi (om irreversibla förändringar i organet och fullständig förlust av dess funktion upptäcks).

Kirurgiska metoder involverar oftast användning av laparoskopi, eller transuretrala ingrepp under narkos. [ 11 ]

Förebyggande

Det finns inget specifikt förebyggande av pyeloktasi hos barn. Men det är möjligt att minska risken för att utveckla denna sjukdom under graviditeten. Blivande mödrar bör undvika eventuell påverkan av ogynnsamma faktorer och kontrollera det allmänna hälsotillståndet. Läkare betonar följande särskilt viktiga rekommendationer:

• Förbättra kvinnans kost under hela planerings- och förlossningsperioden för att säkerställa ett tillräckligt intag av vitaminer och mikronäringsämnen (särskild uppmärksamhet ägnas åt tillräckligt intag av jod och folsyra);
• Eliminera exponering för alkohol och tobaksprodukter;
• Eliminera effekterna av teratogena ämnen, inklusive bekämpningsmedel, tungmetaller, vissa läkemedel etc.
• Förbättra somatiska hälsoindikatorer (normalisera vikt, kontrollera blodsockernivåerna, vidta åtgärder för att förebygga graviditetsdiabetes);
• Förhindra utvecklingen av intrauterina infektioner;
• Besök läkare regelbundet, övervaka din egen hälsa och graviditetens förlopp.

Det är viktigt att ge den gravida kvinnans kropp en tillräcklig mängd vitamin A. Det är en fettlöslig tillväxtfaktor som påverkar gentranskription. Vitamin A deltar i bildandet av skelettsystemet, stöder cellerna i hudepitel och ögonslemhinnor, säkerställer andnings-, urinvägs- och matsmältningsapparatens normala tillstånd och funktion. Embryot kan inte självständigt producera retinol, så intaget av vitaminet från modern är extremt nödvändigt. Förresten blockerar etylalkohol retinaldehyddehydrogenas under embryots bildande och skadar därmed olika embryonala strukturer, vilket orsakar missbildningar.

Progressiv retinolbrist medför dosberoende krympning av den embryonala bakhjärnan, underutveckling av larynx, svår ataxi och blindhet samt medfödda njuravvikelser.

Emellertid är inte bara brist, utan även ett överskott av vitamin A farligt för fostret. Därför är det viktigt att inte självmedicinera och självprofylaxa utan föregående samråd med läkare.

Barnläkare noterar dessa förebyggande höjdpunkter:

• Tidig diagnos av det ofödda barnets njursjukdom;
• Snabb behandling av infektiösa patologier;
• Undvik kontakt med personer som har virussjukdomar;
• Förebyggande av hypotermi;
• Särskild hälsoövervakning av barn med förvärrad ärftlig njursjukdom i anamnesen;
• Adekvat organisering av kost, dryck och fysisk aktivitet;
• Utbildning av barn i korrekta näringsprioriteringar (övervägande av vegetabilisk mat, lågt saltinnehåll, uteslutning av ohälsosam mat);
• Snabb vaccinprofylax.

Prognos

Prognosen för pyeloktasi hos barn kan inte vara entydig, eftersom resultatet av sjukdomen beror på ett antal faktorer, såsom orsaken till bäckenutvidgning, förekomsten av andra sjukdomar och komplikationer, förekomsten eller frånvaron av symtomatologi.

Om det finns ihållande njurfunktionsnedsättningar ordineras barnet lämplig behandling. Om kronisk njursvikt utvecklas blir behandlingen mer komplicerad och en långvarig komplex terapeutisk kurs ordineras. I det slutliga skedet av njursvikt kan kirurgisk hjälp krävas.

När barn med svår pyeloktasi inte behandlas utvecklas ofta kronisk njursvikt.

Generellt sett har pyeloktasi hos barn oftast ett gynnsamt förlopp: förstoringen försvinner gradvis, organets funktion påverkas inte. Men det är viktigt att förstå att det i barndomen finns flera aktiva tillväxtstadier - detta är sex månader, 6 år och puberteten. Under dessa perioder kan pyeloktasi återkomma, även om detta vanligtvis, om det händer, då i en relativt mild form. Därför bör barn, även de som har hanterat sjukdomen, undersökas regelbundet.